先天性髋关节脱位.pptx

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资源描述

1、先天性髋关节脱位,先天性髋关节脱位定义:是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育上缺陷而致关节的不稳定,直至发展为髋关节的脱位。,北美小儿矫形外科学会于1992年将先天性髋关节脱位(CDH)更名为发育性髋关节脱位(Developmental Dysplasia of the Hip, DDH)CDH是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。,流行病学,最常见的儿童髋关节畸形 发病率在4-10男:女之比为 1:6 左侧多于右侧 约5:1 单侧多于双侧 约 2:1臀位产多见,臀位产发病率约15-25%北欧、北美多,非洲很少,我国北方多,南方少。(如意大利,德国,我国东北地区习惯性将婴儿伸直包裹,发病率较高。而

2、热带地区习惯性将婴儿绑在背部,髋关节呈外旋,外展位),病因:,尚不明确。以多基因与多因素解释较合乎逻辑。,一、解剖结构欠缺,有研究显示新生儿出生时髋臼深度变浅,致使髋关节不稳定,是本病的解剖学欠缺。对胎儿的解剖观察发现,髋臼深度值(臼深指数/髋臼直径100)从胎儿4月的67.8,至出生时下降至46。胎儿髋关节髋臼指数从16周的60至新生儿降至43.3,而园韧带长度增长3.1倍,髋臼深度只增长1.8倍。已知维持髋关节的稳定主要有三大因素:髋臼直径、深度与股骨头的比例,髋臼深度与园韧带长度的比例,髋关节周围肌肉。只要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性,二、遗传因素多基因遗传在发病中有一定作用,患

3、儿有家族史的是没有家族史的7倍。三、激素学说分娩时母体分泌大量雌激素,髋关节处于松弛状态。四、机械因素臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力,容易引起股骨头脱位,并进一步引起局部生长发育的异常。五、宫内异常 1、羊水过少、巨大儿发生率高宫内空间狭小,胎儿活动范围减少。 2、女性比例高女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。,病理变化:头臼同心是髋关节发育的先决条件,1.髋臼(acetabular)2.股骨头(femur head)3.股骨颈(neck of femur)4.骨盆(pelvis)与脊柱(spine)5.盂唇(acetabular labrum)6.关节囊(articular caps

4、ule)7.股骨头圆韧带(ligament of head of femur)8 肌肉与髋关节横韧带,一、髋臼:,正常呈拱形球窝状。正常髋臼发育以横向生长为主,其速度为2.1mm/年,68岁后髋臼外缘向下倾斜生长。 DDH患儿髋臼发育时其生长发育时横向生长速度略快于正常,但无向下倾斜生长的趋势。,二、股骨头:,正常呈球形,脱位后由于受压变为不整的椭圆形,头臼不称可造成复位困难。关节软骨面一般光滑。 脱位后可使得股骨头骺发育迟缓、二次骨化中心出现延迟。,正常出生后6个月至6岁为馒头形3岁至6岁为对圆形6岁到7岁呈现半圆形男性17岁闭合,女性14岁闭合,三、股骨颈:可变短变粗。,颈干角:DDH可合

5、并发生髋内、外翻。前倾角:正常新生儿2535度,随年龄逐渐减小。 脱位后肌肉收缩使头向前旋转,前倾角变大,可达 60度以上。 前倾角增大或颈干角加大(髋外翻),均造DDH复位后不稳定性增加。,四、骨盆与脊柱:,脱位侧骨盆常伴发育异常,如:假臼形成、髋臼基底增厚、坐骨结节分开、耻骨联合增宽等。单侧脱位后骨盆发生倾斜、代偿性脊柱侧弯出现,并随年龄加重。 双侧脱位腰椎前凸显著增加、臀部后翘、骨盆较为垂直。,五、盂唇:,胚胎六周,髋臼和股骨头之间由间质细胞连接而出现间隙,中间的间质细胞逐渐吸收,形成关节腔。任何刺激使间质细胞停止吸收,即出现盂唇。胚78周,关节囊、髋臼盂缘形成。DDH盂唇过度增大、内翻

6、可阻碍复位,尤其合并头臼不称时,常常复位失败。,六、关节囊:,正常关节囊起于髋臼缘、止于大小转子间嵴,新生儿关节囊厚度约0.51mm。脱位使关节囊拉长,其前方由于髂腰肌压迫而出现压迹,造成挛缩,甚至呈现葫芦状,阻碍股骨头复位。有时拉长的关节囊与髂骨翼产生粘连,关节囊前方完全覆盖髋臼缘,形成类似皮鼓臼,造成复位不能。随年龄增长及负重的影响,关节囊顶部的持重部位可显著增厚,达38mm。,七、圆韧带:,脱位后圆韧带改变不一,部分病例拉长、增宽和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。正常小儿圆韧带内血管在不同时期发生变化,脱位者多数栓塞,但这与治疗后的缺血坏死等合并症多无关联。,八、肌肉与髋关节横韧带,

7、肌肉:脱位后髋周肌肉均相应发生挛缩、肌腱纤维变性,其严重程度与年龄和脱位高度成正比。治疗时应重视松解,以防止复位后髋臼和股骨头之间压力急剧增加,导致股骨头缺血坏死。尤其要重视内收肌和髂腰肌的处理,特别是髂腰肌切断,极有利于提高难复性病例的复位成功率。髋臼横韧带:脱位后髋臼横韧带比正常更为突出、硬韧和增宽,甚而影响股骨头中心复位,因此手术中必须切断。,总的来说主要病理表现为:,髂腰肌紧张、挛缩,压迫髋臼的入口;关节囊变形呈葫芦样;股骨头颈变形,主要有股骨头呈椭圆形,股骨颈短,股骨颈前倾角增大;髋臼变形,主要有髋臼窝浅小,呈三角形,髋臼指数增大,关节盂唇内卷;股圆韧带增粗变长,关节软骨变性等。,临

8、床表现:,1.患儿行走较正常儿晚 2.跛行-单侧脱位 鸭行步态-双侧脱位 3.病侧髋关节呈屈曲外旋状,不敢伸直,活动受限。 4.病侧肢体短缩。 5.病侧髋部外侧隆起。 6.病侧下肢皮纹加多,加深且升高。 7.病侧髋活动时作响。,检查方法:,1、外展试验(Abduction test),屈膝关节,髋关节各90,再向外展,病侧下肢不能放平为阳性。临床实践证明,90的患儿为阳性。,加里阿齐征(Galeazzi):小儿平卧,双下肢屈膝90,因患侧大腿短缩,出现患侧膝关节低于健侧膝关节。该体征只适用于单侧髋脱位。,入口弹跳实验(Ortolani test):被检儿仰卧,术者一手固定小儿一侧骨盆,另一手握

9、住对侧下肢,拇指放在大腿内侧中部,其他四指放在大腿外侧上部向下肢加压外展,当外展至7580时可有滑动或跳动感觉,此后可外展至90,称Otolani跳动声,是诊断上的一个重要依据。,套叠实验(The telescoping test):小儿平卧,屈髋90屈膝90,一手握住膝关节,另一手压迫骨盆之髂前上棘,将膝关节向下推动,可感到股骨头向后突出,向上提升时,股骨头复入髋臼,为套叠试验阳性。,Trendelenburg试验嘱小儿单腿站立,另一腿尽量屈髋、屈膝,使足离地,正常站立时双侧骨盆上升;脱位后股骨头不能托住髋臼,臀中肌无力,使对侧骨盆下降,从背后观察尤为清楚,称为Trendelenburg试验

10、阳性,是髋关节不稳定的体征。,分型,最常用分型标准是Crowe 等根据股骨头从髋臼脱位的严重程度分型。型:股骨头半脱位,脱位率50%型:股骨头半脱位,脱位率50%75%型:股骨头半脱位,脱位率75%100%型:股骨头全脱位,脱位率100%,髋关节脱位也可分为两大型。一.单纯型 1. 髋臼发育不良型 2.髋关节半脱位 3.髋关节脱位二.畸形型,单纯型,(1)髋关节发育不良:又称为髋关节不稳定,X线片常以髋臼指数增大为特点,多数采用髋关节外展位而随之自愈,约1/10将来发展为先天性髋脱位,还有少数病例持续存在髋臼发育不良,年长后出现症状。(2)髋关节半脱位:X线片有髋臼指数增大,髋臼覆盖着部分股骨

11、头,这是一种独立的类型,可长期存在而不转化为全脱位。(3)髋关节全脱位:股骨头完全脱出髋臼,畸形型,典型者呈双髋脱位,双膝关节处于伸直位僵硬,不能屈曲,两足平足呈外旋位,还常合并上肢畸形 。该型治疗困难,疗效不佳,均需手术治疗。,分型,根据股骨头脱位的高低可分为四度 度:股骨头仅向外方移位,位于髋臼同一水平;度:股骨头向外、上方移位,相当于髋臼外上方水平;脱出的股骨头位于髂骨翼的部位;脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。,影像学检查-B超,B超:超声能提供髋关节稳定性的动态观察。小于6月龄患者因髋臼和股骨头主要为软骨,x线平片不能显示,最容易通过超声检查作出形态学评估.优点:对于接受Pavlik吊

12、带治疗的婴儿,可追踪髋关节的发育情况,减少拍片次数,并早期发现失败病例。为无创、可重复性好的敏感方法。缺点:特异性差,假阳性率高,可能造成对正常髋的过度治疗,适宜用于初步筛选。,影像学检查-X线,一直以来,X线平片是诊断发育性髋脱位最常用的检查手段,其简便性、经济性使之具有了较高的应用价值。平片常规摄双髋正位和蛙式位片,典型表现包括:股骨头向外上移位;股骨头骨骺发育小、不规整,或出现延迟;髋臼顶发育不良呈斜坡状,髋臼角加大,可达50 - 60;患侧股骨发育较细小,股骨颈短缩。骨盆:单侧脱位骨盆倾斜,双侧脱位骨盆较垂直、前倾。包绕股骨头的半弧形关节囊其上缘与髋臼顶不相接,其上方可见三角形透亮区。

13、股骨头近端骨化中心出现(46月龄),即可推荐。,1.Von-Rosen (外展内旋位)摄片法,婴儿仰卧位,双下肢外展45度,尽力内旋位摄片。正常时骨干轴线向上的延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下。但脱位时此线经髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。,Von-Rosen (外展内旋位)摄片法,2.骨盆平片测量法,如图所示两侧髋臼Y形软骨连成为Hilg-eneriner线,简称为H线,股骨上端距H线之距离为上方间隙。股骨上端鸟嘴距坐骨支外缘为内侧间隙,正常均值上方间隙为9.5mm,内侧间隙为4.3mm。若上方间隙小于8.5mm,内侧间隙大于5.1mm应怀疑髋关节脱位。若上方间隙小于7.5mm,内

14、侧间隙大于6.1mm可诊断为髋关节脱位,此法简易可靠。,骨盆平片测量法,3.Perkin象限,当股骨头骨骺核出现后可利用Perkin象限,即两侧髋臼中心连一直线称为H线,再从髋臼外缘向H线做一垂线(P),将髋关节划分为四个象限,正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位,在外上象限为全脱位。,Perkin象限,Perkin象限,新生儿正常股骨上端鸟嘴状突起位于内下象限内。若在外下象限为半脱位,在外上象限为全脱位。,股骨头预测骨骺法,股骨头预测骨骺法即以股骨颈上缘为底边,作一等边三角形,三角形顶点为预测股骨头骨骺,再结合Perkin方格法判断。,股骨头预测骨骺法,4.髋臼指数,从髋臼外缘

15、向髋臼中心连线与H线相交形成的锐角,称为髋臼指数。出生时,髋臼指数为25.829.4,6个月婴儿19.423.4,2岁以上者在20内。当小儿步行后此角逐年减小,直到12岁时基本恒定于15度左右。大于正常值者说明臼顶倾斜度增加,为髋臼发育不良。多数学者认为超过30就有明显脱位趋向。,髋臼指数,5.CE 角,也叫中心边缘角(center edge angle),即股骨头中心点与H线的垂线,髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头相对的位置,对髋臼发育不良或半脱位有价值。此角正常范围为2046,平均35。1519可疑;小于15甚至负角,表示股骨头外移,为脱位或半脱位。,CE

16、 角,6. Shenton 线:,正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上,称为Shenton线,髋脱位、半脱位病例,此线完整性消失。,Shenton 线,7.外侧线(Calve线),外侧线(Calve线)即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线,正常为连续的。,外侧线(Calve线),8.Sharp 角:,该角对Y字形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义,它不是诊断髋脱位一项指标,而是随访判定髋臼发育情况的指标。即两侧泪点的连线和泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角。测量正常值约男为32度44.5度,女为34.5度47.5度。, .AHI,是检查髋臼对股骨头的覆盖情况,即股骨头的内缘到髋臼

17、外缘的距离(A),比股骨头最大的横径(B)。 AHI=A/B100 其正常范围为8485。,A,B,10.前倾角的测量,前倾角增大是髋关节脱位重要病理改变,了解其大小为股骨旋转截骨术提供依据。目前认为只要影响患肢足内翻,就应该实行矫形。,影像学检查- CT,CT能有效观察复杂型脱位和进行复位术后评价,显示髋臼骨性结构和阻碍复位的骨性结构,准确测量颈干角、股骨颈前倾角、髋臼指数等指标为手术提供重要信息,指导手术治疗。 复位后石膏固定患者,CT检查较平片更优越,无石膏伪影,便于观察复位后髋臼形态变化及股骨头还纳情况。 CT可通过三维重建,更直观形象显示髋关节的发育情况。,正常CT,影像学检查- M

18、RI,MRI具有优越的软组织对比分辨率,可清晰区分关节结构和软组织结构,无辐射可重复性好,为综合评价DDH髋臼病理改变的最佳手段。DDH患儿MRI改变主要有:患侧股骨头向外上移位;患侧股骨头骨骺和软骨发育较小,形态不规则,信号欠均匀;患侧骨性髋臼浅平,失去正常的圆形轮廓,髋臼软骨正常三角形态消失、呈团块状增厚移位;轴面骨性髋臼前后部分成角,严重者髋臼窝消失。部分病例见关节腔少量积液,关节窝滑膜外纤维脂肪垫增厚,关节腔内软组织充填,臼横韧带外移等。,正常MRI,诊断与鉴别诊断,一、高危婴儿为早期发现本病,提出DDH的高危婴儿,应详细检查,提高诊断率: 1、臀位产婴儿; 2、具有家族史; 3、具有

19、某些先天性疾病,如,马蹄那翻足,斜颈; 4、持续性皮纹不对称 5、关节及韧带过度松弛。二、确诊要点 1、新生儿仔细检查肢体的长短和Ortolani试验,阳性即可确诊。 2、开始。 3、常规X线片、B超行走不难诊断可协助诊断。,治疗,本病的预后关键在于早期诊断和早期治疗年龄越大,病理改变越重,治疗效果越差,髋关节脱位造成股骨头坏死的另一原因是复位后的外固定,当髋关节被固定于过度屈曲外展位或过度内旋位时,可造成旋股内侧动脉受挤压而影响股骨头颈的血供,长时间保持这个姿式还将使关节内压增高,导致静脉返流障碍,头内静脉郁滞,骨内压增高,输入血量减少,甚至血流中断而发生缺血坏死。,手术治疗方法的弊病:住院

20、时间长;手术需要全身麻醉;手术具有危险性,术后并发症多,如股骨头坏死、再脱位、运动受限或僵硬。痛苦大;术后髋关节功能恢复差;患儿家长难以接受。,治疗措施,对先天性髋关节脱位的治疗应强强早期诊断,婴儿期的治疗效果最佳,年龄越大效果越差,一般认为23岁后治疗,即使非常成功。于35岁以后,都将发生髋关节痛,因此大多数学者强调要对新生儿进行普查,以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。,治疗方法,有闭合复位+支架,闭合复位+蛙式石膏;闭合复位+旋转截骨纠正前倾角;切开复位,并根据不同情况附加髋臼再造和各种截骨术。具体治疗原则如下,(一)出生至2个月 不需牵引和麻醉,可用屈曲双髋至90而后逐步外展,将拇

21、指置于大粗隆外向前内方推压即可使其复位,复位时切忌暴力,如复位成功后可用支架固定于髋关节屈曲90,外展70,固定时间约为23月,视复位时的年龄而定。支架应于摄片检查后再定拆除时间。,新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗,a、尿布枕b、连衣挽具c、Pavlik harnessd、Von-Rosen铝制夹板e、持续牵引复位f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架,3个月以上,23岁以下 这组病例因脱位时间长,髋周的软组织有不同程度的挛缩,因而在复位之前,先作牵引,一般不超过2周,如有肌肉挛缩比较明显者,必须在复位前作松解,如内收肌切断,髂腰肌延长等,而后经床旁X线片证实,股骨头的位置已与髋臼水平时,在全麻

22、下用手术复位,如复位后,位置满意,则应用蛙式石膏固定。为了适应小儿生长发育需要,每23月更换石膏1次,每次均需要X线片以证实股骨头在髋臼内的位置。如发现更换石膏后又脱位者,必须再行复位。每次更换石膏使大腿逐步内收,直到髋臼发育正常后,才能拆除石膏固定。如果复位失败,则应考虑髋臼内有脂肪纤维组织增生,圆韧带肥厚,哑铃状关节囊等情况存在,阻碍股骨头进入髋臼,因而需作切开复位。,3岁以上至8岁 该组病儿脱位时间长,软组织挛缩更为明显,髋臼发育更差,往往小而浅,而且臼底有大量脂肪纤维组织存在,手法复位极为困难,因而绝大多数需作切开复位。但在切开复位前必须做牵引23周,直至股骨头牵引到髋臼平面才能行手术

23、治疗,如不能牵到髋臼平面,则说明软组织挛缩明显,如果这时作切开复位,股骨头缺血性坏死的可能性很大,因而必须先作软组织松解,再作牵引。切开复位后,根据不同情况附加旋行其它手术有,保守治疗的固定姿势:主张采用人位固定(Human Position)而不用Lorenz体系的蛙式位,其理由如下:蛙式位是股骨头遭受髋臼压力最大的体位,尤其是对6个月以内的婴儿;蛙式位时经过内收长肌与髂腰肌之间的旋股内侧动脉遭受压迫,将直接影响股骨头的血运;蛙式位时,增大的盂唇可以压迫骺间沟,致使股骨头发育受到影响,甚至产生畸形。,影响复位的因素髂腰肌的挛缩;盂唇过大,阻塞了髋臼而影响股骨头的复位;头、臼不称,通常是髋臼过

24、小过浅;其它:如髋臼内脂肪过多,圆韧带过长、增宽在臼内形成阻塞,关节囊的挛缩等。,复位后髋关节发育的观察保持头、臼同心是髋关节发育的基本条件;保守治疗一般头三个月用石膏固定,以后改用支架固定,保持髋关节的有限制动;固定时间一般为就诊月龄时间或加3个月,一般每三个月复查一次并复查骨盆平片进行监测;,传统非手术治疗方法的弊病1、尿枕类、连衣挽具类、外展支架类治疗方法:效果不可靠。2、蛙式石膏等蛙式位治疗方法:要用全身麻醉;要切断紧张的大腿内收肌;患儿痛苦大;易发生皮肤压伤,肌肉萎缩。最严重的并发症是股骨头坏死;复位率低。,传统蛙式位疗法复位失败,导致股骨头缺血性坏死,髋关节脱位造成股骨头坏死的另一

25、原因是复位后的外固定,当髋关节被固定于过度屈曲外展位或过度内旋位时,可造成旋股内侧动脉受挤压而影响股骨头颈的血供,长时间保持这个姿式还将使关节内压增高,导致静脉返流障碍,头内静脉郁滞,骨内压增高,输入血量减少,甚至血流中断而发生缺血坏死。,手术治疗,Salter骨盆截骨术,1、手术适应症:年龄在15-6岁的先天性髋关节脱位患儿,髋臼指数在45以下,股骨头大小与髋臼基本适应者。2、手术前准备:必须进行牵引,可行皮牵引或骨牵引,牵引时间不应少于3-4周,必须使股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。3、手术方法:4、术中注意事项:手术时对内收肌和髂腰肌均应切断,在关节囊外分离髂腰肌至股骨小转子处应注意保护股

26、神经;髋臼内的脂肪组织和圆韧带均应清除,特别注意要切断髋臼横韧带;作髂骨截骨时应用线锯锯断而不应用骨刀,理想的截骨应是在髂骨上、下棘之间,保持内低外高,后低前高;髂骨远端应以耻骨联合为轴心,向前、下、外方向牵引旋转,改变髋臼的方向;注意保持不能造成髂骨截骨后方张开,这样达不到髂骨充分旋转。5、术后治疗:术后远用抗生素5-7天;术后12-14天折线;6-8周折石膏并可拔出固定钢针;三个月后开始下地行走。,Pemberton髋臼成形术,1、手术适应征:年龄在2岁以上,髋臼发育不良,髋臼角大于45以上,头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者;手法或手术复位后,经一定时间观察,髋臼仍发育不佳或未发育,股骨

27、头仍处于半脱位或全脱位;年龄超过7岁以上,耻骨联合软骨已愈合,虽髋臼指数未超过45者也适应此术式。2、术前准备:同Salter骨盆截骨术。3、手术步骤:4、术后治疗:外展内旋位单髋人字石膏固定;术后14天折线,术后6-8周折石膏;术后3-6个月下地行走,先髋脱位的手术方法很多,超过100余种,但其基本原理均相同。目前公认的经典根治性手术是Salter骨盆截骨术和Pemberton髋臼成形术。其它手术均属于补救性的或者称为姑息性手术,适用于年龄超过8-10岁以上的儿童,主要目的在于改善其负重功能。相比之下,Stahali髋臼盖成形术和Steell三相髂骨截骨术效果较好,但后手术操作过于复杂,手术打击也过大。 Zahradnick手术由于术后其关节功能太差,不宜提倡,由于其手术成功率是很高,可作为多次手术失败病例的选择,DDH后遗症,1.股骨头坏死-可避免2.髋关节退行性变-早期髋痛原因3.残余的髋臼发育不良-手术,思考:,

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