1、国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院 重症医学科 刘珺,感染相关性噬血细胞综合征(infection-associated hemophagocytic syndrome,IAHS) 病例分享,发热，Tmax 39.5血常规正常口服退热药物,Day 3,女，3岁，发热5天，咳嗽3天，气促1天,Day 5,仍发热，咳嗽，偶诉左胸痛止咳、中药,Day 1,咳嗽加重，呕吐1次，为少量胃内容物,Day 0,气促、呼吸费力,入院,T 38.8，P 180次/分，R 56次/分，BP 105/64mmHg，TcSO2 95%神清，精神反应差呼吸急促，鼻翼煽动，三凹征阳性，右肺呼吸音粗，可闻及少量细
2、湿啰音，左肺呼吸音减低，可闻及中量细湿罗音心音律齐有力，无杂音肝右肋下3cm，质略韧，脾未及,体格检查,辅助检查,血常规：WBC 1.41109/L，N 79.5%，Hb 112g/L，PLT 97 109/L， CRP160mg/LPCT：40.37ng/ml动脉血气分析：PH 7.377，PaCO2 38.1mmHg，PaO2 106mmHg，HCO3 22.4mmol/L，BE -2.5mmol/L生化：ALB 24.3g/L，UREA 14.78mmol/L，CR 113.7umol/L，AST 556.8U/L，ALT 117.3U/L，TBIL 87.7umol/L，IBIL 51
3、.8umol/L，TG 3.72mmol/L，CK-MB 64U/L，LDH 5153U/L凝血五项：PT 12.3秒，FIB 4.23g/L，APTT 31.9秒，D-Dimer 3.262mg/L,入院,辅助检查,入院,肺CT：左肺上叶少许含气肺组织，余左肺完全实变，右肺散在斑片影及结节影，双侧少量胸腔积液,临床诊断,入院,重症肺炎,合并噬血细胞综合征？,初始治疗,入院,D1,呼吸支持：NCPAP（FiO2 50%，PEEP 5cmH2O，Flow 15L/min）抗感染：利奈唑胺+头孢哌酮舒巴坦免疫球蛋白（总量2g/kg，分2天）保护重要脏器完善检查,入院,D1,D2,明显呼吸困难、点头
4、呼吸、大量鼻衄、消化道出血气管插管，机械通气，禁食水、胃肠减压,血常规：CRP 160mg/L，WBC 4.15X109/L，HGB 86g/L，PLT 11X109/L凝血五项：PT 12.4秒，INR 1.08，FIB 5.63g/L，APTT 51.9秒，D-Dimer 4.575mg/LDIC血浆、凝血酶原复合物、凝血因子a、红细胞、血小板,床旁胸部B超：左侧胸腔积液胸穿：200ml黄褐色血性渗出液，WBC 780X106/L,入院,D1,D2,仍发热，T 38 ，血压 71/35mmHg，肝肋下5cm，尿少，CRT 2秒循环功能障碍输入血制品、血管活性药物血浆置换+CRRT,SF：6
5、982ng/ml痰革兰染色：革兰阳性球菌（白细胞）链状排列,床旁纤支镜：气管支气管内膜炎症，左舌粗大粘液栓阻塞，灌洗吸引清除左舌粘液栓。左下基底段局部灌洗见条絮状分泌物吸出，灌洗治疗后通气恢复,入院,D1,D2,D3,Tmax 38，皮肤略黄染，出血好转，血压 99/68mmHg左肺呼吸音略低，双肺细湿罗音，心音律齐、有力，腹软，肝肋下7cm，质韧，脾未及，CRT1秒UCG：未见明显异常CD系列：NK-C 3.2%骨髓细胞检查：可见吞噬血细胞和血小板的网状细胞,评估,甲强 20mg/kg.d冲击治疗,入院,D1,D2,D3,评估,D13,入院,D1,D2,D3,评估,D13,少尿、急性肾损伤C
6、RRT（D3）间断输入血浆、红细胞、纤维蛋白原呼吸好转NCPAP(D10) 体温好转，炎性指标下降停头孢哌酮舒巴坦（D13）,胸腔积液培养（D5）：肺炎链球菌气管镜灌洗液培养（D9）：鲍曼不动杆菌sCD25：12500U/ml（D8）其他病原学：（-）,入院,D1,D2,D3,评估,D13,D19,尿量逐渐正常，肾功能恢复停CRRT（D17）间断输入纤维蛋白原FIB 1.65g/L （D18）NCPAP 呼吸好转鼻导管吸氧(D19)体温正常，炎性指标正常，噬血指标好转甲强逐渐减停（D19）胃肠功能逐渐恢复利奈唑胺改为口服（D19）,入院,D1,D2,D3,评估,D13,D19,D21,再次发热
7、，Tmax 38.6左肺呼吸音稍低，左肺底部仍可闻及少量湿罗音，心音律齐、有力，腹软，肝肋下4cm，质韧，脾未及，CRT1秒血常规： CRP 40mg/L，WBC 11.52X109/L，HGB 113g/L，PLT 167X109/L，NEUT% 77.8%加用头孢哌酮舒巴坦丙球,入院,D1,D2,D3,评估,D13,D19,D21,Tmax 39.8左侧胸腔积液增多胸腔穿刺引流血常规： CRP 78mg/L，WBC 5.68X109/L，HGB 99g/L，PLT 155X109/L，NEUT% 72.3%头孢哌酮舒巴坦美罗培南TG 2.37mmol/L，SF 235ng/ml甲强 2mg
8、/kg.d,D23,入院,D1,D2,D3,评估,D13,D19,D21,体温好转， 37.8 停美罗培南（D30）血常规：CRP 10mg/L，WBC 8.63X109/L，HGB 96g/L，PLT 303X109/L，NEUT% 39.9%FIB、SF正常，TG 1.77mmol/LsCD25 正常甲强减量 1mg/kg.d（D26）地塞米松10mg/m2.d 口服（D31） 逐渐减量好转出院（D36）随访：恢复良好，家族性噬血细胞综合征基因（-）,D23,D36,入院,D1,D2,D3,出院时肺部CT,D13,D19,D21,D23,D36,讨论,IAHS可呈爆发性、致死性，早期诊断和治疗是抢救成功的关键，不能等待,讨论,顾虑：大剂量激素的应用和消化道出血消化道出血的原因： 炎症反应的应激 低血小板，低纤维蛋白原 肝功能损害导致凝血酶合成降低不能因顾虑加重消化道出血而阻止和延误应用激素,讨论,IAHS的治疗不应拘泥HLH-2004推荐的治疗方案，应个体化治疗 积极抗感染 激素,谢谢JUL 20，2017，in BeiJing,
