1、耳的症状学,教学对象：2014级临床医学专业9、10、12班 广西医科大学附属肿瘤医院联合教学体耳鼻咽喉科头颈外科学教研室,胡敏 教授（南宁市第二人民医院）,耳 痛(otalgia),耳痛系耳内或耳周疼痛原发性耳痛：炎性疾病为多 耳部疾病所致：外耳、中耳疾病继发性耳痛：牵涉性耳痛：口、咽、喉、头颈部 的疾病相关的神经：三叉、迷走、舌咽、枕小、耳大、面神经,耳 漏(otorrhea),又称耳溢液，系指外耳道积聚或流出液体性质多样性：脂性、水样、浆（粘）液性、脓性、血性、混合性耳漏描述：性质、量、时程、臭味相同疾病可不同性质，同性质可不同疾病,耳漏与疾病,脂性：耵聍浆液性：分泌性中耳炎早期粘液性：
2、分泌性中耳炎后期、单纯型中耳炎脓性：量多-急、慢性化脓性中耳炎量少、异臭-胆脂瘤型中耳炎水样：脑脊液耳漏血性：外伤、外耳道疖、大疱性鼓膜炎、中耳炎 颈静脉球体瘤、中耳恶性肿瘤,耳 聋(deafness),临床上将各种听力损失统称为耳聋。重听：指听力损失轻者聋：指听力损失重者,声音传导过程与耳聋分类,外耳、中耳 传导性聋 内耳 感音性聋 (耳蜗性聋) 听神经 神经性聋 (蜗后性聋) 听中枢 神经性聋,感音神经性聋,混合性聋,耳 鸣 (tinnitus),主观性耳鸣指无外界声源刺激，而患者主观感觉耳内或头内有声音客观性耳鸣少见，指患者和检查者都可听到耳鸣的声音耳鸣的病机：病因复杂，机制不清-听觉神
3、经系统和非听觉系统中枢、自主神经系统、边缘系统，患者的精神心理状态耳鸣的表现：多种多样耳鸣的参数：响度、部位、性质、音调、对生活的影响,耳部疾病的耳鸣,常见病：外耳疾病：外耳道炎、耵聍栓塞中耳疾病：急（慢）性中耳炎、咽鼓管阻塞、鼓室积液 耳硬化症内耳疾病：梅尼埃病、听神经瘤、噪声性聋、药物中毒 性聋、老年性聋特点：常伴有听力减退、眩晕等，与听力损失最大的频率相近似传导性耳聋-低音调感音神经性耳聋-高音调,耳鸣的治疗,目前尚无确切肯定有效的方法对因治疗心理学治疗：减轻焦虑，心情放松药物：扩血管、营养神经、抗焦虑抑郁药 抗惊厥药、中药掩蔽治疗物理治疗耳部按摩,眩 晕 (vertigo),眩晕：是因
4、机体对空间定位障碍而产生的一种运动性或位置性错觉，感自身或外界景物发生运动分类：前庭性眩晕-前庭周围性和前庭中枢性 非前庭性眩晕眩晕机制：双侧前庭传入信息不一致 主观上眩晕 客观上平衡障碍,平衡三大系统,前庭系统,视觉,本体感觉,前庭平衡机制,对称性与均衡性,眩晕机制,双侧前庭传入信息不一致,冷热水试验,热刺激,前庭神经的传导径路,内耳,前庭神经,前庭神经核,前庭眼束,前庭小脑束,前庭脊髓束,内侧纵束,前庭系统基本联系,眩晕的病因,周围性眩晕（内耳病变70）中枢性眩晕（中枢病变）其他,周围性眩晕的特点,多数为旋转性眩晕眩晕发作时间短（数分数小时数日）前庭协调现象：与眩晕程度一致的植物神经功能紊
5、乱现象：恶心、呕吐、出冷汗平衡障碍程度与眩晕一致眼震短暂、细速、多为水平旋转性常伴耳聋、耳鸣神志清楚,常见的周围性眩晕,梅尼埃病：早期低频感音神经性耳聋良性阵发性位置性眩晕：耳石症前庭神经元炎：无听力障碍突发性耳聋：感y音神经性聋迷路炎：中耳炎眩晕,中枢性眩晕的特点,以平衡障碍为主，眩晕较轻持续时间长（数十日数月）前庭不协调现象 眩晕程度植物神经功能紊乱程度不一致 平衡障碍程度与眩晕不一致眼震持续存在、粗大、垂直、斜动常伴眼黑、冒金花等脑干缺血现象，或伴头痛，可有意识丧失等中枢神经系统病损的表现。,常见的中枢性眩晕,后循环障碍、小脑出血等血管性病变脑干或小脑肿瘤脑干脑炎和癫痫小发作等,非前庭性
6、眩晕,表现：平面漂浮感、或感倾斜及直线晃动颈性眩晕（扭颈时发作，椎动脉狭窄）眼性眩晕（掩蔽眼睛而眩晕消失 ）植物神经功能紊乱（更年期、神经症）其它：高血压、严重贫血、心脏病、脑外伤后遗症、低血糖,耳聋及其防治,教学对象：2014级临床医学专业9、10、12班 广西医科大学附属肿瘤医院联合教学体耳鼻咽喉科头颈外科学教研室,胡敏 教授（南宁市第二人民医院）,概 论,全球 中度听力损失以上: 7亿 7%-10%人口有不同程度的听觉障碍。 我国 听力语言残疾者2780万人（2006年） 居残疾之首 （27%）。 新生聋儿的发生率为1，每年以3万多的聋儿数量 增加,2000：预防耳毒性药物致聋,爱耳日主
7、题,2001：减少耳聋发生，实施早期干预,2005：全社会共同关爱老年人 健康听力、幸福生活,2004： 防聋走进社区,2002: 听力助残救助贫困聋儿,2003: 提高人口素质，减少出生听力缺陷,2006：预防听力损伤和耳聋，人人享有健康听力,爱耳日主题,2012年：减少噪音保护听力2013年：健康听力，幸福人生关注老年人听力健康2014年：爱耳护耳，健康听力2015年：安全用耳，保护听力2016年：关注儿童听力健康2017年：防聋治聋，精准服务,按病变性质：器质性聋和功能性聋按病变部位：传导性聋（Conductive HL）外耳和中耳的病变感音神经性聋(（Sensorineural, SN
8、HL)耳蜗或蜗后听路病变混合性聋（Mixed HL),耳聋的分类,听 阈,-,听阈：是足以引起某耳听觉的最小声强值,频率在基底膜上的分布,*不同频率的听阈不同,-,纯音听阈图分析,轻度：低声谈话困难，听阈26-40dB中度：近距离谈话困难，听阈41-55dB中重度：大声说话可闻，听阈56-70dB重度：耳旁大喊可闻，听阈71-90dB极重度：耳旁疾呼不闻，听阈90dB,*言语频率（0.5、1、2 KHz）的平均值*伤残耳聋分级以单耳0.53kHz，双耳加成计算,耳聋的分级,传导性聋（Conductive HL）外耳和中耳的病变,传导性聋病因,先天性疾病：外耳道闭锁、鼓膜、听骨发育异常,先天性外
9、耳道闭锁,传导性聋病因,后天性疾病（1）外耳道病变：异物、耵聍， 炎症、肿瘤,传导性聋病因,后天性疾病（2）鼓膜病变：外伤性穿孔,传导性聋病因,后天性疾病（3）中耳炎症：急、慢性中耳炎的鼓膜穿孔,术后 30天,鼓膜穿孔及其修补手术,手术前,(Perforation of tympanic membrane and reparation),手术前后听力变化,鼓膜穿孔听力损失为48dB,传导性聋病因,后天性疾病 （4）分泌性中耳炎症：鼓室积液,传导性聋病因,后天性疾病（5）其他：耳硬化症，中耳肿瘤,传导性聋的诊断,病史及专科检查听功能检查 1.音叉检查：RT（-）、WT偏患侧、ST（+） 2.纯音
10、测听：骨导听阈基本正常，气导听阈 25-60dB 3.声导抗影像检查：首选颞骨CT,传导性聋的治疗,根据不同病因作相应治疗，如： 鼓膜修补术 听骨链重建术 鼓室成形术 助听器,感音神经性聋,* 感音神经性聋=中枢+神经+感音（Sensorineural Hearing Loss，SNHL）* 由耳蜗病变引起者称感音性聋* 由蜗后病变引起者叫神经性聋,出生时或出生后就已有听力障碍遗传性聋： 基因或染色体异常。聋病患者中约有50%与遗传因素有关。非遗传性聋：妊娠或分娩异常，双侧重度、极重度聋,1.先天性聋,SNHL病因及临床特征,诊断依据：* 在72h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降20
11、 dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。* 未发现明确病因(包括全身或局部因素)。* 可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等* 可伴眩晕，恶心、呕吐。 分型：低频下降型、高频下降型、全频下降型（平坦型）、全聋型。,2.突发性耳聋,诊断和治疗指南(2015),药物或化学制剂所致,占后天性聋的50%常见耳毒药有：抗生素：氨基糖甙类（庆大、链霉素）多肽类(万古)水杨酸盐类利尿药（速尿、利尿酸等袢梨尿剂）抗肿瘤药（顺铂、氮芥）氯奎等,3.药物(中毒)性聋,双侧、对称性，多不可逆性高频先损害,常有耳鸣先兆延迟性：氨基糖甙类伴前庭受累机制不明,药物(中毒)性聋的特点,外伤：有颅
12、脑外伤，颞骨骨折，迷路震荡等病史 多为中重度聋或全聋。声损伤爆震性聋噪声性聋气压伤,4.创伤性聋,可分六型：感音型、神经型、代谢型、机械型、混合型、中间型 表现特点：进行性缓慢双侧性感音神经性聋，高频为主语言辨别能力下降,5.老年性聋,青壮年，非对称性聋，进行性、波动性常伴其他自身免疫性疾病免疫学参数异常：SR，C3，CRP，ANA 免疫抑制剂及激素治疗有效,6.自身免疫性聋,不明原因、以双耳低频听力下降为主； 言语识别率明显下降与纯音听阈分离； 声导抗检查：鼓室功能正常而声反射引不出； 听性脑干反应引不出或严重异常等； 多见于小儿及青少年；,7.听神经病,传染病病原侵袭和毒素损害耳蜗所致 耳
13、聋轻重不一，多为不可逆性 慢性进行性聋 高血压，肾炎，甲低，糖尿病等,8.传染性聋和系统疾病性聋,SNHL诊断和鉴别诊断,病史及专科检查听功能检测前庭功能检测咽鼓管功能检测影像学及其它检查,治 疗,药物治疗：无特效药物 激素、扩管、溶栓、神经营养、维生素B族等2.高压氧治疗：辅助治疗3.配戴助听器4.人工耳蜗植入：重度感音神经性聋的唯一有效的方法5.听觉和言语训练,混合性聋,定义：耳的传音与感音系统同时受累所致 的耳聋称混合性聋特征：既有传音性聋也有感音性聋的表现治疗：综合治疗,混合性聋的治疗,内耳直接给药的方法,半规管开窗给药,鼓膜穿刺盲注射鼓膜置管圆窗龛置海绵等圆窗微导管微芯技术微量渗透泵
14、,经内淋巴囊给药,经鼓室给药,梅尼埃病(Mnire Disease),教学对象：2014级临床医学专业9、10、12班 广西医科大学附属肿瘤医院联合教学体耳鼻咽喉科头颈外科学教研室,胡敏 教授（南宁市第二人民医院）,梅尼埃病的定义,梅尼埃病(MD)：为膜迷路积水所致的，以发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣和耳胀满感为主要症状的疾病。,内耳的淋巴液,梅尼埃病的病因,病因不明，学说众多,内耳缺血：植物神经功能紊乱，内耳小动脉痉挛。机械阻塞与吸收障碍：Kimura 1967 变态反应：占10 50% Hughes（1983年）其他:先天发育异常，病毒感染、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等,发病机理-纵流学说,
15、发 病 机 理,膜迷路积水,内淋巴吸收障碍：纵流学说内耳缺血：局部高渗免疫反应：分泌亢进，吸收障碍,病 理 生 理,1.膜迷路积水膨大,2.前庭膜破裂，内外淋巴交混,病 理 生 理,病 理 生 理,3.内淋巴囊纤维化 上皮皱褶变浅或消失, 上皮下纤维组织增生，毛细血管减少4.耳蜗退变 血管纹、盖膜、毛细胞及其支持细胞， 螺旋神经纤维与其神经节细胞均可退变,梅尼埃病的临床表现,眩晕：突然性、旋转性、数分钟-数小时、不超 过24h、发作时神志始终清醒、发作时伴 植物神经症状、发作过后可有头晕、不 稳感等耳鸣：可能是最早的症状、早期低调性、后期高 调性、发作时加重、缓解期减轻耳聋：为感音神经性聋、单
16、侧性、波动性发作期 加重、缓解期减轻、耳聋程度每况愈下、 可有复听现象耳闷胀感：耳内胀满、沉重、压迫感、严重发作 可被忽略,自发性眼震,观察到眼震为客观依据,眼震方向=兴奋性强一侧,发作高潮期出现，为水平或水平旋转型眼震方向（快相）：刺激性眼震患侧 麻痹性眼震健侧恢复性眼震患侧,耳功能检查（一）,前庭功能: 正常，减退或消失，冷热 试验可出现向健侧的优势偏向。纯音测听: 为低频感音神经性 耳聋，有重振现象。,耳功能检查（二）,耳蜗电图（ECochG）,口服甘油( 1.2-1.5g/kg), 服药前、后1、2、3小时测纯音听力,甘油试验,耳功能检查（三）,首选含内听道-桥小脑角的颅脑MRI,有条
17、件者可行钆造影内耳膜迷路MRI成像。,影像学检查,梅尼埃病的诊断,明确诊断2次或2次以上自发性眩晕发作，每次持续时间20分钟-数小时，无意识障碍波动性听力损失，至少1次纯音测听为感音神经听力损失伴有耳鸣和（或）耳胀满感排除其他前庭疾病,可疑诊断（符合以下任何一项）2次或2次以上自发性眩晕发作，每次持续时间20分钟-数小时，听力正常，不伴耳鸣和耳胀满感仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳胀满感波动性低频感音神经性听力损失，无眩晕发作,2006年贵阳会议,梅尼埃病的诊断,明确诊断2次或2次以上自发性眩晕发作，每次持续时间20分钟-12小时，无意识障碍患耳至少1次在眩晕发作前、
18、发作期间或发作后，有经纯音测听证实的低、中频感音性听力损失波动性患耳症状（听力损失、耳鸣、闷胀感）排除其他前庭疾病,可疑诊断2次或2次以上自发性眩晕发作，每次持续时间20分钟-24小时，听力正常，不伴耳鸣和耳胀满感波动性患耳症状（听力损失、耳鸣、闷胀感） 排除其他前庭疾病,2015年最新标准,鉴别诊断,前庭神经元炎：为病毒感染，有上感史 眩晕重，持续时间较长 前庭功能明显减退 无耳鸣，耳聋良性位置性眩晕：特定头位或头位变换时发生的 眩晕伴眼震，无耳鸣、耳聋,鉴别诊断,前庭药物中毒：用耳毒药物史，双耳。 眩晕轻，多为不稳感，少呈旋转性 眩晕无反复发作,持续长 起病慢，伴耳鸣，耳聋突发性耳聋：耳聋
19、快，重，无波动 眩晕无反复,鉴别诊断,听神经瘤：眩晕较轻，为逐渐发生 耳聋渐进性加重 V、VII颅神经受损 ABR，CT和MIR扫描阳性迷路炎：有化脓性中耳炎史 阵发性眩晕，平衡失调 听力减退或丧失 瘘管试验阴或阳性,鉴别诊断,椎-基底动脉供血不足：椎动脉痉挛性缺血 突发短暂眩晕（在头位或体位改变时） 旋转感或摇摆不稳感 伴有视物模糊、复现或黑蒙、颈酸手麻 少有自发性眼震、耳鸣、耳聋 X线颈椎摄片常有骨质改变心血管疾病：心脏病、高、低血压、血液病等其它：内分泌疾病,植物神经功能失调等,梅尼埃病的治疗,治疗原则-综合治疗,方法包括：调节植物神经功能改善内耳微循环解除迷路积水,改善内耳的血供,金纳
20、多（银杏黄酮甙 ）敏使朗（组织胺类）西比灵（钙通道阻滞剂 ）凯时(前列腺素E1 ) 碳酸氢钠(CO2)654-2(M胆碱受体阻滞药 )泛影葡胺(碘,造影剂 )右旋糖酐,扩张血管、降低血粘、提高血氧水平,发作时的处理,一般治疗：卧床休息，低盐饮食，心理治疗对症处理：镇静剂：前庭镇静。抗组胺药：镇静和止吐作用。镇吐剂：维生素B6，舒必利等。脱水剂： 50%Glucose + Vit.B6 iv抗胆碱能药:,缓解期的处理,1、坚持低盐饮食，避免CATS刺激(咖啡、酒精、烟草和紧张)2、药物治疗：镇静剂、利尿药、糖皮质激素3、氧疗：纯氧吸入, 混合氧 吸入4、中医药：肾精不足 ，气血亏虚,手术治疗,内淋巴囊手术半规管阻塞术前庭神经切断术迷路破坏术,思 考 题,1怎样划分耳聋的程度？ 2试述感音神经性聋的治疗原则？3梅尼埃病的特征性病理改变？4梅尼埃病有何临床特点、诊断依据？,
