1、新生儿先天性心脏病诊治进展,山东大学医学院山东省立医院 汪翼,主要内容,先天性心脏病 概述新生儿先心病的筛查与诊断新生儿先心病的内科治疗进展,出生前后血流动力学改变,Prenatal,概述, 肺血管阻力 动脉导管关闭, 右室负荷 卵圆孔关闭,体肺循环各自独立,胎盘,卵圆孔,动脉导管,非青紫型： 1. PS, AS 2. ASD,VSD, PDA（潜伏青紫）,常见先心病类型,概述,青紫型：TGA, TOF, TAPVD , SV, PA, TA ,常见先心病类型,概述,（极重度）,先心病分布,概述,先心病发病率,占活产新生儿 7 9发生率为出生缺陷儿的第1位 每年新增先心病患儿： 全球每年约15
2、0万（WHO） 中国约(1520)/2000（万） 山东省约1/120（万）,概述,其中复杂危重型CHD占1/3病死率：30%（1250g：0.2 mg/kg.次 晚期症状出现时：生后710 d有充血性心衰时，予0.2 mg/kg.次,吲哚美辛（消炎痛）,2015-03-12,44,治疗,布洛芬,治疗： iv，10mg/kg，qd，连用3d预防：iv，生后24hr内起用口服,鼻饲：10mg/kg，qd，连用3dPDA关闭率95.5无出血倾向、肾功能好需大规模对照研究,2015-03-12,45,治疗,有学者提出: PDA是早产儿生理状态，自发关闭率高（生后7d可达80%） 目前尚缺乏,PDA治
3、疗争议,血流动力学显著PDA的标准化评估药物关闭的副反应评估手术治疗的潜在风险评估,早产儿PDA，治疗还是不治疗 ？ 尚无定论,治疗,药物控制导管开放,肺循环依赖动脉导管供血的先心病体循环依赖动脉导管供血的先心病,导管的开放是患儿赖以生存的生命通道！,2015-03-12,47,治疗,适应证,肺循环依赖动脉导管供血的先心病,肺动脉闭锁伴室间隔完整（PA/IVS）极重型法洛四联症（TOF）重症肺动脉狭窄（PS）三尖瓣闭锁（TA） Ebstein畸形（Ebstein anomaly）完全肺静脉异位引流（TAPVD）,2015-03-12,48,治疗,体循环依赖动脉导管供血的先心病,左心发育不良综合
4、征（ HLH）主动脉弓离断 （IAA）重症主动脉缩窄（CoA）重症主动脉瓣狭窄（ AS）,2015-03-12,49,治疗,血管舒张药，血小板聚集抑制剂青紫者用药30min内PaO2改善最明显非青紫者常在1.53hr改善明显 0.010.1g/kg/min，以最低剂量维持3ng/kg.min(55/kg)不良反应： 惊厥、抖动、T、低钙、呼吸暂停、PLT、BP 禁忌：出血倾向者慎用,10g/支，55/kg（h）入,开放导管前列腺素E（保达新、凯时）,2015-03-12,50,治疗,新生儿期介入治疗,重度肺动脉瓣狭窄重度主动脉瓣狭窄主动脉缩窄等,治疗,球囊房间隔造口术：TGA、PA伴室隔完整经皮球囊瓣膜(或血管)成形术：, 复杂型先心病：多数可于新生儿期早做手术， 如严重右室梗阻型先心病可行体循环分流术、 人造血管搭桥术或右室流出道扩大成形术等 左-右分流先心病：大多新生儿期先药物治疗，临床观察数月或数年（部分可自行愈合）， 无效后再行根治术；定期随访最重要,外科手术,治疗,应注意：复杂先心病，手术虽可纠正畸形，但术后心功能不一定正常新生儿期纠正复杂或多发畸形，手术难度大，风险高,外科手术,治疗,结 语,危重先心病是导致新生儿死亡的重要原因 新生儿先心病的诊断和治疗已经取得长足进展 新生儿先心病早期诊断和干预对改善预后至关重要,2015-03-12,54,
