1、Journal Meeting,北京清华长庚医院血液科2015-5-28,重症患者出凝血问题,Coagulopathy： A condition in which the bloods ability to clot is impaired.,鉴别诊断,病史、查体非常重要！ 如：终末期肝病肝功能衰竭患者的血小板减少和凝血改变与DIC很相似。外周血涂片不能漏掉！ 血涂片提示：破碎RBC、血小板形态异常、病态造血以及造血原料缺乏。除外医源性因素 维生素K拮抗剂（华法林） ；低分子肝素；Xa、IIa抑制剂；明确出血类型 广泛的出血点和粘膜出血（血小板少）、损伤表面的渗血、大血管损伤的急性出血。,临床
2、常见凝血异常的实验室检查,出凝血异常的处理原则,除非有出血的临床表现或需要有创操作，否则不应该用血制品来纠正实验室检查结果的异常。,大出血/创伤性出血（高质量证据少）,临床：输注FFP、凝血酶原复合物、XIII因子、纤维蛋白原、纤维蛋白原+氨甲环酸。纤维蛋白是血小板聚集的配体，在大出血患者，Fib低于1.5-2.0g/L即应补充Fib，而非1.0g/L。Management of bleeding following major trauma: a European guideline. Crit Care 2007;11:R17.重组VIIa不降低死亡率，超适应症用药显著增加动脉血栓的发生率
3、。Recombinant factor VIIa for the prevention and treatment of bleeding in patients without haemophilia. Cochrane Database Syst Rev 2012;3:CD005011.创伤患者大出血应在创伤发生3小时内给予氨甲环酸（ASAP），并不增加血栓风险。Effects of tranexamic acid on death, vascular occlusive events, and blood transfusion in trauma patients with signi
4、ficant haemorrhage (CRASH-2): a randomised, placebo-controlled trial. Lancet 2010;376:23-32.,凝血四项有异常时能否进行有创操作？,循证医学证据较少凝血筛查对出血没有预测价值PT INR值1.5时，凝血酶的生成不受影响。在能够直接进行压迫止血的患者，可进行中心静脉置管或动脉置管。有Vit K缺乏风险的重症患者，建议口服维生素K1 1mg/d或iv 10mg/w。,DIC （临床病理诊断）,ISTH定义：an aquired syndrome characterized by the intravascul
5、ar activation of coagulation with loss of localization arizing from different causes.多数患者表现为出血，约5-10%表现为只有微血栓（如指端缺血），没有出血症状。重症患者最常见的诱因是脓毒血症。,DIC病理生理过程,DIC诊断评分系统,DIC的处理,根本-去除诱因补充血小板和凝血因子： PLT 50*109/L； PT、APTT 正常上限的1.5倍； Fib1.5g/L。抗纤溶药物和肝素的使用仍有争议。,血小板减少,是否存在下列情况,血小板减少症,判断需要特殊处理或紧急处理的情况（如HIT和TTP）；稳定的患
6、者PLT10*109/L时干预；造血衰竭（AA/MDS）的患者无明显出血倾向且不合并其他凝血异常时可在PLT5-10*109/L时输注PLT；活动性出血者PLT维持在50*109/L以上；有CNS出血风险或需要开颅手术的患者PLT维持在100*109/L以上。,血栓性微血管病,表现为血小板明显下降和微血管病性溶血性贫血包括：TTP、HUS、HELLP综合征TTP：ADAMTS13缺乏（遗传性或免疫破坏导致） 大分子vWF 血小板自发性聚集 早期进行血浆置换的存活率为80-90% 美罗华使复发率由57%降到10%（免疫因素引起的TTP）,肝病,肾病,Fib低， D-Dimer明显升高有肝病或转移性肿瘤者需考虑患者出血症状较重时使用氨甲环酸（口服或静脉）有助于止血,出血的病史和家族史鉴别先天性和获得性vWD获得性vWD的机制包括：免疫破坏、MPD/LPD、循环剪切力过大（体外循环、ECMO、左室辅助装置等）去氨加压素可促进内皮释放vWF，输注vWF抗纤溶药物可减轻皮肤黏膜出血机械性因素者在病情允许的情况下应去除诱因,纤溶亢进,vWD,抗凝/抗血小板药物相关的出血,
