1、肺隔离症,（ Pulmonary Sequestration PS）,病例1（ 1668149/0771145）女 36岁主诉：反复发热、咳嗽、咳痰一年。现病史：患者一年前无明显诱因出现高热，咳嗽，较多白痰，最高达39度，至当地医院就诊，查CT示左下肺炎，予抗炎等对症处理，出院时复查CT时左下肺占位，考虑机化性肺炎，三月后复查CT病变稍有缩小，未予特殊处理，今年一月再次出现高热伴咳嗽咳痰。患者病程中感胸痛，针刺样。,病理（左下肺）镜下示支气管扩张，个别管腔内积脓，管周多量急慢性炎细胞浸润，泡沫细胞反应，灶性区淋巴滤泡形成，肺间质纤维组织增生明显，小血管增生，炎细胞及组织细胞反应，结合临床可符合
2、肺隔离症。,病例2（ 1194464/0712711）女 23岁反复咳嗽、咳痰六周余，体温最高达39C。,2012-10-8,2012-11-9,病理（右下肺）送检肺叶大小12*9*7cm，镜下示支气管及肺泡扩张伴多量分泌物，肺间质纤维结缔组织增生伴多量急慢性炎细胞及泡沫细胞浸润，结合临床，可符合肺隔离症之改变。,概述,肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是一种少见的先天性肺发育畸形。胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育，并接受体循环动脉的异常动脉供血，形成无呼吸功能肺囊性肿块。特点为肺部有无功能的肺组织，由体循环动脉供血、多不与支气管直接沟通。,病因,在胚胎发育期
3、间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替动脉供应该区组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。,发病机制,肺隔离症的发生机制不清，常见有副胚芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。 Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育
4、。,PS是较为常见的肺的先天性发育异常，占肺部疾病的0.15%6.4%，在肺叶切除中占1.1%1.8%可见于各年龄段，以青年人居多（10-40岁），男性多于女性（4:1）叶内型多于叶外型，左侧多于右侧（2:1）多数无症状，合并感染则可表现为呼吸道感染的症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中带血的症状,分型,叶内型：位于胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通叶外型：被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。 内外混合型：少见,叶内型（80%）,隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹与正常的支气管相通或不相通多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60)常
5、伴反复的感染供血动脉：多数病例异常血管来自胸主动脉引流静脉：大多回流至（下）肺静脉,病例3（ 1360996/0697812）女 29岁反复咳嗽、咳痰两年余。,病理送检肺组织大小11*10*4cm，见一块7*7*2.5cm大小组织切面为拥挤的囊状扩张的支气管，且与肺叶支气管不通，镜下见支气管增生，囊样扩张，正常肺泡囊、肺泡腔结构仅局灶可见，间质多量淋巴细胞浸润，结合临床，可符合隔离肺。,叶外型,有独立的脏层胸膜，与正常肺组织完全隔开可位于纵隔、膈下、心包或肺内与支气管不相通，是确切的先天性疾患多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见临床常无症状供血动脉：通常来自腹主动脉引流静脉：通常经由下腔静脉、
6、奇静脉或门静脉系统。,病例4：（1071183/ 0626017）女，16岁“胸痛反复发作1年” 外院胸部CT示：右肺上叶占位,2018/7/24,手术：右肺分4叶，上叶上缘有1独立肺叶，实变状，有1增粗动脉自主动脉侧壁发出，供应该肺叶。病理：符合隔离肺。,临床表现,呼吸道症状（叶内型多见）：大多数患者自幼即有呼吸道症状：咳嗽、咳痰，感染侵蚀毛细血管时可有痰中带血或大咯血。隔离肺内有感染时可有发热、胸闷、憋气、以及心悸、气短。长期反复感染可致消瘦乏力、营养不良、贫血、低蛋白血症。无症状（叶外型多见）：一般查体时发现。叶内型病程早期与支气管不相通时亦无症状。,影像学诊断,X线：密度均匀、边界清楚
7、的肿块或结节 囊性空腔影，部分可见气液平 形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影确诊较难,CT：囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为液性密度也可为含气腔。实性部分可强化实性：增强后明显均匀强化囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚增强扫描/CTA：实质部分强化。可显示肺隔离症的供养动脉。供血动脉常为1支，此时血管多较粗，直径约0.52cm，也可为多支，最多可达6支，此时血管较细，直径约在0.3cm以下。发现异常供血动脉和引流静脉是准确诊断肺隔离症的关键。,边缘及周围肺组织改变 多数边缘较清楚反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与正常肺组织分界不清处
8、于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变局部肺气肿表现压迫周围的支气管可引起阻塞性改变,动脉造影： 是传统的诊断肺隔离症的方法，可以直观地显示病变部位的异常供血动脉的起源、数量、走形及管径，但为有创性检查。MRI： 病变呈囊性或实质性改变，囊性可见分隔、边界清楚、光滑。T1WI呈中等或高信号，中等信号时与肌肉相仿，T2WI呈高信号，信号常不均匀。由于MRI的血管流空效应和多平面成像能力，能清楚显示异常供血动脉及引流静脉，冠状面成像能清楚显示病灶与纵隔、横膈的关系。,鉴别诊断,肺癌肺囊性腺瘤样畸形（CCAM） 多发囊状支气管扩张肺结核肺脓肿,肺癌发病年龄较大，病灶边界不清，常有分叶征、毛刺征胸膜凹陷征
9、，肺门、纵隔、颈部淋巴结可明显增大，局部病灶坏死形成偏心性厚壁空洞,肺囊性腺瘤样畸形（CCAM） 位于正常肺组织中，且病灶分隔较肺隔离症细小以婴幼儿发病多见。周期性或反复发作上呼吸道感染症状抗感染治疗后炎症吸收，囊壁不消失者,2018/7/24,病例5（2163079/0879193）男，15岁因“体检发现右肺上叶占位两月余”入院,2018/7/24,2018/7/24,2018/7/24,病理：（右中肺+右上肺前段）送检肺组织大小11*9*4cm，切面见数个囊腔样结构，直径1.2-2.2cm，腔内见淡黄色粘液。镜下示细支气管增生伴管腔囊性扩张，腔内见粘液及炎性渗出、组织细胞反应，周围间质急、
10、慢性炎细胞浸润，伴淋巴滤泡形成，部分肺泡腔内见粘液集聚及出血，符合肺先天性囊性腺瘤样畸形。,支气管扩张无异常供血动脉，治疗后好转。肺隔离症可合并支气管扩张，见来自体循环的供血动脉。,2018/7/24,病例6（1846770/0786920）男 60岁 胸闷、胸痛，咳血20天,2018/7/24,2018/7/24,肺结核多同时存在斑片影、结节影及纤维条索影。活动性病灶边界不清，陈旧性病灶则多可见钙化影，且以上肺多见,肺脓肿多为上叶后段或下叶背段，但一般脓肿壁较厚，且周围常伴有明显的炎性渗出影患者常有典型高热后多量脓臭痰病史，经抗感染治疗后症状好转，影像学检查病灶范围减小。,2018/7/24
11、,病例7（1842541/0807810）男 43岁无明显诱因下出现发热，体温最高达39.5，活动后胸闷气急伴右侧胸痛，剧烈咳嗽时明显，伴咳白脓痰。,2018/7/24,2018/7/24,2018/7/24,肺炎多表现为实变或渗出影，其中含有支气管气相，经抗生素治疗后病灶吸收较快、较彻底肺隔离症合并感染，抗生素治疗长期效果较差，易反复发作,2018/7/24,病例8（ 1281198/0677010）女 34岁5天前无明显诱因下出现畏寒、发热（39.7），伴有轻度咳嗽，痰量不多难咳出。,2018/7/24,2014-8-18,2018/7/24,2014-8-27,治疗,主要是手术切除病变肺组织。肺叶外型切除病变肺，结扎异常动静脉，校正可能合并的畸形。肺叶内型由于合并感染，导致粘连严重和血管迂曲，一般不行单纯局部切除，需做肺叶切除。,小结,肺隔离症：体动脉供血的异常发育的肺组织病理分型：分为叶内型、叶外型、混合型（少见）好发部位：双下肺基底段，脊柱旁沟临床特点：肺内同一部位反复或持续感染/无症状影像表现：囊实性、实性、囊性、浅淡斑 片、条索影或局部肺血管异常聚集诊断标准：发现异常供血的体动脉,谢谢！,
