1、,南阳医专内科教研室 主讲： 艾娟,第四篇 消化系统疾病,第八章 肝硬化,教学目标,1.掌握肝硬化的病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则2.熟悉肝硬化的辅助检查、鉴别诊断3.了解肝硬化发病机制、病理及预后,讲授主要内容,定义 病因和发病机制病理临床表现实验室和其他检查 诊断标准鉴别诊断 治疗,定 义,是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病 多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生,病因和
2、发病机制,病毒性肝炎酒精中毒：80g/d, 10年血吸虫病胆汁淤积循环障碍工业毒物、药物营养障碍,代谢障碍 血色病 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏免疫紊乱 自身免疫性肝炎 原因不明 非酒精性脂肪性肝炎,网状支架塌陷：各种原因引起广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷再生结节形成：残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团假小叶形成：大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成门脉高压,肝
3、硬化的演变发展过程,病 理,小结节性肝硬化 直径多在 35 mm，不超过1 cm，最常见 大结节性肝硬化. 直径 1030 mm, 最大达50 mm大小结节混合性肝硬化 大小结节混合血吸虫病性肝纤维化,形态学分类,临床表现,临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏35年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，36个月可发展成肝硬化临床上分为肝功能代偿期和失代偿期,1、肝功能代偿期：原发病表现。2、肝功能失代偿期肝功能减退 门静脉高压 （1）全身症状 （2）消化道症状（3）出血和贫血（4）内分泌失调,脾肿大腹水侧枝循环形成,食管下段与胃底静脉曲张,腹壁和脐周静脉曲张,痔核形成,肝功能减退的临床
4、表现全身症状：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿、黄疸等消化系统症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻等出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因： a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加,内分泌紊乱主要有雌激素、雄激素男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌肾上腺皮质激素皮肤色素沉着继发性醛固酮和抗利尿激素对腹水的形成和加重有促进作用,门脉高压症表现 发生机制：门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现脾肿大：脾功能亢进侧枝循环建立和开放：PV
5、P200mmH2O 食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V 腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V腹水：是LC最突出的临床表现,食管静脉曲张,腹壁静脉曲张,图示侧枝循环建立和开放,腹水形成的机制：,门脉高压：PVP300mmH2O低白蛋白血症: 30g/L淋巴液生成增多继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多抗利尿激素增多：致水重吸收增多有效循环血容量不足,肝触诊 早期：表面尚平滑 晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等,体 征,并发症（1）,上消化道出血：最常见，原因：食管、胃底静脉曲张肝性脑病：最严重并发
6、症，最常见的死亡原因 感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等自发性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆菌， 表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等肝肾综合征(HRS)：又称功能性肾衰 特征：自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变 机理：肾血管收缩，致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低,肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征原发性肝癌：多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水，应怀疑电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒,并发症（2）
7、,实验室和其他检查,血常规：贫血、血象三少尿常规：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿肝功能试验：代偿期大多正常或轻度异常，失代偿期多有全面损害，ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、-球蛋白免疫学检查：T淋巴细胞、IgG、IgA。腹水常规：漏出液 影像学检查：X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张B 超：肝脾大小、形态；门静脉与脾静脉内径；腹水CT、MRI：显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水,内镜检查：胃镜：直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要意义，并可行内镜下治疗 肠镜：痔静脉曲张及门脉高压性肠病腹腔镜：观察肝脏的大体形态并
8、取肝组织活检肝组织活检：确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断,诊断依据,病史：肝炎、饮酒等肝功能减退和门脉高压症的临床表现肝脏质地坚硬有结节感肝功能试验有阳性发现肝活检有假小叶形成,鉴别诊断,肝肿大鉴别诊断 慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等腹水鉴别诊断 结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿肝硬化并发症的鉴别诊断 上消化道出血：消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等 肝性脑病：低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等 肝肾综合征：慢性肾炎、肾小管坏死,治 疗,无特效治疗针对病因及加强一般治疗失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主治疗原则：应是综合性的，首先针对病因
9、进行治疗，后期主要针对并发症治疗,一、一般治疗休息饮食：高热量，高蛋白质，高维生素，易消化软食 肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时，限制或禁食蛋白质 腹水时应少盐或无盐 禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物，禁用损害肝脏的药物支持治疗:维持水、电解质平衡应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆二、药物治疗目前无有效逆转肝硬化的药物维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、护肝等,三、腹水治疗1.限制钠、水的摄入：无盐或低盐饮食 钠盐：1.22.0g日 水：1000mld左右，显著低钠血症，500ml/日以内2.利尿剂：主要使用螺内酯（安体舒通）和呋塞米（速尿）。原则：小剂量开始，防止低钾及并发症，体重下降0.5k
10、g/天3.放腹水和输注白蛋白 适应证：大量腹水，需放液减压，同时输注白蛋白 40g/次4.提高血浆胶体渗透压：定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆，白蛋白5.腹水浓缩回输：是治疗难治性腹水的较好办法5千1万ml500ml回输禁忌证：感染性或癌性腹水 不良反应和并发症：发热、感染、电解质紊乱等,四、门脉高压症的治疗1.药物治疗：血管收缩药（生长抑素、奥曲肽 ） 血管扩张药（-受体阻滞药 、硝酸酯类 ）2.介入治疗：经皮经肝胃冠状静脉栓塞术、脾栓塞术3.内镜治疗：硬化疗法、套扎、 组织粘合剂注射4.手术治疗：目的：降低门脉压力，消除脾功能亢进 方法：分流术、断流术、脾切除术 禁忌证：黄疸 、腹水、肝损
11、严重、有并发症者,1.上消化道出血： 禁食、静卧、重症监护 补充血容量、纠正休克 止血治疗： a.药物止血：垂体后叶素及其衍生物特利加压素，生长抑素，凝血酶，奥美拉唑 b.三腔二囊管压迫止血 c.介入 d.内镜：硬化剂注射、静脉套扎、喷洒或注射药物 e.手术治疗2.自发性腹膜炎：早期、足量、联合应用抗生素，疗程足够长（2周以上）3.肝性脑病:见肝性脑病一章中治疗4.肝肾综合征：目前无有效治疗,五、并发症的治疗,肝移植术:可提高患者的存活率,预 后,酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化较病毒性肝炎后肝硬化预后为好 死亡原因:肝性脑病、上消化道出血、继发感染、肝肾综合征,男，47岁，既往健康，每日饮酒34
12、两已20余年，2周前健康体检发现肝脾大。今日午前突然呕鲜血400ml，排柏油样便约300ml。查体：体温37，血压90/60mmHg，神清，巩摸轻度黄染，有肝掌和蜘蛛痣，心肺听诊正常，腹平软无压痛，肝肋下3cm，脾肋下2cm，质中等，移动性浊音阴性，肠鸣音活跃。该患者呕血的原因？,案例讨论,归纳总结和测评,门脉高压症的三大临床表现是 A恶心呕吐，侧支循环的建立和开放、腹水 B脾肿大、侧支循环的建立和开放、腹水 C脾肿大、黄疸、恶心呕吐 D黄疸、侧支循环的建立和开放， 蜘蛛痣 E脾肿大、侧支循环的建立和开放、蜘蛛痣 下列哪一项是肝硬化最为常见的并发症 A肝性脑病 B感染 C原发性肝癌 D功能性肾衰竭 E上消化道出血,作业题,1. 引起肝硬化的常见病因有哪些？2. 何谓肝功能代偿期和肝功能失代偿期？3. 肝硬化的诊断依据，应与哪些疾病相鉴别？4. 肝硬化的常见并发症有哪些？5. 肝硬化病人为什么易并发原发性腹膜炎？,Thank You !,Your Business Company slogan in here,,南阳医专内科教研室 主讲教师： 艾娟,
