1、吉兰巴雷综合症,概论,1916年格林-巴利首先报道Guillain-Barre syndrome,（GBS）自身免疫介导的周围神经病，急性起病，有脑脊液蛋白-细胞分离，免疫球蛋白和血浆交换治疗有效。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ( Acute inflammatory demylelinating olyneuropathies AIDP)急性运动轴索性神经病（ Acute motoraxonal neuropathy AMAN ）急性运动感觉轴索性神经病 （Acute motor-sensory axonal neuropathy AMSAN ）Miller-Fisher 综合症急性泛自
2、主神经病急性感染神经病,流行病学,各年龄组均可发病 双峰现象： 16-25岁、45-60岁；我国以儿童、青壮年为主 无明显的季节倾向，但我国GBS 夏秋 季发病较多 可能诱因：疫苗接种、腹泻,病因及发病机制,外在致病因素：多数发病前4周内有呼吸道或者胃肠道感染症状 空肠弯曲杆菌（CJ） 约占 30% 腹泻 巨细胞病毒（CMV） EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 人类免疫缺陷病毒 免疫遗传因素：,病因及发病机制,细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫分子模拟(molecular mimicry)机制认 为，GBS的发病是由于病原体某些组分 与周围神经组分相似，机体免疫系统发生 错误的识别，并针对
3、周围神经组分发生免 疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。,临床表现,病前4周内有感染症状，或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，2周达到高峰； 主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹，下肢症状较早出现,临床表现,感觉症状主观强于客观感觉障碍多呈手套袜子样分布部分可有Kernig征和Lasegue征脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见,临床表现,自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。 单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无
4、复发-缓解。,辅助检查,脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经电生理：神经传导速度(NCV)和EMG早期可能仅有F波或H反射延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查,诊断,诊断依据 病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有颅神经受累、感觉异常 常有CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端 潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。,不支持诊断,不对称无力首发或者持久膀胱、直肠功能障碍脑脊液细胞数过高或出现分叶核白血病明确感觉平面
5、,鉴别诊断,低钾型周期性瘫痪：起病快、恢复快，常有既往发作史无感觉和颅神经损害脑脊液正常血钾降低全身型重症肌无力：症状波动、晨轻幕重；疲劳试验和新斯的明试验阳性；无感觉障碍,鉴别诊断,脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢，肌萎缩早，脑脊液细胞数升高。急性脊髓炎：12日出现截瘫，受损平面以下伴传导束性感觉障碍，早期有尿便障碍，休克期后锥体束损害表现。,临床分型,急性运动轴索性神经病(AMAN)：纯运动型，可有脑神经运动功能受损，严重呼吸肌无力，无感觉障碍，自主神经功能障碍轻，电生理运动神经轴索损害。急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)： 对称无力，同时有感觉障碍、自主神经功能障碍。电生理感觉
6、和运动神经轴索损害。,Fisher综合征（MFS）：三联征（眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失）。需与脑干脑炎、脑干血管病、多发性硬化鉴别。,治疗,一般治疗：（1）抗感染：（2）呼吸道管理： 辅助呼吸 肺活量降低至正常的25-30%血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器气管切开后的护理 （3）营养支持：（4）对症治疗及并发症的防治：,治疗,免疫治疗静脉注射免疫球蛋白（IVIG)应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人0.4g/(kgd)，连用5天禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者,治疗,血浆交换： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按30-50ml/kg体重，1-2周内3-5次一疗程皮质类固醇： 无条件者试用。甲泼尼松龙,治疗,神经治疗：营养神经康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。预防和治疗并发症 重症监护防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等通便排尿,预后,5%死亡，死因多为：严重全身感染 心跳突停 呼吸肌麻痹 肺栓塞、肺感染10%可有后遗症,
