1、胡桃夹综合征,概念,胡桃夹综合征(NCS):又称左肾静脉压迫综合征,是指左侧肾静脉(LRV)在腹主动脉(AO)与肠系膜上动脉(SMA)之间受压导致肾静脉高压、出现血尿或直立性 蛋白尿、左侧精索静脉曲张、盆腔淤血和腰腹痛为主的一种少见病。,左肾静脉于腹主动脉之后与脊柱间受压称之“后胡桃夹”现象。解剖结构：正常腹主动脉和肠系膜上动脉间夹角约4060，此间充填肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等组织。体型瘦长者此夹角变小可使左肾静脉受压，同时此种解剖异常导致侧支静脉发展,肾盂和输尿管周围静脉曲张,淤积的静脉血在静脉窦和肾盏之间形成异常交通支引起出血。左侧卵巢静脉和左精索静脉以直角汇入左肾静脉 。,临床表现,：
2、无症状性血尿和(或)蛋白尿，多为发作性、无症状性反复肉眼或镜下血尿，左肾静脉与下腔静脉压力梯度56cmH2O时可出现血尿。淤血症状：女性患者多可因左侧卵巢静脉逆流、曲张和盆腔静脉淤血而表现为腹盆部及腰骶部胀痛不适、经期延长经量增多。男性患者可表现为精索静脉曲张，左侧常见 。全身症状：主要有乏力、头晕头痛、恶心、食欲差及焦虑,影像学诊断,B超为首选检查，能测出左肾静脉与下腔静脉间的压力差和左肾静脉受压处血流的加速，可见左肾静脉扩张 CT和MR检查：螺旋CT重建和MRA可显示肾静脉走行及受压情况，常可见腹主动脉和肠系膜上动脉间有一锐角的解剖异常存在，并可见左肾静脉近段于其间受压变扁，中远段增粗。,
3、左肾静脉造影：左肾静脉造影是确诊的金标准，可直接观察到左肾静脉受压而出现造影剂充盈中断和远段及其属枝扩张，重者可见同侧卵巢静脉或精索静脉逆行显影、盆腔静脉增粗纡曲。可测定左肾静脉内压力，一般认为左肾静脉与下腔静脉压力差5cmH2O可高度提示。若行腹主动脉及肠系膜上动脉造影可确证左肾静脉受压变窄处位于腹主动脉和肠系膜上动脉夹角间,膀胱镜：可证实左侧上尿路出血，常可见左侧输尿管口喷血尿,治疗措施,外科矫正术包括左肾静脉下移下腔静脉端侧吻合术、肠系膜上动脉（SMA）切断再植术和自体肾移植等。 左肾静脉支架介入治疗包括外支架和内支架两种。前者罕见报道，后者正逐步取代手术成为治疗NCS的首选 。治疗目的
4、为解除左肾静脉压迫，降低压力而使回流通畅。单靠结扎侧支血管或栓塞卵巢静脉并不能降低肾静脉压。,临床资料,1.1 一般资料 本组男2例,年龄为18和23岁;女1例,年龄14岁。均为瘦长体型。2例男性患者临床表现为反复血尿伴腰痛,多在剧烈运动后出现肉眼血尿,其中1例并发左侧中度精索静脉曲张,病程为3 a和2 a,曾经误诊为慢性肾炎、精索静脉曲张等疾病保守治疗症状无缓解。女性患者临床表现为反复发作的蛋白尿伴腰痛,尤以久立后症状明显,病程4 a,院前以肾病综合征多次住院治疗,症状未缓解 。,1.2 方法 本组均无水肿、高血压、贫血、尿少、尿急、尿痛等不适。体检:3例患者体温、脉搏、呼吸、血压均正常。
5、实验室检查: (1)尿红细胞(+),发作时可见肉眼血尿;1例则多次查尿蛋白(阴性+),表现为平卧位蛋白阴性,直立30 min后蛋白阳性。 (2)尿相差检查红细胞819个/HP,畸形率6%8%,提示非肾小球源性血尿。,(3)尿培养和细胞学检查未见致病菌和肿瘤细胞。 (4)血常规、肝肾功能、电解质、血沉、ASO、补体C3、尿钙、凝血试验均属正常范围。,影像学检查: (1)B超示左肾静脉近肾门处内径增宽,约8.911.8 mm,夹角处约1.62.3 mm,其比值超过4倍以上,Duplex血流超生显像(CDFI)示夹角处左肾静脉内血流紊乱,流速增快。 (2)多层螺旋CT平扫加增强证实为左肾静脉于腹主动
6、脉和肠系膜上动脉夹角处明显受压迫。,(3)尿道膀胱镜见2例男性患者左侧输尿管口喷血性尿液,女性患者检查未发现异常。 (4)顺行静脉尿路造影均未见明确异常。,2 结果本组均行左肾静脉移位术,除术后不使用抗凝治疗外,余按围手术期常规处理。3例术后均顺利康复出院,随访6个月以上,症状均无复发,尿常规检查均未见异常,复查彩超及CT均示左肾静脉受压现象消失,血流通畅,吻合口无狭窄。,讨论,1950年EI-Sadr和Mina首先描述左肾静脉受压现象, 1972年De Schepper首先报告NCS引起左肾出血,经膀胱镜留取尿液而证实,1990年Shintaku等报道胡桃夹现象伴直立性蛋白尿。需要指出的是,
7、普通人群行Duplex超声和CT检查常能发现无症状性左肾静脉扩张这种正常变异。只有出现临床症状如肉眼或镜下血尿、直立性蛋白尿、左侧精索静脉曲张伴腰痛,实验室检查和影像学证实时才能诊断为NCS,若仅仅影像学发现左肾静脉受压而无临床症状则称为胡桃夹现象 (nutcracker phenomenon,NCP)。,胡桃夹综合征的诊断标准最早由日本伊藤克己提出。近年来,有学者在参考了伊藤克己为主的诊断标准后,提出了以下诊断参考标准: (1)尿中RBC形态为非肾小球性; (2)LRV的扩张段与狭窄段内径之比,仰卧位时为2倍以上,直立位时为3倍以上; (3)单纯性血尿或蛋白尿和直立性血尿(4)肾功能正常(需
8、排除肾脏疾患及其他疾病引起的肾脏损害),根据Wolfis认为,90%以上的尿中RBC形态相同加上超声检查表明左肾静脉受压,足以作出诊断。本组3例诊断均符合上述标准,经确诊后采取相应的治疗措施得以顺利康复。本组3例在院前曾误诊为其他常见病,结合文献,分析主要原因有:,(1)本病的临床表现缺乏特异性,易与隐匿性肾炎,薄基底膜病,IgA肾病和Alport综合征等相混淆。近年发现已确征诊为肾小球疾病的患者,可同时伴有胡桃夹现象,其相互关系及临床意义有待进一步观察和探讨;十二指肠瘀积症、不规则月经出血、高钙尿症等患者也发现了胡桃夹综合征。另外,胡桃夹现象可与肾小球疾病并存,在肾小球疾病患者中有较高的检出
9、率。以上足以说明此病的复杂性,容易造成误诊。本组1例女性患者曾以“肾病综合征”多次住院治疗,1例男性患者以“慢性肾炎”长期保守治疗,足以引起医务人员的重视。,(2)尿液相差分析提示尿红细胞形态大体正常,基本可排除肾小球源性疾病,但即便是尿液常规和位相镜检均提示红细胞形态为正常,并不能凭借尿红细胞形态来完全排除肾小球性血尿的可能。超声检查受检查前准备、体位、周围血管搏动、呼吸、探头压力等因素影响,须反复多次的观察检测更为可靠。多层螺旋CT平扫加增强在诊断胡桃夹综合征方面具有明显的优越性,对怀疑患者可作为临床筛选的一种简易方法,但费用较昂贵。,(3)该病多为年青人,处在青春发育期,家属较为着急,常出现病急乱投医现象,医生无法根据疗效来重新分析病情,及时更正诊断和治疗。(4)更为重要的是,胡桃夹综合征是近年刚提出来的,由于临床医生重视不够,认识模糊,尤其是基层医院医学知识的局限性,使得本病有一定的误诊率。,谢谢！,
