1、前庭性偏头痛vestibular migraine,承德市中心医院神经内科承德医学院第二临床学院李勇,提纲,相关概念流行病学发病机制临床特征诊断标准的演变鉴别诊断治疗,相关联概念,前庭性偏头痛（vestibular migraine, VM）偏头痛性眩晕（Migrainous vertigo, MV）良性发作性眩晕（benign recurrent vertigo ,BRV）良性发作性前庭病（benign recurrent vestibulopathy）成人良性发作性眩晕（benign recurrent vertigo in adult）偏头痛等位症（migraine equivalent
2、）偏头痛相关性头晕（ migraine-associated dizziness, MAD）偏头痛相关性眩晕（migraine-associated vertigo, MAV）偏头痛关联性眩晕（migraine-related vertigo, MRV）,头晕/眩晕与偏头痛的相关性,眩晕人群中偏头痛患病率是普通人群的 3-4 倍。 363例在神经耳科门诊以眩晕为主诉患者中，116例（32%）有偏头痛；此116例中，85%的眩晕没有其他可发现的病因；而无偏头痛的眩晕患者中，50%的病因不明。（35%） 200例连续的头晕患者中, 38%被诊断有偏头痛, 而在200例骨科患者中只为 24%。 72
3、例单纯眩晕者中, 61%被诊断为偏头痛; 骨科对照患者中只为10%。,偏头痛与头晕/眩晕的相关性,28-30%偏头痛患者有头晕史，25-26%有眩晕发作史；50-70%有各种类型的头晕。45%偏头痛患者有晕动症，对照人群只为5%。偏头痛中头晕和眩晕的发病率远高于紧张型头痛。 儿童良性发作性眩晕很多发展成偏头痛。用位置图、VOG、眼震电图、前庭功能、听力检查12例MA和24例MO，发现在发作间期83%患者至少有一项检查异常。,Neurology 2001;56:43641； Neurology 2003;61:17481752,Lancet Neurol 2008;7:354-361,vesti
4、bular migraine,发病率有多高?MD 20-200人/10万人， VM 1000人/10万人。 Dizziness 阿道夫M.普郎斯坦（英国） 托马斯.伦铂特（德国）,神经科头晕门诊200例患者的病因分析,良性位置性眩晕心源性的或者精神因素偏头痛有关,头痛,8,2018/7/24,Karatas M. Central vertigo and dizziness: epidemiology, differential diagnosis, and common causes. Neurologist, 2008, 14:355-364.,5353例神经科头晕门诊患者的病因分析,200
5、5年Brandt教授研究20年 5000例患者良性位置性眩晕惊恐前庭中枢偏头痛有关,头痛,9,2018/7/24,Riina N, Ilmari P, Kentala E. Vertigo and imbalance in children: a retrospective study in a Helsinki University otorhinolaryngology clinic. Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2005,131:996-1000.,神经-耳科联合头晕门诊,加拿大多仑多大学812例中,女性63.2%,平均年龄49.6岁;男性36.8%,
6、平均年龄51.9岁病因: 周围性64.7%, 中枢性8.2%, 精神9.0%, 不明原因13.3%, 混合性4.9%,Bath AP，Walsh RM，RanalliP, et l. Experience from a multidisciplinary dizzy clinic. Am J Otol，2000，21：92-97.,神经-耳科联合头晕门诊,Bath AP，Walsh RM，RanalliP, et l. Experience from a multidisciplinary dizzy clinic. Am J Otol，2000，21：92-97.,神经内科个人门诊连续367
7、例眩晕病因分析,良性阵发性位置性眩晕 219例（59.7%）后循环缺血（PCI） 65例（17.7%）偏头痛 31例（8.4%）高血压病 18例（4.9%）精神性眩晕 17例（4.6%）颈椎病 4例（1.1%）梅尼埃病 4例（1.1%）,邱峰，戚晓昆.神经内科门诊367例有眩晕主诉患者的病因分析.中华内科杂志，2012,5:350-352.,长征医院眩晕门诊1年1750例,头痛,13,2018/7/24,长征医院眩晕门诊1年1783例,三叉神经血管系统,三叉神经血管复合体：颅内痛觉敏感组织：脑血管、脑膜血管、静脉窦，血管周围神经纤维三叉神经眼支三叉神经节后颅窝CI-C2根脊神经节三叉神经颈复合
8、体：三叉神经脊束核尾端+ CI-C2后角经脑干交叉丘脑机制：三叉神经节及其纤维受刺激P物质、CGRP、其他神经肽释放增加邻近脑血管壁血管扩张搏动性头痛血管通透性增加血浆蛋白渗出无菌性炎症刺激痛觉纤维传入中枢,三叉神经血管系统,发病机制,多种假说机制，目前认为与偏头痛发病机制相近，同一疾病的不同部位受累：三叉-血管系统兴奋性增高导致前庭系统兴奋性增高；脑干前庭核，前庭失代偿。前庭功能检查结果不尽一致，中枢及周围异常均存在；不同患者前庭症状与偏头痛的时间关系不一致，不同的VM患者可能存在不同的发病机制。,关于临床症状的问题,1. VM 有多种症状形式？2. VM 前庭症状如何界定？3. 头痛症状的
9、临床特征？4. 伴随耳部症状的特征？5. 何为偏头痛伴随症状？6. 偏头痛相关疾病谱分类？,多种症状形式,2013 ICHD-III 头痛疾患的国际分类（第三版）无先兆偏头痛The International Classification of Headache Disorders, 3rd Edition（beta version）,头痛,偏头痛伴随症状,畏光/畏声畏嗅畏动恶心/呕吐其他自主神经表现（排汗/便意感/心悸）,2013 ICHD-III 国际头痛疾患的分类（第三版）疾病谱The International Classification of Headache Disorders,
10、 3rd Edition（beta version）,并非所有的前庭症状分类均纳入VM International Classification of Vestibular Disorders, ICVD,前庭症状性质界定,Vertigo：自发性眩晕（内在眩晕）诱发性眩晕（位置40-70%；半规管/头动/视觉）Dizziness：头运动诱导的伴随恶心的头晕（失定向）Vestibulo-visual：外在眩晕,头痛,25,2018/7/24,耳部症状,症状特征,症状特征台湾活水神经内科诊所,小结,多种症状表现形式：前庭症状/头痛/耳部症状；偏头痛伴随症状；偏头痛疾病谱的表现。同一患者，每次发作的
11、症状形式可以不同；同一患者的不同病程阶段，可以有不同的症状表现形式。每次前庭症状发作的持续时间不一致。49%的患者持续时间超过24小时；10%-30%的患者持续5-60分钟，和典型的偏头痛先兆一致。单纯表现为头痛，常常符合偏头痛的特征；如前庭症状与头痛同时出现，头痛不一定符合偏头痛的特征；如症状以前庭症状为主，头痛程度往往较轻，但常伴随偏头痛的伴随症状。家系中其他患者常常有相似的症状表现，尤其女性。,体征,中枢或外周前庭体征；中枢性眼震，常常以改变凝视方向眼震方向改变为主；中枢位置性眼震约70%，持续性，与半规管平面不一致，可出现垂直性眼震/水平眼震也常常表现为分离性眼震；分离性眼震：眩晕与眼
12、震分离现象，眼震呈持续性，而眩晕呈短暂性或无眩晕；眼震没有潜伏期，也无疲劳现象；发作间期，中枢眼动体征。,辅助检查,VM诊断完全基于病人的临床表现。VM无生物标记物。前庭功能检查可以不正常，特别是在发作期和发作后短时间内，但不足以作为诊断标准。首次发作，需排除后颅窝病变，必要时行影像学检查。高龄、有血管病危险因素、总体发作时间不超过1年、无明显偏头痛相关症状、不排除后循环TIA时，需行血管结构学评价。有必要鉴别或判断是否合并其他前庭疾病时，需要做电测听、前庭功能检查、内听道影像学等。,2004 ICHD-II 国际头痛疾患的分类（第二版）The International Classifica
13、tion of Headache Disorders, 2nd Edition,概念提出的背景伴眩晕症状的偏头痛诊断分类基底型偏头痛/可能为偏头痛前驱的儿童周期性发作的综合征：儿童良性阵发性眩晕大部分伴眩晕的偏头痛患者不能满足上述2种偏头痛诊断分类。因此，有学者提出了偏头痛相关性眩晕的概念。,2013 ICHD-III 国际头痛疾患的分类（第三版）脑干型偏头痛The International Classification of Headache Disorders, 3rd Edition （beta version）,2013 ICHD-III 国际头痛疾患的分类（第三版）The Inte
14、rnational Classification of Headache Disorders, 3rd Edition （beta version）,概念提出的背景眩晕+其他一项脑干症状；严格限定眩晕持续时间（560分钟）； 眩晕+头痛（一次发作中必须同时出现）；脑干型偏头痛有症状形式、持续时间、与偏头痛发作的空间限制；眩晕+头痛：符合脑干型偏头痛诊断标准的只有10%，另外的90%？2012年 Barany 学会和IHS 正式提出VM的概念并制定了诊断标准。,Migrainous Vertigo 诊断标准的演变,1979 Slater 1999 Interrelations of Migrai
15、ne,Vertigo and Migrainous Vertigo2001 Interrelations of Migraine,Vertigo and Migrainous Vertigo2005 migrainous vertigo2008 Migraine Related Vertigo Classification and Diagnostic Criteria BAAP BAPA Guideline 英国听力前庭医师学会和英国儿科听力学会2012 IHS Barany Vestibular migraine Diagnostic criteria2013 The Internatio
16、nal Classification of Headache Disorders, 3rd Edition （beta version）,1979 Slater,基本标准中度或重度发作性眩晕，不伴听觉症状没有原因不明的听力异常发作时间以小时计相应的检查除外其他原因支持标准发作期伴恶心、呕吐或共济失调发作期可见眼球震颤有偏头痛或偏头痛家族史听力正常或由其他原因造成的对称性的听力丧失典型的偏头痛触发因素，如月经、酒精、睡眠紊乱等,偏头痛性眩晕1999 Neuhauser 诊断标准,确定的偏头痛性眩晕中度以上的发作性前庭症状（旋转性眩晕、其他自身或物体运动的幻觉、位置性眩晕、不能耐受头部运动）。至少
17、两次眩晕发作期间伴有至少两项下列偏头痛症状：偏头痛样头痛；畏光；畏声；视觉或其他先兆。符合ICHD-2的偏头痛发作（独立于眩晕发作外）。无眩晕发作期间可能发现中枢性和/或周围性前庭功能异常。由病史、体检及其他合适检查排除其他病因。,头痛,37,2018/7/24,偏头痛性眩晕1999 Neuhauser 诊断标准,很可能的偏头痛性眩晕中度以上的发作性前庭症状（旋转性眩晕、其他自身或物体运动幻觉、位置性眩晕、不能耐受头部运动）。至少一次眩晕发作期间有至少一项下列偏头痛症状：偏头痛的头痛；畏光；畏声；偏头痛特异性触发物如：特定食物、睡眠不规则、激素水平改变。偏头痛预防药物有效。符合ICHD-2的的
18、偏头痛发作（除眩晕发作外）。无眩晕发作期间可能发现中枢性和/或周围性前庭功能异常。由病史、体检及其他合适检查排除其他病因。,头痛,38,2018/7/24,偏头痛性眩晕1999 Neuhauser 诊断标准,可能的偏头痛性眩晕间断的眩晕、有时可有耳鸣但无听力下降。可伴有恶心、呕吐以及共济失调。发作时可能发现眼震。持续数分钟或数小时至数天。独立于眩晕发作外的偏头痛性头痛发作和（或）有偏头痛家族史。听力检查正常，或即使偶然有耳聋也呈对称性。由病史、体检及其他合适检查排除其他病因。,头痛,39,2018/7/24,2001 Neuhauser 偏头痛性眩晕诊断标准,第二军医大 庄建华教授,2001
19、Neuhauser 偏头痛性眩晕诊断标准,第二军医大 庄建华教授,解读 2001 Neuhauser 标准,为了兼顾不同目的，Neuhauser等将MV诊断分类分为2个诊断层次：肯定的MV（definite migrainous vertigo）和可能的MV（probable migrainous vertigo）科研和临床对MV诊断标准的要求有所不同，科研要求严格遵守肯定的MV诊标准，以尽可能地识别出真正的MV患者；从临床角度出发，为使更多患者从偏头痛的治疗中获益，诊断标准放宽至可能的MV诊标准。,解读 2001 Neuhauser 标准,Neuhauser等指出，肯定MV的诊断标准不仅包括
20、复发性的前庭症状以及偏头痛的诊断，还需要有眩晕与偏头痛在时间上联系的临床证据。可能的MV适用于不完全符合上述诊断标准，但仍然考虑MV为最可能诊断的患者；无头痛/头痛不符合IHS的偏头痛诊断标准/眩晕发作时没有偏头痛性症状；具有其他诊断支持：诱发因素/药物反应/家族史或个人史,Crevits,确定的偏头痛相关性眩晕的诊断标准为：至少2次眩晕发作。干扰日常生活。伴有偏头痛头痛发作或一个典型的偏头痛先兆。有符合IHS诊断标准的偏头痛病史。通过合适的检查不能找到反复发作的眩晕的其他原因或更好的解释。,2012 首次提出前庭性偏头痛的概念,谁来制定,IHS 国际头痛学会分类委员会偏头痛分类学组Baran
21、y 学会Barany 学会分类委员会基础研究学者/耳鼻喉科学者/神经科学者；每一个类别由至少来自三个州的耳鼻喉科和神经科医生组成的分类小组制定；格式采用了ICHD的分类方式。,诊断分类的主要变化,淘汰可能的前庭性偏头痛（possible vestibular migraine）保留前庭性偏头痛和很可能的前庭性偏头痛（Probable vestibular migraiine）更窄的急性发作持续时间定义（5分钟-72小时）更强调要仔细排除其他诊断,诊断标准基于,反复发作的前庭症状；既往偏头痛病史，前庭症状和偏头痛在时间上的关联性；排除了导致前庭症状的其他疾病。,前庭症状要点,前庭症状类型多种眩晕
22、类型以及头运动诱发的伴有恶心的头晕症状的严重程度必须是中重度急性发作的时间限定5分钟至72小时,前庭症状的性质界定,自发性眩晕 内在性眩晕，自身旋转的错觉。 外在性眩晕，看到外界物体旋转或移动的错觉。位置性眩晕，改变头位后发生。视觉诱发的眩晕，由复杂或大移动刺激所致。头运动诱导的眩晕，在头的运动过程中出现的眩晕。头运动诱导的伴随恶心的头晕（指空间定向能力受损或障碍的感觉）。未被纳入：外在性眩晕中的振动幻觉以及姿势性症状。,头痛,52,2018/7/24,前庭性偏头痛A. 至少5次中重度前庭症状发作，持续时间5分钟至72小时；B. 既往或现在，有符合ICHD诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛病史；C
23、.在至少一半的前庭发作中伴随1项或多项偏头痛表现； 头痛，伴有至少2项以下特性：单侧、搏动性、中重度、日常体力活动加重症状。 畏光和畏声 视觉先兆D.不符合其他前庭疾病诊断或其他ICHD诊断。,很可能的前庭性偏头痛A. 至少5次中重度前庭症状发作，持续时间5分钟至72小时。B. 仅符合前庭性偏头痛诊断标准中的一项B或C。（偏头痛病史或发作时的偏头痛表现）C. 不符合其他前庭疾病诊断或其他ICHD诊断。,诊断标准变化的内涵,临床诊断标准放宽相比较而言，上述多种诊断标准区别并不大，但从2001 Neuhauser 标准开始更强调偏头痛样症状：偏头痛样头痛、偏头痛先兆及偏头痛伴随症状。Neuhaus
24、er等提出的诊断标准更具有临床应用价值。对于科研工作，应该选择VM/MV确定性的诊断标准。在临床工作中，对于反复发作的原因不明的眩晕患者，可以应用可能的VM/MV的诊断标准，可以对症或预防治疗，可能会有一定的治疗效果，使更多的患者获益。Waterston还提出慢性MV的概念：偏头痛源性眩晕（常见症状包括运动引起的头昏、位置性眩晕和运动敏感性增加）每天发作，持续半年以上。（PPPD）,2013 ICHD-III 头痛疾患的国际分类（第三版）The International Classification of Headache Disorders, 3rd Edition（beta versio
25、n）,头痛,56,2018/7/24,只保留了临床确诊标准,严谨/并不完美/是否适用于临床？,2012年 Barany 学会和IHS 正式提出VM的概念并制定了诊断标准。2013 ICHD-III 采用了临床确诊标准，临床很可能的诊断标准并未纳入其分类条目。目前认为Migraine与VM是同一疾病的不同病程阶段，累及不同解剖部位或受累程度不同，从而临床表现不同；所有Migraine的临床症状都可能出现在同一VM或其家系不同患者的不同病程阶段。解释了VM临床表现的多样化和遗传易感性。在VM诊断中，其个人史和家族史的线索对诊断支持非常重要。,头痛,57,2018/7/24,2013 ICHD-II
26、I 国际头痛疾患的分类（第三版）偏头痛疾病谱The International Classification of Headache Disorders, 3rd Edition （beta version）,头痛,59,2018/7/24,2013 ICHD-III 头痛疾患的国际分类（第三版）良性发作性眩晕 The International Classification of Headache Disorders, 3rd Edition（beta version）,VM诊断/雾里看花,A+B+C+D 临床确诊 VMA+B/C+D 临床很可能 VMA+D+E/F 诊断？良性发作性前庭病？
27、,不居于苛刻的诊断标准诊断应站在病因及发病机制的角度综合评估,诊断支持？,诊断支持,头痛性质：单侧、搏动性、中重度、活动中加重；伴随症状：畏光/畏声；特殊的诱发因素；对治疗或预防偏头痛药物的有效反应；有晕动病史；家族史。,诊断支持？（排除其他因素）,中枢性眼震；中枢性位置性眼震；短暂的听觉症状：耳鸣或听力减退；非波动性进展，无进行性加重；短暂的前庭功能不正常；短暂的电测听不正常。,协和 高山教授,自我总结/仅供参考,有无发作性头痛病史及家族史；偏头痛疾病谱（发作性前庭症状）及家族史；尤其家系中女性，注意发病年龄。有无晕动病史或家族史。症状表现：前庭症状/头痛；偏头痛伴随症状；偏头痛疾病谱。多种
28、前庭症状表现形式，可以是位置性、视觉性眩晕或头部不耐受等其他前庭症状，每次发作症状不一定相同。每次发作持续时间不等。体位或非体位变化均可诱发，但体位变化后症状加重。症状是否经期诱发，具有妊娠缓解或消失，绝经后减轻的特点。偏头痛诱发因素诱发；诱发因素叠加，发作频率增加；偏头痛预防治疗，发作频率减低。,诊断提示,VM发病率高，容易误诊或漏诊；临床上大部分患者并不符合临床确诊的VM诊断标准；功能性疾病，排他性诊断；除外器质性疾病；注意个人史和家族史的询问；持续数秒钟的VM约占10%，需与CPPV、 BPPV、VP、SSCD、PF、心源性因素等疾病相鉴别。在除外器质性疾病和其他前庭疾病的基础上，对于个
29、人史或家族史存在诊断支持，且不符合临床确诊和临床很可能VM诊断标准的患者，可诊断良性发作性前庭病。,头痛,64,2018/7/24,鉴别诊断,PCIMDBPPVMigraine（脑干型/基底型）VPPPPD,与TIA的鉴别,不支持后循环TIA起病年龄小；缺乏血管病危险因素；发作中常伴发偏头痛症状；任何一次发作中都未出现过脑干或小脑的其他症状；发作持续数小时后能完全缓解；频繁或长达数年甚至数十年的发作却从不遗留脑干或小脑梗死；椎动脉或基底动脉近端无狭窄性病变。,与TIA的鉴别,支持后循环TIA高龄有多重血管病的危险因素 ；既往辅助检查提示动脉粥样硬化多血管床损害；既往无反复发作相似性病史；急性起
30、病，进展加重；发作时存在神经系统局灶样症状体征；甩头试验阴性；扫视、平滑追踪和VOR抑制试验异常。,头痛,67,2018/7/24,提示中枢查头颅 MRI ！,单纯眩晕急性起病（秒）并呈持续性急性眩晕 + 甩头试验阴性急性眩晕 +凝视眼震方向/类型的改变急性眩晕 + 头痛（尤其是单侧后枕部）急性眩晕 + 任何中枢阳性体征 血管病危险因素+ 眩晕伴突聋（无典型MD表现） 进行性听力下降,68,2018/7/24,第二军医大 庄建华教授,MD,MD,与健康人群比较，MD患者更常伴有偏头痛，部分患者同时具有MD与Migraine的临床表现，二者之间的病理生理关系仍然不清楚。MD患者早期可以单纯表现为
31、前庭症状，鉴别诊断非常困难。Migraine与MD是否可以作为一个延续的症状群，即同一疾病谱？VM患者可以具有波动性听力下降、耳鸣和aural pressure（听觉压力、耳胀满感），但听力下降常表现为双侧、一过性、高频、轻-中度，不会持续发展至很严重的水平； MD患者也可具有偏头痛样头痛、畏光、先兆表现。符合MD的诊断标准，听力图符合MD，即使有Migraine症状，也应诊断MD。患者同时具有两种不同形式的发作，一种符合VM的诊断标准，另一种符合MD，应同时诊断MD与VM。未来CCBS分类修订版可能会包括前庭性偏头痛/梅尼埃病重叠综合征。,BPPV,VM可以表现为单纯的位置性眩晕，而类似BP
32、PV。诱发方式和急性期眼震的特征有助于鉴别。VM位置性眼震通常为持续性且不对应于任何一个单一半规管。（分离性眼震）VM急性期发作时间一般为数分钟至数天，存在诱发因素，发作更频繁；BPPV发作后的残余症状可能持续2-6周，发作具有随机性，可能数年一次。,头痛,72,2018/7/24,头痛,73,2018/7/24,脑干型/基底型偏头痛,偏头痛先兆和脑干型偏头痛都具有严格的定义和诊断标准。VM发作不能被视为脑干型偏头痛的先兆。只有很少一部分VM患者的眩晕持续时间在5-60分钟的时间框内（定义为先兆）。更少有眩晕后就出现头痛，并需要登记为ICHD的伴典型先兆的偏头痛样头痛。超过60%的脑干型偏头痛
33、病人有眩晕，但ICHD的诊断标准需要至少两个后循环症状，持续时间在5-60分钟后，出现偏头痛样头痛才能诊断为脑干型偏头痛。虽然个别病人可能同时符合VM和脑干型偏头痛的诊断标准，但它们不是对方的代名词。需要进一步研究两者的界线和重叠情况。,VP,发作时间持续数秒钟的VM约占10%，需与VP、SSCD、PF等发作持续时间短的前庭疾病相鉴别。前庭阵发症是个有争议的疾病，推测由血管压迫前庭神经所致。症状表现为短暂的眩晕发作，持续1-数秒钟，每日发作很多次。MRI内耳水成像可显示血管与神经的异常比邻关系。用卡马西平能很好地控制发作支持该诊断。,台湾活水神经内科诊所,治疗,前庭抑制剂应用时间 72 h，7
34、2 h后应用，影响健侧对患侧的代偿,偏头痛诱发因素,2011 中国偏头痛诊断治疗指南,偏头痛诱发因素,压力或压力解除后(周末头痛)酒精(29-35%，红酒或啤酒) 咖啡因(14%)或咖啡因戒断 3C食物Citrus fruits，常见的是柠檬、葡萄柚、柑橘Cheese，干酪、乳制品(9-18%)Chocolate，巧克力(19-22%)亚硝酸盐，例如香肠、腌熏肉味精(12%)人工甜味剂节食减肥或错过正餐冰淇淋,某些有血管扩张作用的药物天气的变化，包括气温、气压和湿度等光线(尤其是强烈、闪烁的灯光)气味(包括香水、香烟、和特殊而强烈的食物味道)声音(尤其是突然且巨大的噪音)月经前后荷尔蒙和避孕药等睡太少或睡太多突然增加运动的强度洗头不吹干头发,Cephalalgia 2006;26:1330-4,预防药物治疗,偏头痛-眩晕疾病谱,偏头痛,梅里埃病,BPPV,偏头痛伴头晕,偏头痛性眩晕,儿童复发性眩晕,前庭性偏头痛,上海交大 李焰生教授,晕和痛,协和 高山教授,谢谢大家,参考资料：上海交通大学附属仁济医院神经内科李焰生教授上海长征医院神经内科庄建华教授广东省人民医院耳鼻喉科崔勇教授中国人民解放军总医院国际头痛中心于生元教授北京协和医院神经内科高山教授福建医科大学附属第二医院蔡若蔚教授中国卒中网叩诊锤论坛,
