1、胎盘是哺乳动物妊娠期间由 胚胎的胚膜和母体子宫内膜 联合长成的母子间物质交换 的过渡性器官。胎儿在子宫中发育，依靠胎 盘从母体取得营养，而双方 保持相对的独立性。胎盘可分泌多种维持妊娠的 激素，是重要的内分泌器官,分娩后的胎盘干制后，称为紫河车，是有名的滋补药物。,胎盘的形态中央厚边缘薄有2个面-子面：朝羊膜腔，光滑；脐带位于其中央，脐带血管的分支连接各绒毛子叶-母面：粗糙，即剥离的蜕膜组织撕裂断面胎盘的主体部分是树枝状的绒毛,-胎儿营养物质及氧摄取、代谢废物排出等都要经脐 带到胎盘进行物质交换，因而其血液循环途径与成 人有很大差异。,从胎盘来的富含氧和营养物质的动脉血经脐静脉入肝，至肝门处分
2、为2支:大部分血液经静脉导管Ductus venosus 直接注入下腔静脉。小部分血液经肝血窦入肝，再经肝静脉注入下腔静脉。,血液特点-为混合血脐静脉来的动脉血由胎儿下肢和腹、盆 腔器官回流的静脉血血液流向-下腔静脉将血含氧高、营养物质丰富的混合血送入右心房。,血液特点-为混合血来自IVC的混合血。来自头颈部与上肢经 SVC回流的静脉血。血液流向大部分：经卵圆孔左心房，与经肺静脉回流的少量血液混合后入左心室小部分：经右房室口右心室 肺动脉干。,大部分血液：经主动脉弓及其3大分支分布至头、颈和上肢， 以充分供应胎儿头部发育所需的营养和氧。小部分血液：流入降主动脉。,因胎儿肺无呼吸功能，故肺动脉干
3、内的血液有2种去向：大部分(90以上)经动脉导管ductusarteriosus入降主动脉。小部分(510)经肺动脉入肺，再由肺静脉回流到左心房。,其血液也有2种去向：大部分：经髂总动脉髂内动脉脐动脉胎盘，与母体血液进行气体和物质交换。小部分：经主动脉的分支分布于躯干和下肢。,1.脐动脉umbilical arteries- 2条，位于脐带内。-连于髂内动脉与胎盘之间。2.脐静脉(1条)-1条，位于脐带内。-连于肝门与胎盘之间。3.静脉导管Ductus venosus-连于脐静脉与下腔静脉间。4.卵圆孔foramen ovale -沟通左、右心房。5.动脉导管Ductus arteriosus
4、-连于肺动脉干分叉处稍左侧 与主动脉弓下缘之间。,1.胎儿体内循环的血液都是混 合血。胎儿血液循环经历了5次血液 混合：肝血窦：脐静脉与门静脉的 血液混合。下腔静脉：静脉导管与下腔 静脉、肝静脉的血液混合右心房：上、下腔静脉的血 液混合。左心房：右心房的血液与肺 静脉的血液混合。主动脉：肺动脉与主动脉的 血液混合。,2.胎儿身体各部血液的含氧量、营养物质 的浓度存在差异：至上肢、头部、心及肝的血液含氧及养分较多；而至肺、身体下部的血液含氧及养分较少。,3.有胎盘循环-胎儿和母体通过脐动、静脉连接，胎儿经 胎盘与母体血液进行物质交换。,结扎并剪断脐带，胎盘血循环中断。 新生儿肺开始呼吸活动。 动
5、脉导管、静脉导管和脐血管废用。,体外部分：脱落体内部分大部分:闭锁成为脐内侧韧带Medial umbilical ligament近侧段仍保持通畅，并发出膀胱上动脉Superior vesical a.,大部分（脐胎盘的部分）：随胎盘脱落小部分（脐肝门的部分）-闭锁成为肝圆韧带Round lig.,静脉导管连于脐静脉与下腔静脉之间。出生后废用，闭锁形成静脉韧带Ligamentum venosum。,肺循环压力流经动脉 导管的血流逐渐，最后 停止，形成功能性关闭血氧动脉导管壁平滑 肌收缩使其逐渐闭塞80%生后3月解剖关闭95%生后1年解剖关闭,-闭锁成为动脉韧带 ligamentum arter
6、iosum,-封闭，在房间隔右侧形成卵圆窝 fossa ovalis,卵圆孔关闭机制,-先天性心脏病（Congenital Heart Disease ，CHD），简 称先心病，是由于胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部分发育 停顿所造成的畸形，是小儿最常见的先天性出生缺陷之一。,卫生部中国出生缺陷防治报告（2012）监测数据表明，2000年2011年CHD发生率呈上升趋势，2011年全国CHD发生率为2000年的3.56倍。每年我国出生的1600万新生儿中有15-20万先心病患者，患儿男性多于女性，其比率约为4:3。 CHD的危险因素：精神刺激、孕早期感冒、化学药物接触、妊娠合并症、父亲嗜酒、不良
7、生育史、噪音污染等。,病情严重的患儿因心脏机能不适宜生存，多在生后数日内死亡或因合并 其它疾病而在数月内夭折，仅少数畸形较轻的能活到成年。患儿约7080%在出生后14月内死亡，以后的死亡率则明显下降。有资料表明，CHD不经治疗，到1岁时50% 死亡；2岁时2/3死亡。畸形越复杂、病情越重死亡越早。,近年来，由于超声心动图、心导管检查、心血管造影等技术的应用以及 CHD介入治疗、体外循环心直视手术的发展，CHD的诊治大为改善。目前，常见CHD可得到准确诊断，多数可以根治。部分新生儿时期的复杂畸形(如主动脉错位)，及时诊断后可手术治疗。婴幼儿CHD手术成功率达90%以上，术后能如正常人一样生活、工
8、作。,由于胚胎的心脏发育过程和结构比较复杂，故先天性心血管发育 畸形的种类较多。目前尚无公认的分类法，最常用是根据血液分流类型分为：非紫绀型-“左向右” 分流型先心病。紫 绀 型-“右向左” 分流型先心病。,（1）特点由于分流量大、对左右心室负荷影响明显。临床症状出现较早，早期即可出现心室肥厚、心脏扩大等表现。早期肺动脉压可能尚未明显升高，但病情进展迅速。,（2）VSD的类型膜周边缺损型Perimembranous VSD-位于室间隔膜部-约占70%肌肉缺损型muscular VSD-位于室间隔肌部-约占20%干下型 Supracristal VSD-位于主动脉瓣或肺动脉瓣下方-约占10%,虽
9、然其分流量可达体循环的50以上，但由于右房与右室代偿性肥厚、扩张，其临床症状出现较晚并且较轻，表现为缓慢进展的心衰症状和肺动脉高压，部分患者终身没有症状。然而ASD一旦出现症状，即提示全心功能衰竭，最常见的是劳力性呼吸困难和心悸。据统计，未经治疗的ASD患者平均寿命较正常人缩短1520年，死亡原因主要为肺循环高压、心衰与心律失常。,临床特点肺循环血流量。早期即出现反复肺部感染，肺小血管 纤维化，肺动脉压迅速。其自然死亡率在2-19岁0.49%，30岁以上每年约1.8%，死亡主因：细菌性心内膜炎、肺循环高压和充血性心衰。,3种非紫绀型CHD早期外科治疗效果良好，可达到根治目的，手术死亡率均低于1
10、。一般建议确诊PDA、ASD、VSD患者若不存在心衰、反复肺部感染及细菌性心内膜炎等应在35岁或学龄前进行根治手术。,VSD、ASD及PDA的外科治疗,（1）概况,TOF是常见的先天性心脏血管 畸形，居紫绀型CHD首位。1888年Fallot详细描述本病 的病理解剖特征：a. 肺动脉狭窄b.室间隔缺损c.主动脉骑跨(开口向右侧偏移)d.右心室肥厚-此后该病即被命名为法洛氏 四联症。,是最常见的紫绀型CHD，约占1岁以后存活的紫绀型CHD患者总数的70%。临床显著特点紫绀-多在出生后34月发生，严重者出生 后不久即出现。-部位：口唇、手指、脚趾、 鼻尖等-肺动脉狭窄程度愈重，紫绀愈明显-进食、哭
11、闹、活动时加重。,（2） TOF的临床特点,normal,可出现杵状指（趾）-手或足趾末端软组织因慢性缺 氧致组织增生肥大，呈鼓槌状,（2） TOF的临床特点,（2）TOF的临床特点,80%的患儿有蹲踞现象,蹲踞,绝大部分患儿需尽早手术治疗-未经治疗的TOF患儿生存到成年 的几率较低。-对于症状较轻的患儿，目前趋向 于尽早手术，一般在12岁时行 根治手术。手术死亡率低于6，8090左右的患者经过手术治疗后可存活20年以上，并且生活正常，没有智力、运动耐量和生育能力的损害。,（3）TOF的手术治疗,（1）定义 -是主动脉和肺动脉干在胚胎发育转位过程中出现的异常。,主动脉向前移位，肺动脉 干移向后
12、，两者呈平行排 列。 常伴左、右心室的相互移 位主动脉仍发自左心 室，肺动脉干仍发自右心 室。血液循环正常，患者无症 状，可健康存活。但若合并其它畸形并引起 相应的症状则需处理。,（2）大动脉移位的分型,A.主动脉与肺动脉干互相交换位置，即主动脉发自右心室，而肺动脉干发自左心室，主动脉位于肺动脉干之右前方，两者无正常形式的交叉，呈平行排列。,B.右室的血液不能注入肺进行气体交换，而由主动脉注入大循环中；左心室的血液则不能注入全身，而经肺动脉注入肺。,C. 胚胎期，因有脐静脉，并有动脉导管的沟通，非纠正型大血管移 位对胚 胎发育无大的影响。,E. 出生后尚能存活者，均合并有其它畸形，在大、小循环
13、之间存在 异常通路卵圆孔未闭、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔 缺损等。这些异常通路使部分血液发生混合，供给全身需要，维 持生命。,RV,D.出生后,肺开始呼吸，患儿出现紫绀，若心脏无其它血液通路，则 很快死亡。-由于大动脉错位，使从周围静脉回流的未氧合血右房右室，不 经肺而直接喷入主动脉。-而从肺静脉回流的氧合血左房左室后，再喷入肺动脉回到肺。-大小循环之间互不沟通病人无法生存。,（3）大血管移位的预后 -差，多数在出生后319个月内死亡，仅少数能存活至2030岁。,（4）手术治疗（分2步）婴儿期行闭胸式或开胸式房间隔缺损成形术，在房间隔上造孔， 增加两循环之间的沟通使病婴能生存。23岁施行直视下纠治术。,完全性大血管错位大动脉调转术,THE END,
