1、中国脑积水规范化治疗专家共识 （2013版）,神经外科 王建军,概述：,脑是人体最重要的器官，脑重量虽只占全身重要的2%，但其血液占全身血循环的15%， 脑氧耗量成人为全身耗氧量的20%，儿童达40% ，脑组织又是一个丰富液体器官，水分占80%，一旦水、电解质在脑组织中病理蓄积及造成脑积水，直接危害生命中枢，甚至造成严重后果。,脑积水,颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。单纯脑室扩大者称为脑内积水，单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。脑积水不是一种单一的疾病改变，而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。,脑积水病因：,脑积水是由脑脊液循环障碍（通道阻塞），
2、脑脊液吸收障碍，脑脊液分泌过多，脑实质萎缩等原因造成。临床中最常见的是梗阻性病因，如脑室系统不同部位（室间孔、导水管、正中孔）的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢系统先天畸形。,脑积水病因：,脑积水分型：,按流体动力学分为交通性和梗阻性脑积水按时限进展分为先天性和后天性脑积水，急性和慢性脑积水，进行性和静止性脑积水按影像学分为单纯性、继发性和代偿性脑积水按病理生理分为高压力性、正常压力性、脑萎缩性脑积水按年龄分儿童和成人脑积水,脑积水的临床表现 ：,典型症状为头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢，血压升高，呼吸紊乱，瞳孔改变；部分患者可有眼球
3、运动障碍、锥体束征，肌张力改变及脑膜刺激征；有表现内胀综合征，如呕吐、便秘、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。,脑积水的临床表现 ：,血管源性脑积水：多有局限性神经症状和体征，颅内高压，意识障碍甚至发生脑疝细胞毒性脑积水常有明显全脑症状，如昏迷，木僵脑组织受压引起进行性脑功能障碍的表现：智能障碍、步行障碍、尿失禁颅内压增高：头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿,脑积水的诊断：,脑室穿刺测压：高于正常值（小儿 与成人 40110mmHO，80180mmHO ） 成人正常压力脑积水的脑室内压力在正常值 范围内。临床常用患者侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力梗阻性脑积水严
4、禁做腰蛛网膜下腔穿刺测压,脑积水的诊断：,头颅影像学检查：（一）梗阻性脑积水 头颅X线片为颅骨内板可见指压痕（慢性病例） CT见脑室扩大，双额角径或颅内径（Evans指数）0.33是诊断脑积水的标志性指标，额角变锐3mm，脑室边缘模糊，室旁低密度晕环，基底池、脑沟受压或消失。 MRI矢状位T1可显示导水管梗阻，幕上脑室扩大，胼胝体变薄，第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。T2显示脑脊液的指纹状高信号像脑室外延伸到脑组织，间质水肿在脑室角周围明显，脑室内脑脊液形成湍流，导水管流空消失。,脑积水的诊断：,脑积水的诊断：,脑积水的诊断：,头颅影像学检查：（二）正常压力脑积水 CT见脑室脑室扩大伴额角变钝 MR
5、I有脑室扩大，额角颞角扩大不伴海马萎缩；基底池、外侧裂扩大，脑沟正常。,脑积水的诊断：,头颅影像学检查：(三)蛛网膜下腔增宽（脑外积水） CT见双侧额部（前部半球间裂）蛛网膜下腔增宽5mm；脑池增宽，轻度脑室扩大；增强CT静脉穿过蛛网膜下腔。 MRI有蛛网膜下腔增宽伴穿行血管；在所有的序列，蛛网膜下腔内为脑脊液信号。,脑积水的诊断：,外部性脑积水与硬膜下积液鉴别：后者常为单侧发生，若为双侧常两侧不对称，CT扫描颅骨内板低密度区呈“新月形”，内侧缘较平坦、光整，邻近脑沟变平浅，受压的脑回变平内移，脑沟相互聚拢而不是加深增宽，一般不伴有基底池的扩大及前纵裂的增宽，无脑室的扩大。常伴有脑内实质密度改
6、变。在鉴别诊断困难时进行增强扫描检查，硬膜下积液时蛛网膜的血管影与颅骨内板分开，而外部性脑积水时血管影与颅骨内板相邻。,脑积水的治疗：,非手术治疗，适用于早期或病情较轻，发展缓慢者。其方法：（1）应用利尿剂或脱水剂，如乙酰唑胺、 双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。（2）经前囱或腰椎反复穿刺放液。,脑积水的治疗：,手术疗法，（1）减少脑脊液分泌的手术：脉络丛切除术后灼烧术，现已少用。（2）解除脑室梗阻病因手术：如大脑导水管形成术或扩张术，正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。（3）脑脊液分流术：手术目的是建立脑脊液循环通路，解除脑脊液的积蓄，兼用于交通性或非交通性脑积水。,脑积水的治疗-手术适应症：,(
7、1)新生儿和儿童脑积水为脑室扩大并有颅内压增高、脑功能损害的临床表现。(2)无症状且脑室大小稳定不再增大的儿童脑积水,要考虑儿童认知功能有无损害,积极手术治疗对改善儿童神经功能有明确益处。(3)颅内出血后和脑脊液感染继发脑积水，在血性脑脊液吸收后,有脑脊液感染者采用静脉(脑室内或鞘内用药要根据中国药典和药品说明书)用抗生素,待脑脊液感染控制后(接近或达到正常脑脊液指标),可行分流术。,脑积水的治疗-手术适应症：,(4)肿瘤伴发的脑积水，对伴有脑积水的第三和第四脑室内肿瘤，如估计手术不能全部切除肿瘤，或不能解除梗阻因素，做术前脑室一腹腔分流术有助于肿瘤切除术后安全渡过围手术危险期。(5)伴有神经
8、功能损害的正压性脑积水。(6)脑外积水的处理原则是狭义的脑外积水见于1岁以内的婴幼儿，原因不明，表现为双额蛛网膜下腔增宽，前囟张力正常或轻度饱满。如无颅内压增高的表现，绝大多数患儿在l岁半以后积液消失，无需特殊治疗。,手术禁忌症：,1、颅内感染未控制者。 2、腹腔有炎症或腹水者。 3、妊娠期妇女。 4、局部皮肤感染者。 5、常规全麻手术禁忌者。 6、颅内出血急性期。,术式选择：,(1)VP（侧脑室-腹腔）分流术适合于大多数类型的脑积水。(2)LP（腰大池-腹腔）分流术适合于交通性脑积水和正压性脑积水，有小脑扁桃体下疝的患者为禁忌证。(3) VA (脑室一心房)分流术常用于不适合做VP分流术者，
9、如腹腔内感染，有严重呼吸、循环系统疾病者为禁忌证。,术式选择：,(4)三脑室底造瘘术适合于非交通性和部分交通性脑积水患者。对婴幼儿(尤其是l岁的婴儿)和严重脑室扩大的患者，由于成功率低和极易引起严重的硬膜下积液，选择此类手术要谨慎。因脑室内条件所限(如出血、感染、隔膜等)无法放入分流管的患者。(5)其他分流术方式包括透明隔造瘘术，托氏分流(肿瘤切除后做脑室一枕大池分流)。,V-P分流术：,脑室腹腔分流术是神经外科治疗脑积水最常用、有效的方法，其创伤小、操作简单、效果可靠 。,脑室腹腔分流术：,又称VP分流术，是另建脑脊液循环通路，对脑脊液进行分流改道，将超过正常脑脊液经引流到腹腔等体腔内，以降
10、低颅内压是防止脑萎缩的一种重要方法。 是把一组带有单向阀门的分流装置植入体内，将脑脊液引入腹腔吸收，其手术本身操作并不复杂，在放置了分流装置的脑室端之后，阀门接口其方法：连接腹腔导管，经皮下隧道，途经颈、胸到腹部切口，将腹腔端引流管入腹腔内。目前分流管腹腔端的放置部位主要是游离网膜腔或肝膈间隙。,脑室腹腔分流术：,手术适应症：,各种类型脑积水，梗阻性脑积水，以及正常压力性脑积水。某些不适于脑室心房分流术的脑积水也可作脑室腹腔分流术。有颅内感染病史者，要求脑脊液化验结果正常达2周以上。,手术禁忌症：,1、颅内感染未控制者。 2、腹腔有炎症或腹水者。 3、妊娠期妇女。 4、局部皮肤感染者。 5、常
11、规全麻手术禁忌者。 6、颅内出血急性期。,术前准备：,一）术前准备：1、常规全麻手术准备。2、头颈胸腹部备皮，头部备皮要求顶结节以下、内侧到中线范围即可。（胸部由锁骨上部到耻骨联合，两侧到腋后线，包括同侧上臂上1/3和腋窝部，注意脐部消毒）3、坐位标记枕项部中线，以避免侧卧位皮肤移位导致定位不准。4、准备脑室腹腔分流管。,术前准备：,（二）心理疏导：脑积水多有脑外伤，脑出血或炎症、肿瘤等病因导致脑脊液循环受阻，颅内压增高，出现头痛、恶心、呕吐等症状，加之社会、家庭、经济等方面的压力，病人常有担心手术会出现意外、致残等心理活动。对担心手术失败者要介绍手术原理、方法，手术的可靠性、安全性及对同类手
12、术病人的信息介绍，以稳定病人的情绪，取得手术配合 。,手术方法：,常用的穿刺点是枕角、额角和三角区。体位：头部切口-颈部-胸部-腹部切口要在一条直线上，患者平卧位，头偏向对侧，颈下垫衬软布卷使颈部平直。利于皮下通条的通过。头皮切口：枕角切口：横窦上6cm，旁开中线3cm，做垂直于分流管走形的小切口2cm。额角切口：冠状缝前3cm，旁开中线3cm。,手术方法：,脑室穿刺点及穿刺方向 枕角穿刺方向：从枕部骨孔向同侧眉弓中点上2cm点的方向穿刺，深度约11cm。 额角穿刺方向：向双耳连线方向垂直进入，深度约5cm。分流管的头端位于侧脑室的额角内。切开硬膜的长度不能太大，23cm即可，以防脑脊液流出。
13、,手术方法：,腹部操作：上腹旁中线横切口（成人可纵行切口）约3cm，分层切开皮下脂肪层、腹直肌前鞘和分开腹肌，腹直肌后鞘切一个小口，找到腹膜切2mm小口，放入分流管的腹腔端放入长度40-60cm。在手术中，一旦打开分流管的外包装，一定要将分流管浸泡在含有抗生素的生理盐水中，以与空气隔绝。,术后处理：,1）密切观察意识、瞳孔变化，生命体征及肢体活动，术后有可能出现反复穿刺导致的颅内血肿，或分流过度导致的硬膜下血肿或积流，必要时复查头部CT，对症处理。2）保持分流管通畅： a、抬高床头15-30，以利于头部静脉回流，减轻颅内静脉淤血。 b、每天定时挤压分流管按压阀门1-3次，保持分流管通畅。（按压
14、按压阀门，术后防止引流管堵塞，手术后用甲紫做好阀门标记，术后1-3天，每天按压阀门1-3次，每次15下左右，注意用力要均匀。）,常见并发症及处理：,1）感染 术后常见的有颅内感染、切口感染、腹腔内感染、分流管皮下通道感染等。一旦感染，应先拔出分流管，在进行抗感染治疗，可行脑室外引流或腰穿持续引流，在有效控制感染后，重新做分流术。2）过度引流：可变现为裂隙脑室综合征（脑室腹腔分流术后过度引流引起的以脑室变小、颅内压增高症状反复发作为主要临床表现的一种综合征）、硬膜下积液或硬膜下血肿。在积极治疗积液和血肿的同时，应更换高一级的分流泵（压力固定型分流管）或调高压力（可调压型分流管）,并发症的观察及护
15、理：,3）引流不足：患者临床表现无明显改善，脑室无缩小。首先检测分流系统是否通畅，如发现有阻塞，应调低设定压力或更换低一级压力的分流泵。长期卧床可至引流不足，应鼓励患者半坐位或站立活动。,并发症的观察及护理：,4）分流管堵塞 分流管阻塞包括脑室端阻塞和腹腔端阻塞。分流管脑室端阻塞多系脑组织、血凝块及脉络丛引起，分流管腹腔端阻塞多由大网膜包绕引起。判定分流管阻塞的一般方法是按压头皮下的分流泵储液囊，能快速弹回说明分流管通畅，不能弹回或回弹缓慢说明分流管脑室端阻塞，腹部阻塞判断较困难，可做B超判定有无腹部包块。处理方法：做分流管调整术或更换分流管。,并发症的观察及护理：,5）分流管断裂：常见部位是
16、分流管与泵连接处和皮下走形区。用手触摸或X线照射可判定部位。可用腹腔镜将滑入腹腔内的分流管取出。脑室腹腔分流术后，待排气以后方可进食，一般先进易消化的流质饮食，无不适症状以后再进普通饮食。,术后随访：,要在术后不同时间(术后24 h内、术后2周、术后3、6、12个月)以及症状有变化、根据病情需要应该做头颅影像(CT或MRI)检查。LP分流应行腰椎x线平片检查，判断腰大池段的位置。对分流术的疗效评价是一个长期和综合分析的过程，要结合患者脑积水的类型、手术方式、术后影像学、术后并发症、临床症状和体征、运动功能、认知功能、神经电生理(如肌张力)、排尿功能、日常生活能力等诸多方面对患者进行术后短期疗效
17、和长期随访的评价。,常用的分流装置,分流管的种类有两大类型，脑室一腹腔(VP)分流管系统和腰蛛网膜下腔一腹腔(LP)分流管系统。术者在实施分流术前，必须认真阅读。LP分流管，由于在人正常站立位时，LP分流泵是横置位，而VP分流泵是垂直位。因此，LP分流管与VP分流管的不同点在于分流泵内部阀结构不同。此两类分流管尽可能不要混用。,L-P分流装置,压力固定型分流管：分流管的压力阈值由分流泵内部结构所决定，一般分为低压(550 mm H20)、中压(51110 mm H：0)和高压(111180 mm H，0)。其压力值的临床意义在于：将此分流管植入脑室后，可以将脑室内压力调节到分流管所标定的数值范
18、围内，与植入前脑室内的压力无关(超出分流系统阈值的压力将通过使CSF引人脑外其他体腔而获得稳定，即脑室压力维持在分流系统阈值范围内)。使用中压型分流管后，患者脑室内压力相当于正常儿童脑室内压力；使用高压型分流管后，患者脑室内压力相当于正常成人脑室内压力。,L-P分流装置,体外可调压型分流管：分流泵内部的调节结构分成不同的梯度，用调节器在体外可以将其调节到临床所需要的脑室内压力范围。不同产品分流管(泵)的可调节梯度档不一样，一般从0200 lTlmH：0分为520个档位(表1)。在分流手术结束后，一定要先调节到较高档位，术后数天至数月内，根据临床症状和影像学表现，逐步调整档位，以此逐步降低脑室内
19、压力，预防过度引流。,L-P分流装置,儿童型分流管：因为儿童头皮薄，故其分流泵外形较成人型要细小，但其压力与成人型分流管相同。抗虹吸型分流管，当人体站立时，在分流管的脑室开口与腹腔开1：1之间会产生静水压(即虹吸)。在分流泵内有特殊阀装置，可以抵消此静水压力，即抗虹吸作用。因此，如无特殊原因，脑室内原则上应该使用抗虹吸分流管。,选择分流管的一般原则,选择分流管的一般原则，综合考虑年龄(正常小儿随年龄增长，颅内压力逐渐增高)、脑室大小、病理类型等因素。只要患者能够站立，要选择抗虹吸分流管，对于可能长期卧床的患者，要选择低压或中压分流管；学龄前的病儿，选择中压或高压抗虹吸管；10岁以上或有室旁水肿
20、的患者，选择高压抗虹吸管(慎用中压抗虹吸管)；对脑室极度扩大、皮层薄的患者(包括婴幼儿)，用高压抗虹吸管或体外可调压型分流管；正压性脑积水，可考虑用中压抗虹吸管；推荐使用体外可调压型分流管，以减少分流术后并发症；对于需要做LP分流术，要使用专用的LP分流装置(管)。,选择分流管的一般原则,特发性正常压力性脑积水,特发性正常压力性脑积水(idiopathic normalpressure hydrocephalus，iNPH)是以痴呆、步态不稳和尿失禁为临床三主征的综合征，伴随脑室扩大但脑脊液压力正常，且无导致上述症状的疾患存在。,特发性正常压力性脑积水,临床表现：(1)步态障碍，发生率为942
21、一100。典型的三联征为步幅小、抬腿困难和步距宽，走路缓慢且不稳，有时会跌倒，尤其在起身站起或转向时更明显。引流一定量的脑脊液后，步态改善的特征性表现为步幅的增大及转向时所需步数的减少，其他方面则无明显改善。,特发性正常压力性脑积水,临床表现：(2)认知功能障碍，发生率为69一98。轻度患者可有额叶相关功能如注意力、思维反应速度、语言流利程度、执行能力和记忆力的障碍。在记忆障碍方面，回忆记忆障碍要比识别记忆障碍相对严重。重度患者可表现为全部认知功能的障碍。少数者也可有行动笨拙及书写困难的表现。分流术后言语记忆和思维反应速度障碍的改善较明显。,特发性正常压力性脑积水,临床表现：(3)排尿功能障碍
22、，发生率为540一767。患者膀胱内压力测定时，显示膀胱机能亢进。(4)其他临床表现包括也可见上肢运动功能减退，表现为抓物上抬时因指尖抓力的减退而导致抓起动作缓慢。CSF引流测试可使上举动作得到改善。其他神经系统表现有运动迟缓、运动技能减退、过伸强直、眉心反射、撅嘴反射、掌颏反射出现频率较高。约88的患者有精神症状，其中包括易疲劳、不耐心、情绪不稳定、瞌睡、冷淡。,iNPH-辅助诊断,(1)CT和MRI检查均可见脑室扩大，外侧裂及脑沟的增大，是脑萎缩的表现，大脑凸面的脑沟和蛛网膜下腔变窄。一些患者可有脑萎缩存在，海马萎缩和海马旁沟增宽均较轻，这一特点有助于和阿尔茨海默病的鉴别。有研究发现：大脑
23、凸面蛛网膜下腔变窄而外侧裂增宽(在MRI的冠状位像上更确切)，具有重要的价值。,iNPH-辅助诊断,(2)CSF引流测试，该测试是通过腰穿引流一定量的CSF后观察临床症状有无改善的一种方法，也是诊断NPH的有效方法之一。每次引流CSF为3050 ml，如果临床症状呈进行性加重则有必要至少在1周后重复CSF引流测试，引流量可比首次多。对于CSF单次引流测试阴性的患者，可考虑进行CSF持续外引流测试，控制性引流量为500 ml3 d。,iNPH-辅助诊断,(3)CSF动力学测试(脑脊液容量负荷测试)，通过向蛛网膜下腔注射正常生理盐水，可测定CSF流出阻力(outflow resistance，Ro
24、)及CSF流出传导力(outflow conductance，Cout)。但由于Ro值在不同单位测定，结果不是恒定的；而且Ro值和术后症状改善程度之间，还没有相关性的研究结果；此外Ro和Cout测定，缺乏标准化的数值。因此，此方法为非强制性测试方法。,iNPH-诊断分类和标准,典型的临床表现和影像学所见，是诊断iNPH的必备条件。将iNPH分为2个诊断级别为可能性(possible)和很可能性(probable)。,iNPH-诊断分类和标准,(1)可能性iNPH的诊断标准是起病年龄60岁，缓慢起病并逐渐加重，有时症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至
25、少2种症状。头颅cT或(和)MRI检查显示脑室增大，且无其他引起脑室增大的病因存在，大脑凸面脑沟变窄；腰穿(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP200 HO ，CSF常规和生化检查正常；临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的神经系统和非神经系统疾患存在；有时可能同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在；既往无可能引起脑室增大的自发性或外伤性颅内出血、脑膜炎、颅脑手术病史，无先天性脑积水病史。,iNPH-诊断分类和标准,(2)很可能性iNPH的诊断标准为符合术前可能性iNPH的诊断标准，同时符合下列标准之一者：CSF引流测试后症状改善；CSF持续引流测试后症状改善；诊断性脱
26、水治疗后症状改善；Ro测定或ICP监测异常。,iNPH-手术治疗,(1)常用分流手术方法有脑室一腹腔分流术(VP)、脑室一心房分流术(VA)和腰池一腹腔分流术(LP)。 VP分流是最常用方法，疗效肯定。LP分流术近几年逐渐受到重视，建议多做LP分流术。,iNPH-诊断分类和标准,(2)分流管装置的选择，采用可调压分流管治疗的疗效更好，因为可以术后在体外根据患者的状态来逐步调节设定的压力，解决分流不足或过度分流的问题，一般是先设定一个稍高的压力，然后根据临床症状渐渐将压力调低。如果使用固定压力分流管，建议使用中压型(501 10 mmHO)分流管(建议用抗虹吸型)。(3)部分患者可做第三脑室底造瘘术，但不建议首选此方法。,共同学习 共同进步,
