1、先天性髋关节脱位,先天性髋关节脱位定义：是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育上缺陷而致关节的不稳定，直至发展为髋关节的脱位。,北美小儿矫形外科学会于1992年将先天性髋关节脱位（CDH）更名为发育性髋关节脱位（Developmental Dysplasia of the Hip， DDH）CDH是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。,流行病学,最常见的儿童髋关节畸形 发病率在4-10男：女之比为 1:6 左侧多于右侧 约5:1 单侧多于双侧 约 2:1臀位产多见，臀位产发病率约15-25%北欧、北美多,非洲很少，我国北方多，南方少。（如意大利，德国，我国东北地区习惯性将婴儿伸直包裹，发病率较高。而
2、热带地区习惯性将婴儿绑在背部，髋关节呈外旋，外展位）,病因：,尚不明确。以多基因与多因素解释较合乎逻辑。,一、解剖结构欠缺,有研究显示新生儿出生时髋臼深度变浅，致使髋关节不稳定，是本病的解剖学欠缺。对胎儿的解剖观察发现，髋臼深度值（臼深指数/髋臼直径100）从胎儿4月的67.8，至出生时下降至46。胎儿髋关节髋臼指数从16周的60至新生儿降至43.3，而园韧带长度增长3.1倍，髋臼深度只增长1.8倍。已知维持髋关节的稳定主要有三大因素：髋臼直径、深度与股骨头的比例，髋臼深度与园韧带长度的比例，髋关节周围肌肉。只要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性,二、遗传因素多基因遗传在发病中有一定作用，患
3、儿有家族史的是没有家族史的7倍。三、激素学说分娩时母体分泌大量雌激素，髋关节处于松弛状态。四、机械因素臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力，容易引起股骨头脱位，并进一步引起局部生长发育的异常。五、宫内异常 1、羊水过少、巨大儿发生率高宫内空间狭小，胎儿活动范围减少。 2、女性比例高女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。,病理变化：头臼同心是髋关节发育的先决条件,1.髋臼(acetabular)2.股骨头(femur head)3.股骨颈（neck of femur)4.骨盆(pelvis)与脊柱(spine)5.盂唇(acetabular labrum)6.关节囊(articular caps
4、ule)7.股骨头圆韧带（ligament of head of femur)8 肌肉与髋关节横韧带,一、髋臼：,正常呈拱形球窝状。正常髋臼发育以横向生长为主，其速度为2.1mm/年，68岁后髋臼外缘向下倾斜生长。 DDH患儿髋臼发育时其生长发育时横向生长速度略快于正常，但无向下倾斜生长的趋势。,二、股骨头：,正常呈球形，脱位后由于受压变为不整的椭圆形，头臼不称可造成复位困难。关节软骨面一般光滑。 脱位后可使得股骨头骺发育迟缓、二次骨化中心出现延迟。,正常出生后6个月至6岁为馒头形3岁至6岁为对圆形6岁到7岁呈现半圆形男性17岁闭合，女性14岁闭合,三、股骨颈：可变短变粗。,颈干角：DDH可合
5、并发生髋内、外翻。前倾角：正常新生儿2535度，随年龄逐渐减小。 脱位后肌肉收缩使头向前旋转，前倾角变大，可达 60度以上。 前倾角增大或颈干角加大（髋外翻），均造DDH复位后不稳定性增加。,四、骨盆与脊柱：,脱位侧骨盆常伴发育异常，如：假臼形成、髋臼基底增厚、坐骨结节分开、耻骨联合增宽等。单侧脱位后骨盆发生倾斜、代偿性脊柱侧弯出现，并随年龄加重。 双侧脱位腰椎前凸显著增加、臀部后翘、骨盆较为垂直。,五、盂唇：,胚胎六周，髋臼和股骨头之间由间质细胞连接而出现间隙，中间的间质细胞逐渐吸收，形成关节腔。任何刺激使间质细胞停止吸收，即出现盂唇。胚78周，关节囊、髋臼盂缘形成。DDH盂唇过度增大、内翻
6、可阻碍复位，尤其合并头臼不称时，常常复位失败。,六、关节囊：,正常关节囊起于髋臼缘、止于大小转子间嵴，新生儿关节囊厚度约0.51mm。脱位使关节囊拉长，其前方由于髂腰肌压迫而出现压迹，造成挛缩，甚至呈现葫芦状，阻碍股骨头复位。有时拉长的关节囊与髂骨翼产生粘连，关节囊前方完全覆盖髋臼缘，形成类似皮鼓臼，造成复位不能。随年龄增长及负重的影响，关节囊顶部的持重部位可显著增厚，达38mm。,七、圆韧带：,脱位后圆韧带改变不一，部分病例拉长、增宽和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。正常小儿圆韧带内血管在不同时期发生变化，脱位者多数栓塞，但这与治疗后的缺血坏死等合并症多无关联。,八、肌肉与髋关节横韧带,
7、肌肉：脱位后髋周肌肉均相应发生挛缩、肌腱纤维变性，其严重程度与年龄和脱位高度成正比。治疗时应重视松解，以防止复位后髋臼和股骨头之间压力急剧增加，导致股骨头缺血坏死。尤其要重视内收肌和髂腰肌的处理，特别是髂腰肌切断，极有利于提高难复性病例的复位成功率。髋臼横韧带：脱位后髋臼横韧带比正常更为突出、硬韧和增宽，甚而影响股骨头中心复位，因此手术中必须切断。,总的来说主要病理表现为：,髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；关节囊变形呈葫芦样；股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大；髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷；股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。,临
8、床表现：,1.患儿行走较正常儿晚 2.跛行-单侧脱位 鸭行步态-双侧脱位 3.病侧髋关节呈屈曲外旋状，不敢伸直，活动受限。 4.病侧肢体短缩。 5.病侧髋部外侧隆起。 6.病侧下肢皮纹加多，加深且升高。 7.病侧髋活动时作响。,检查方法：,1、外展试验（Abduction test），屈膝关节，髋关节各90，再向外展，病侧下肢不能放平为阳性。临床实践证明，90的患儿为阳性。,加里阿齐征（Galeazzi）：小儿平卧，双下肢屈膝90，因患侧大腿短缩，出现患侧膝关节低于健侧膝关节。该体征只适用于单侧髋脱位。,入口弹跳实验（Ortolani test）：被检儿仰卧，术者一手固定小儿一侧骨盆，另一手握
9、住对侧下肢，拇指放在大腿内侧中部，其他四指放在大腿外侧上部向下肢加压外展，当外展至7580时可有滑动或跳动感觉，此后可外展至90，称Otolani跳动声，是诊断上的一个重要依据。,套叠实验（The telescoping test）：小儿平卧，屈髋90屈膝90，一手握住膝关节，另一手压迫骨盆之髂前上棘，将膝关节向下推动，可感到股骨头向后突出，向上提升时，股骨头复入髋臼，为套叠试验阳性。,Trendelenburg试验嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地，正常站立时双侧骨盆上升；脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚，称为Trendelenburg试验
10、阳性，是髋关节不稳定的体征。,分型,最常用分型标准是Crowe 等根据股骨头从髋臼脱位的严重程度分型。型：股骨头半脱位，脱位率50%型：股骨头半脱位，脱位率50%75%型：股骨头半脱位，脱位率75%100%型：股骨头全脱位，脱位率100%,髋关节脱位也可分为两大型。一.单纯型 1. 髋臼发育不良型 2.髋关节半脱位 3.髋关节脱位二.畸形型,单纯型,（1）髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。（2）髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨
11、头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。（3）髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼,畸形型,典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形 。该型治疗困难，疗效不佳，均需手术治疗。,分型,根据股骨头脱位的高低可分为四度 度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平；度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平；脱出的股骨头位于髂骨翼的部位；脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。,影像学检查-B超,B超:超声能提供髋关节稳定性的动态观察。小于6月龄患者因髋臼和股骨头主要为软骨，x线平片不能显示，最容易通过超声检查作出形态学评估.优点：对于接受Pavlik吊
12、带治疗的婴儿，可追踪髋关节的发育情况，减少拍片次数，并早期发现失败病例。为无创、可重复性好的敏感方法。缺点：特异性差，假阳性率高，可能造成对正常髋的过度治疗,适宜用于初步筛选。,影像学检查-X线,一直以来，X线平片是诊断发育性髋脱位最常用的检查手段，其简便性、经济性使之具有了较高的应用价值。平片常规摄双髋正位和蛙式位片，典型表现包括：股骨头向外上移位；股骨头骨骺发育小、不规整，或出现延迟；髋臼顶发育不良呈斜坡状，髋臼角加大，可达50 - 60;患侧股骨发育较细小，股骨颈短缩。骨盆：单侧脱位骨盆倾斜，双侧脱位骨盆较垂直、前倾。包绕股骨头的半弧形关节囊其上缘与髋臼顶不相接，其上方可见三角形透亮区。
13、股骨头近端骨化中心出现（46月龄），即可推荐。,1.Von-Rosen (外展内旋位)摄片法,婴儿仰卧位，双下肢外展45度，尽力内旋位摄片。正常时骨干轴线向上的延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下。但脱位时此线经髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。,Von-Rosen (外展内旋位)摄片法,2.骨盆平片测量法,如图所示两侧髋臼Y形软骨连成为Hilg-eneriner线，简称为H线，股骨上端距H线之距离为上方间隙。股骨上端鸟嘴距坐骨支外缘为内侧间隙，正常均值上方间隙为9.5mm，内侧间隙为4.3mm。若上方间隙小于8.5mm，内侧间隙大于5.1mm应怀疑髋关节脱位。若上方间隙小于7.5mm，内
14、侧间隙大于6.1mm可诊断为髋关节脱位，此法简易可靠。,骨盆平片测量法,3.Perkin象限,当股骨头骨骺核出现后可利用Perkin象限，即两侧髋臼中心连一直线称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线（P）,将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。,Perkin象限,Perkin象限,新生儿正常股骨上端鸟嘴状突起位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。,股骨头预测骨骺法,股骨头预测骨骺法即以股骨颈上缘为底边，作一等边三角形，三角形顶点为预测股骨头骨骺，再结合Perkin方格法判断。,股骨头预测骨骺法,4.髋臼指数,从髋臼外缘
15、向髋臼中心连线与H线相交形成的锐角，称为髋臼指数。出生时，髋臼指数为25.829.4，6个月婴儿19.423.4，2岁以上者在20内。当小儿步行后此角逐年减小，直到12岁时基本恒定于15度左右。大于正常值者说明臼顶倾斜度增加，为髋臼发育不良。多数学者认为超过30就有明显脱位趋向。,髋臼指数,5.CE 角,也叫中心边缘角（center edge angle）,即股骨头中心点与H线的垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头相对的位置，对髋臼发育不良或半脱位有价值。此角正常范围为2046，平均35。1519可疑；小于15甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位。,CE
16、 角,6. Shenton 线：,正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上，称为Shenton线，髋脱位、半脱位病例，此线完整性消失。,Shenton 线,7.外侧线（Calve线）,外侧线（Calve线）即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的。,外侧线（Calve线）,8.Sharp 角:,该角对Y字形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义，它不是诊断髋脱位一项指标，而是随访判定髋臼发育情况的指标。即两侧泪点的连线和泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角。测量正常值约男为32度44.5度，女为34.5度47.5度。, .AHI,是检查髋臼对股骨头的覆盖情况，即股骨头的内缘到髋臼
17、外缘的距离（A）,比股骨头最大的横径（B）。 AHI=A/B100 其正常范围为8485。,A,B,10.前倾角的测量,前倾角增大是髋关节脱位重要病理改变，了解其大小为股骨旋转截骨术提供依据。目前认为只要影响患肢足内翻，就应该实行矫形。,影像学检查- CT,CT能有效观察复杂型脱位和进行复位术后评价，显示髋臼骨性结构和阻碍复位的骨性结构，准确测量颈干角、股骨颈前倾角、髋臼指数等指标为手术提供重要信息，指导手术治疗。 复位后石膏固定患者，CT检查较平片更优越，无石膏伪影，便于观察复位后髋臼形态变化及股骨头还纳情况。 CT可通过三维重建，更直观形象显示髋关节的发育情况。,正常CT,影像学检查- M
18、RI,MRI具有优越的软组织对比分辨率，可清晰区分关节结构和软组织结构，无辐射可重复性好，为综合评价DDH髋臼病理改变的最佳手段。DDH患儿MRI改变主要有：患侧股骨头向外上移位；患侧股骨头骨骺和软骨发育较小，形态不规则，信号欠均匀；患侧骨性髋臼浅平，失去正常的圆形轮廓，髋臼软骨正常三角形态消失、呈团块状增厚移位；轴面骨性髋臼前后部分成角，严重者髋臼窝消失。部分病例见关节腔少量积液，关节窝滑膜外纤维脂肪垫增厚，关节腔内软组织充填，臼横韧带外移等。,正常MRI,诊断与鉴别诊断,一、高危婴儿为早期发现本病，提出DDH的高危婴儿，应详细检查，提高诊断率： 1、臀位产婴儿； 2、具有家族史； 3、具有
19、某些先天性疾病，如，马蹄那翻足，斜颈； 4、持续性皮纹不对称 5、关节及韧带过度松弛。二、确诊要点 1、新生儿仔细检查肢体的长短和Ortolani试验，阳性即可确诊。 2、开始。 3、常规X线片、B超行走不难诊断可协助诊断。,治疗,本病的预后关键在于早期诊断和早期治疗年龄越大，病理改变越重，治疗效果越差,髋关节脱位造成股骨头坏死的另一原因是复位后的外固定，当髋关节被固定于过度屈曲外展位或过度内旋位时，可造成旋股内侧动脉受挤压而影响股骨头颈的血供，长时间保持这个姿式还将使关节内压增高，导致静脉返流障碍，头内静脉郁滞，骨内压增高，输入血量减少，甚至血流中断而发生缺血坏死。,手术治疗方法的弊病：住院
20、时间长；手术需要全身麻醉；手术具有危险性，术后并发症多，如股骨头坏死、再脱位、运动受限或僵硬。痛苦大；术后髋关节功能恢复差；患儿家长难以接受。,治疗措施,对先天性髋关节脱位的治疗应强强早期诊断，婴儿期的治疗效果最佳，年龄越大效果越差，一般认为23岁后治疗，即使非常成功。于35岁以后，都将发生髋关节痛，因此大多数学者强调要对新生儿进行普查，以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。,治疗方法,有闭合复位+支架，闭合复位+蛙式石膏；闭合复位+旋转截骨纠正前倾角；切开复位，并根据不同情况附加髋臼再造和各种截骨术。具体治疗原则如下,（一）出生至2个月 不需牵引和麻醉，可用屈曲双髋至90而后逐步外展，将拇
21、指置于大粗隆外向前内方推压即可使其复位，复位时切忌暴力，如复位成功后可用支架固定于髋关节屈曲90，外展70，固定时间约为23月，视复位时的年龄而定。支架应于摄片检查后再定拆除时间。,新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗,a、尿布枕b、连衣挽具c、Pavlik harnessd、Von-Rosen铝制夹板e、持续牵引复位f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架,3个月以上，23岁以下 这组病例因脱位时间长，髋周的软组织有不同程度的挛缩，因而在复位之前，先作牵引，一般不超过2周，如有肌肉挛缩比较明显者，必须在复位前作松解，如内收肌切断，髂腰肌延长等，而后经床旁X线片证实，股骨头的位置已与髋臼水平时，在全麻
22、下用手术复位，如复位后，位置满意，则应用蛙式石膏固定。为了适应小儿生长发育需要，每23月更换石膏1次，每次均需要X线片以证实股骨头在髋臼内的位置。如发现更换石膏后又脱位者，必须再行复位。每次更换石膏使大腿逐步内收，直到髋臼发育正常后，才能拆除石膏固定。如果复位失败，则应考虑髋臼内有脂肪纤维组织增生，圆韧带肥厚，哑铃状关节囊等情况存在，阻碍股骨头进入髋臼，因而需作切开复位。,3岁以上至8岁 该组病儿脱位时间长，软组织挛缩更为明显，髋臼发育更差，往往小而浅，而且臼底有大量脂肪纤维组织存在，手法复位极为困难，因而绝大多数需作切开复位。但在切开复位前必须做牵引23周，直至股骨头牵引到髋臼平面才能行手术
23、治疗，如不能牵到髋臼平面，则说明软组织挛缩明显，如果这时作切开复位，股骨头缺血性坏死的可能性很大，因而必须先作软组织松解，再作牵引。切开复位后，根据不同情况附加旋行其它手术有,保守治疗的固定姿势：主张采用人位固定（Human Position）而不用Lorenz体系的蛙式位，其理由如下：蛙式位是股骨头遭受髋臼压力最大的体位，尤其是对6个月以内的婴儿；蛙式位时经过内收长肌与髂腰肌之间的旋股内侧动脉遭受压迫，将直接影响股骨头的血运；蛙式位时，增大的盂唇可以压迫骺间沟，致使股骨头发育受到影响，甚至产生畸形。,影响复位的因素髂腰肌的挛缩；盂唇过大，阻塞了髋臼而影响股骨头的复位；头、臼不称，通常是髋臼过
24、小过浅；其它：如髋臼内脂肪过多，圆韧带过长、增宽在臼内形成阻塞，关节囊的挛缩等。,复位后髋关节发育的观察保持头、臼同心是髋关节发育的基本条件；保守治疗一般头三个月用石膏固定，以后改用支架固定，保持髋关节的有限制动；固定时间一般为就诊月龄时间或加3个月，一般每三个月复查一次并复查骨盆平片进行监测；,传统非手术治疗方法的弊病1、尿枕类、连衣挽具类、外展支架类治疗方法：效果不可靠。2、蛙式石膏等蛙式位治疗方法：要用全身麻醉；要切断紧张的大腿内收肌；患儿痛苦大；易发生皮肤压伤，肌肉萎缩。最严重的并发症是股骨头坏死；复位率低。,传统蛙式位疗法复位失败，导致股骨头缺血性坏死,髋关节脱位造成股骨头坏死的另一
25、原因是复位后的外固定，当髋关节被固定于过度屈曲外展位或过度内旋位时，可造成旋股内侧动脉受挤压而影响股骨头颈的血供，长时间保持这个姿式还将使关节内压增高，导致静脉返流障碍，头内静脉郁滞，骨内压增高，输入血量减少，甚至血流中断而发生缺血坏死。,手术治疗,Salter骨盆截骨术,1、手术适应症：年龄在15-6岁的先天性髋关节脱位患儿，髋臼指数在45以下，股骨头大小与髋臼基本适应者。2、手术前准备：必须进行牵引，可行皮牵引或骨牵引，牵引时间不应少于3-4周，必须使股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。3、手术方法：4、术中注意事项：手术时对内收肌和髂腰肌均应切断，在关节囊外分离髂腰肌至股骨小转子处应注意保护股
26、神经；髋臼内的脂肪组织和圆韧带均应清除，特别注意要切断髋臼横韧带；作髂骨截骨时应用线锯锯断而不应用骨刀，理想的截骨应是在髂骨上、下棘之间，保持内低外高，后低前高；髂骨远端应以耻骨联合为轴心，向前、下、外方向牵引旋转，改变髋臼的方向；注意保持不能造成髂骨截骨后方张开，这样达不到髂骨充分旋转。5、术后治疗：术后远用抗生素5-7天；术后12-14天折线；6-8周折石膏并可拔出固定钢针；三个月后开始下地行走。,Pemberton髋臼成形术,1、手术适应征：年龄在2岁以上，髋臼发育不良，髋臼角大于45以上，头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者；手法或手术复位后，经一定时间观察，髋臼仍发育不佳或未发育，股骨
27、头仍处于半脱位或全脱位；年龄超过7岁以上，耻骨联合软骨已愈合，虽髋臼指数未超过45者也适应此术式。2、术前准备：同Salter骨盆截骨术。3、手术步骤：4、术后治疗：外展内旋位单髋人字石膏固定；术后14天折线，术后6-8周折石膏；术后3-6个月下地行走,先髋脱位的手术方法很多，超过100余种，但其基本原理均相同。目前公认的经典根治性手术是Salter骨盆截骨术和Pemberton髋臼成形术。其它手术均属于补救性的或者称为姑息性手术，适用于年龄超过8-10岁以上的儿童，主要目的在于改善其负重功能。相比之下，Stahali髋臼盖成形术和Steell三相髂骨截骨术效果较好，但后手术操作过于复杂，手术打击也过大。 Zahradnick手术由于术后其关节功能太差，不宜提倡，由于其手术成功率是很高，可作为多次手术失败病例的选择,DDH后遗症,1.股骨头坏死-可避免2.髋关节退行性变-早期髋痛原因3.残余的髋臼发育不良-手术,思考：,
