1、川崎病（Kawasaki disease)皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS),皮肤黏膜淋巴结综合征的护理儿科：金亚妮,概述 川崎病（Kawasaki disease,KD），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS）,约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁;男:女=
2、1.5:1,病因:不明感染：细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景:家族发病、双胎发病。,感染,易感人群（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞
3、受体TCR V chain:T细胞受体可变区链,发病机制,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,发病机制,病理：血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
4、,发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效； 球结合膜充血,无脓性分泌物； 唇及口腔表现：口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂； 手足表现：掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； 皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮； 颈淋巴结肿大,典型表现,结合膜炎,草莓舌,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。,心脏表现, 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等,其他表现,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时
5、血小板； 急性炎症反应指标升高。免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE; 总补体和C3正常或升高；TH2类 细胞因子IL-6 明显升高。 心电图：ST-T改变。 胸片：可呈间质性改变。,无特异性实验室检查,急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,超声心动图,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮多形性红斑眼结
6、合膜充血，非化脓性口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌颈淋巴结肿大,诊断标准,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38，或给药27天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者。,IVIG非敏感型KD,败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林
7、3050mg/（kgd）, 热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术,IVIG非敏感型KD的治疗,继续IVIG治疗：2g/kg一次性输注糖皮质激素联用阿司匹林治疗,为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25% 多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为1%2%,无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、 12、24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG） 有冠状动脉瘤者：病变明显时
8、密切动态随访,恢复期应612月一次长期随访,【护理措施】1.发热的观察与护理：根据病程的早晚，体温高低亦不相同，病程初期发热较高、病程晚期发热较低，与年龄无明显关系。体温过高对机体有一定损害，为此定时测温、密切观察十分重要。每4h测温一次，为确保测温准确，对婴儿用直肠测温。体温超过38.5进行物理降温，给予头部冷敷、对出汗较多者使用温水揩身、更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水，对饮水量不足者，汇报医生，及时由静脉补充、补液量一般按80100ml/kg体重计算、均匀滴注、保持水电解质平衡。,2.口腔粘膜的观察与护理：患儿都有口腔咽部粘膜充血、口唇皲裂、伴有口腔粘膜糜烂、舌面小
9、溃疡。使用3%硼酸溶液每日轻洗口腔二次，操作时注意不使发生出血和疼痛、以免患儿恐惧、拒绝护理。同时观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合。口唇皲裂用消毒石蜡油涂布、防止皲裂引起出血和疼痛。我们不主张使用龙胆紫或锡类散涂布、这类有色素的药品附着创面，会影响溃疡面的正确观察，且有异味，常遭患儿拒绝，甚至降低食欲。患儿的口腔粘膜糜烂，经过治疗，一周内即愈合，少数患儿口唇皲裂伴出血反复不愈长达1020天，所有患儿均使用各类抗生素，无1例发生霉菌感染。,3.皮肤、淋巴结的观察与护理：部分患儿全身散发红色斑丘疹、均无痒感、且不形成疱疹及结痂
10、，在一周内都自行消退、应用抗生素和阿司匹林后，也未见有药疹。部分患儿指或趾端有红肿，红肿消退开始见片状膜样脱屑，在出现脱屑时，反复告诫患儿及其家属不要人为撕拉，损伤皮肤的完整性，应让受损皮肤自行脱落。并告诉家属病期13个月内还可能发生脱发，出院后注意头部清洁，定时洗头，防止头皮损伤。,4.其他脏器损害的观察与护理：根据文献报道，此病患儿约30%可有心脏损害，如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及动脉瘤等。我们密切监测心率、心律，每4h测心率1次。发现心音低钝或收缩期杂音或心率增快时，即应疑有心脏损害，做彩超检查，以明确病情。,5.药物治疗的观察与护理：本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A
11、2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。阿司匹林有非特异性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列环素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。为了防止川崎病并发心肌梗塞，临床上均应用不同剂量的阿司匹林及潘生丁治疗26个月，以延长凝血酶原时间、防止血液高凝形成血栓。急性期症状消失，血小板计数亦趋正常，为期约12个月。有冠状动脉扩张者，阿司匹林服药期应适当延长，一般冠状动脉病变恢复时间为25个月。,维生素E可提高毛细血管内皮细胞，原生质、线粒体、内质网网及溶酶体的稳定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，对冠状动脉瘤起一定的治疗作用，故亦可加用维生素E每日2030mg/kg体重，直至冠脉瘤内径3mm.阿司匹林
12、除有抗凝作用外，在大量或长期服用时则可引起副作用，应予重视。为了减少药物对胃粘膜的刺激而形成药物性溃疡，采用饭后服药，将阿司匹林溶解于少量温开水中饮服。,6.饮食护理：患儿由于发热、口腔粘膜充血糜烂，均影响食欲，甚至不肯进食，为保证机体需要，要了解患儿平时的饮食习惯以及特别喜爱的食品，将其烹调成美味可口、蛋白质含量较高、营养丰富、易消化的低盐流质或半流质，食物宜温凉，不会自己进食的患儿给予耐心的喂食。尚未断奶的患儿，则要求其母亲多进营养丰富的食品，特别要增加每天所进的液体量（肉汤、鸡汤、鱼汤等），以求增加奶量和提高奶的质量。患儿体温恢复正常后，一般食欲多有改善，则给以三高饮食，有利于机体迅速康
13、复。,7.一般护理：当患儿入院时，耐心详细向患儿家属介绍病房有关制度与病房环境，消除他们的陌生感，同时向家属征询患儿在家的生活习惯，性格脾气及爱好等有关情况，以爱抚的目光，温和的语调，体贴入微的关怀主动亲近患儿，以取得患儿及家属的依赖，并向家属讲清本病的特点，病程，治疗和预后等，让家属做到与医护人员密切配合。为了及时发现及掌握患儿的病情变化，加强巡视，定时观察，利用各种接触患儿的时机，仔细观察患儿的精神状态，生命体征，饮食，大小便等，当出现咳嗽、流涕，恶心呕吐、腹痛腹泻，尿频尿急等异常即汇报医生，查找,病因，采取措施。针对本病患儿易发生心脏损害，必须静卧休息，尤以已发生心脏损害的患儿更需要安静
14、休息，为此应创造良好的病房秩序，保持环境安静整洁、专人照顾，对患儿的恢复起到了一定的良好作用。 8.健康指导：向家属做宣教工作，说清楚本病的预后十分必要，使家属消除焦虑情绪，让患儿卧床休息，配合治疗。出院后遵照医嘱坚持服药，并注意观察药物的副反应，特别强调按期来院复查的重要性。,9、出院指导：（1）、卧床休息：降低机体耗氧量，保护心脏。注意观察体温变化及伴随症状，并及时处理。（2）、饮食：给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食，供给充足的水分，多喂水。（3）、心血管系统的护理：注意观察患儿有无心血管损害症状，如面色苍白，精神萎靡，脉搏加快等。一旦发现异常情况，及时来院就诊。,（4）、告知家属患儿出院后坚持服药与随访的重要性，如无冠状动脉异常，于出院后1、3、6个月及一年进行一次全面检查。（5）、有冠状动脉损坏者，需长期随访，出院后1、3、6个月均应做随访，检查后6个月1年复诊一次。直至冠状动脉扩张或冠状动脉瘤消失。（6）、接受丙球治疗的患儿11个月内不能注射麻、腮、风等疫苗的预防注射。,谢谢！,
