1、棕色瘤,ct室 刘本寅,病例1,女性 40岁 家中滑倒摔伤至左 肱骨干骨折 一年前左股骨骨折 曾行右侧胫骨近端骨囊肿切除术,病例1,病例2,女性 53岁摔伤至右侧股骨粗隆下骨折,病例3,女性 42岁 右侧髂骨病理性骨折,甲状旁腺亢进、棕色瘤,甲状旁腺素,多肽类激素调节钙盐代谢，维持血钙稳定作用于骨、小肠、肾,原发性,继发性,三发性,甲状旁腺功能亢进,原发性甲状旁腺功能亢进症 （PHPT）,是指因甲状旁腺本身病变所致血液中甲状旁腺素(PTH)过度分泌,引起体内钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。,流行病学,白色人种发病率较高，文献报道可达1/1000男女比率约1 : 4发病高峰年龄3050岁,神
2、经系统,骨骼系统,精神症状,泌尿系统,恶心呕吐、腹胀溃疡、胰腺炎,倦怠、四肢无力、肌萎缩,幻觉、昏迷（Ca3mmol/l）,记忆力下降、情绪不稳行为异常,多尿、夜尿、口渴肾结石、肾功能不全,消化系统,神经肌肉系统,临床表现,骨痛、骨骼畸形 病理性骨折,临床表现（高钙血症）,PTH增高同时伴有高钙血症是重要诊断依据。,实验室检查,甲状旁腺激素PTH （参考值15-68pg/ml）血钙、血磷碱性磷酸酶,甲旁亢骨骼系统影像表现,纤维囊性骨炎（棕色瘤）骨质疏松与骨吸收骨骼畸形骨外钙化骨质硬化,纤维囊性骨炎 （棕色瘤） 当骨内膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度时，大量纤维组织增生置换骨组织形成囊腔，巨大多核
3、的破骨细胞衬于囊壁，形成膨大的囊肿样破坏灶。随着骨溶解区域不断扩大形成囊样骨缺损，其内部纤维组织变性、出血，囊内组织即呈棕褐色而得名。,棕色瘤的形成在病理上可分为3个阶段：第1阶段 增高的甲状旁腺激素(PTH)刺激破骨细胞增生，吸收骨质，同时胶原纤维在髓腔中沉积；第2阶段 骨小梁被破坏，髓腔被疏松结缔组织、巨噬细胞、出血和反应性编织骨填充；第3阶段 随着病情的进展，破坏的骨组织逐渐形成棕色瘤。囊腔内的出血、含铁血黄素沉积和增生的血管，使其大体标本呈现出棕褐色。,X线： 病变一般多发，可位于骨皮质内，也可位于髓腔内，或同时累及骨皮质及髓腔 病变均表现为轻度膨胀性、溶骨性病变，边界均清楚无硬化或有
4、薄硬化边，病变周围无骨膜反应，可以因为骨质吸收过快而出现骨皮质中断，容易发生病理性骨折。,CT： 可以更好的发现小的病灶，破坏区内呈明显高于骨髓的均匀软组织密度，可以显示坏死及出血，出现囊变或液平。部分病例病变内可见骨嵴及磨玻璃样密度影。 增强扫描时，可见棕色瘤内部显著强化。较小病变表现为显著的均匀强化，较大的病变呈现不均匀边缘强化。,MRI： 根据棕色瘤内纤维、囊变及出血的成分不同，可表现为T1WI低信号、T2WI高信号，类似囊变样信号区; 也可表现为T1WI、T2WI均呈低信号，类似陈旧出血的信号区。 棕色瘤多膨胀性生长，可继发病理性骨折；囊变伴发出血时，可产生液-液平面，MRI可清晰显示
5、。,患者，男性，29岁；左侧肩部不适近8个月，近期加重。,OAX T2WI FS,COR T1WI,COR T2WI,30岁男性尺骨鹰嘴融骨性破坏，平片吸收残存骨脊以及病理性骨折，由于矿物沉积，T2WI抑脂像显示液-液平面。活检证实为棕色瘤。,患者，女，21岁，胫骨及股骨棕色瘤a 图平片； b图 T1WI，c图 T2WI，d图 TIWI-FS +c ；e 图T2WI，f 图T1WI +c 显示囊实性病灶，实性部分强化,CT 平扫+增强,X线,T1,T2,T1+C,女性，41岁；骨盆多发囊性棕色瘤，伴液-液平面,X线示肱骨中上段囊性骨质破坏，并可见病理骨折。 肱骨近端高低混杂信号，部分病变T1呈
6、等信号、PD-FS呈高信号，表明病灶内的囊变、液化部分。T1、PD-FS序列上均为低信号，为病灶内含铁血黄素沉积所致。,T1,PD-FS,CT,X线,甲旁亢骨病,a图 平片， b图 T1WI，c图 T2WI，d图 TIWI +c,b,c图 箭头处病理提示出血性改变,女性，22岁；右侧肱骨头棕色瘤,图A,B 显示波及双侧上颌骨的广泛膨胀性、溶骨性病变。图C 甲状旁腺切除术后，显示左侧上颌病灶间质性硬化和右侧上颌病变消退。,骨质疏松骨质密度弥漫性减低早期唯一的征象，且贯穿整个病程无特异性,女性 55岁 左侧股骨棕色瘤伴病理性骨折,棕色瘤,骨膜下骨吸收特征性表现可累及全身，以中节指骨最常且见出现早X
7、线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损，边缘模糊，有的如花边状。肋骨吸收使肋骨变得纤细，牙槽骨密度减低或消失，出现见牙不见骨的影像。,指骨骨膜下骨吸收,病理性骨折 发生病理性骨折患者存在较长病史，均有明显的骨质疏松，如合并纤维囊性骨炎发生轻微外伤即可导致骨折。,骨骼畸形 骨质软化 反复病理性骨折 胸廓、脊柱、骨盆,骨盆及股骨近端棕色瘤,骨质硬化原发性甲旁亢均有骨质疏松，而继发甲旁亢多在肾性骨病基础上形成，既可有弥漫骨质疏松，也可以为弥漫骨质硬化，且多伴有软组织异位钙化。长骨干骺端，扁平骨和椎骨。,女性，33岁 终末期肾功能衰竭继发甲旁亢,骨外钙化 常见肾脏钙化，尿路结石，此外亦可见四肢动脉壁和
8、关节周围软骨钙化。,软组织钙化,鉴别诊断,转移性骨肿瘤多发性骨髓瘤多发性纤维结构不良嗜酸性肉芽肿,骨转移瘤,好发50岁的中老年人，男性略多于女性；中老年人群中，骨转移瘤是骨骼系统发病率最高的恶性肿瘤。原发肿瘤多见于肺癌、乳腺癌、鼻咽癌及前列腺癌等。多发转移瘤约占60%以上；其中溶骨性转移可占80%以上。主要是以血行转移为主要途径，红骨髓丰富性中轴骨多见，常侵犯胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸骨、股骨及肱骨干近端及颅骨。肘、膝关节以下少见，手足骨罕见。,肾癌切除术后骨转移,肺癌骨转移,肩胛骨骨转移,成骨性骨转移,多发性骨髓瘤,多发性骨髓瘤（MM）是以原发性恶性浆细胞在骨髓中异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋
9、白的生成为特征的浆细胞恶性肿瘤。好发于40岁以上的中老年人。起病隐匿缓慢，发现时多数患者全身已有多处不同程度的骨质损害。临床多表现为骨髓改变、贫血、骨骼破坏、肾功能损伤、高血钙、淀粉样变化等症状。好发于富含红髓的部位。Bence-Jones蛋白阳性,骨髓瘤侵犯颅骨典型椒盐征,多发性骨髓瘤,嗜酸性肉芽肿,是一种属于网状内皮细胞增生症的肿瘤样病变，约占郎格汉斯 组 织 细 胞 增 生 症 的 60%，约 占 骨 肿 瘤 样 病 变 的1%。 本病好发于20岁以下的儿童及青少年，男性多于女性，成人嗜酸性肉芽肿少见，85%为单发，多发病变多见于5岁以下儿童，男多于女。可发生于骨骼的任何部位，常见于颅骨
10、、脊椎、长骨和骨盆等，不同部位及不同病程的组织学表现有所不同，其影像学表现也不同。,患者女性，4 岁，发现右额骨软组织肿块 4 个月。头颅侧位片：颅骨呈类圆形骨质缺损（图 4）；CT显示病灶内见软组织肿块影（图5）；CT冠状位重建显示颅骨破坏灶边缘锐利（图6）。,图A T1WI；图B T2WI,嗜酸性肉芽肿,图2. 右侧锁骨嗜酸性肉芽肿，多囊样骨质破坏，边界清晰，周围见不完整硬化边，并见骨膜反应:软组织肿块密度均匀。图3. 肩胛骨嗜酸性肉芽肿。溶骨性骨质破,边缘不规则，边界清晰，硬化不明显，软组织肿块内见小斑点状死骨。,小 结,多发囊性、膨胀性骨质破坏，明显强化，可以有液平中老年女性骨质疏松、畸形少见骨质硬化、骨外钙化指骨骨膜下骨吸收(特异性)血清甲状旁腺激素(PTH),
