1、,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版),Summary,原发免疫性血小板减少症primary immune thrombocytopenia, ITP 获得性自身免疫性出血性疾病占出血性疾病1/3，成人发病率5-10/10万育龄期女性、60岁是高发群体机制免疫介导的血小板破坏增多免疫介导的巨核细胞产生血小板不足免疫失耐受,诊断,至少两次血小板计数减少,血细胞形态无异常 脾脏一般不增大骨髓:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍排除： 自身免疫性疾病甲状腺疾病恶性血液病、淋巴系统增殖性疾病再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征慢性肝病脾功能亢进常见变异免疫缺陷病（CVID）,继发
2、性,感染药物血小板消耗性减少先天性血小板减少同种免疫性血小板减少妊娠血小板减少假性血小板减少,出血评分,出血分数=年龄评分+出血症状评分(患者所有出血症状中最高值）,分期,新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP 持续性ITP：确诊后312个月血小板持续减少的ITP患者慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的 ITP患者 重症ITP：PLT10x109/L，且有活动性出血症状难治性ITP：再评估为ITP，且脾切除无效或术后复发,观察：PLT30x 109/L、无出血表现治疗：PLT30x 109/L，或有出血症状增加出血的因素：年龄、患病时间血小板功能出凝血异常未被控制的高血压外科手术或外伤感
3、染服用阿司匹林、抗炎药、华法林等,治疗原则,口腔科检查：PLT20x 109/L拔牙或补牙：PLT30x 109/L小手术：PLT50x 109/L大手术：PLT80x 109/L自然分娩：PLT50x 109/L剖腹产：PLT80x 109/L,有创操作对血小板的要求,适应症：重症ITP患者发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血，或需要紧急手术者目标：迅速提高血小板至50x 109/L以上治疗方案：血小板输注IVIg甲泼尼龙冲击3天促血小板生产药物其他,紧急治疗,大剂量地塞米松泼尼松不良反应的防治高血糖高血压骨质疏松、股骨头坏死急性胃黏膜病变,一线治疗：肾上腺皮质激素,适
4、应症：紧急治疗不能耐受肾上腺皮质激素者脾切除术前准备妊娠或分娩前部分慢作用药物发挥疗效之前剂量:400mg/kg/d*5d1000mg/kg/d*(1-2)d,一线治疗：IVIg,促血小板生产药物抗CD20单抗脾切除其他二线治疗硫唑嘌呤环孢素A达那唑长春碱,二线治疗,CR：PLT100x 109/L，且没有出血R：PLT30x 109/L，且至少比基础血小板值增加2倍，且没有出血NR：PLT30x 109/L，或血小板增加不到基础值的2倍，或有出血复发：治疗有效后PLT30x 109/L,或不到基础值的2倍，或出现出血症状,定义CR/R时，应至少检测2次血小板计数，间隔至少7天；定义复发时至少检测2次，间隔至少1天,疗效判定,谢谢,
