1、血栓与出血性疾病诊断的实验室检测项目及临床意义,目录,凝血四项、D二聚体及其临床意义,2,血小板增多减少性疾病的危害,3,抗栓与溶栓治疗的实验室监测,4,5,出血和血栓的基本理论,6,1,血友病分型是哪些凝血因子缺乏,DIC病理生理过程,一、血管壁的止血功能1.血管壁的结构 参与止血作用的血管主要有小动脉、小静脉、毛细血管和微循环血管2.血管壁的调控3.血管壁的止血功能1）收缩反应 儿茶酚胺、血管紧张素、TXA2、5-HT和ET2）血小板的激活 小血管损伤后，内皮下组分暴露，致使血小板粘附、聚集和释放，在损伤局部形成血小板凝块3）凝血系统激活 内、外凝血系统启动，损伤局部形成纤维蛋白凝血块4）
2、局部血黏度增高5）抗纤溶作用,出血和血栓的基础理论1,出血和血栓的基础理论,二、血小板的止血功能1.粘附功能 主要参与因素有胶原、vWF、GPIb/IX复合物等2.聚集功能 指血小板与血小板之间相互粘附形成血小板团的功能。参与的主要因素有诱导剂、GPIIb/IIIa复合物、纤维蛋白原、Ca2+。 诱导剂主要有ADP、胶原、凝血酶、肾上腺素、AA等。#AA代谢产物: 血小板上为 TXB2 促进血小板聚集和扩张血管 （阿司匹林） 血管内皮为上6-酮-PGF1a 抑制血小板聚集和扩张血管3.释放反应 在诱导剂作用下，血小板储存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放反应。4.促凝功能 血
3、小板第三因子(PF3)为凝血因子IXa、VIIIa、Va的活化提供磷脂催化表面。5.血块收缩功能 6.维护血管内皮完整性 血小板能填充受损血管内皮细胞脱落所造成的的空隙，参与血管内皮细胞的再生和修复，故能增强血管壁抗力，减低血管壁的通透性和脆性,三、血液凝固机制凝血因子目前包括十四个，除FIII存在于全身的组织中，其余均存在于血浆中，按理化性质分为四组：1.依赖维生素的凝血因子 包括 FII、FVII、FIX、FX，其共同特点是各自分子结构的氨基酸末端都有数量不等的r-羧基谷氨酸残基，在肝脏中合中必须依赖维生素K。2.接触凝血因子 包括FXII、FXI、激肽系统的激肽释放酶原（PK）、高分子量
4、激肽原（HMWK）3.对凝血酶敏感的凝血因子 包括 FI、FV、FVIII、FXIII。4.其他因子 包括 FIII、FIV,出血和血栓的基础理论,出血和血栓的基础理论,出血和血栓的基础理论,四、抗血液凝固系统1.抗凝血酶III 抗凝作用占生理抗凝作用的70%-80%，是肝素依赖的丝氨酸蛋白酶（如凝血酶、FXa、FXII、FXI、FIX）抑制物。2.蛋白C系统: 包括蛋白C、蛋白S、血栓调节蛋白（TM）及活化蛋白C抑制物 五、纤维蛋白溶解系统1.组织型纤溶酶原激活物2.尿激酶型纤溶酶原激活物3.纤溶酶,凝血四项、D二聚体及其临床意义,2,正常参考值：11-14秒 超过正常3s为异常PT延长：1
5、）见于外源性因子 缺乏症和纤维蛋白原减低 2）肝脏疾病 3）维生素K缺乏症：胆石症、胆道肿瘤、慢性肠炎、偏食等 4）血液循环中抗凝物质增加如肝素、FDP等。PT缩短：口服避孕药、高凝状态和血栓性疾病等同时报告国际标准化比值（INR） 正常参考值：0.8-1.5。定义：病人与正常对照PT之比的ISI 次方（ISI：国际敏感度指数）世界卫生组织（WHO）规定相应手术应用双香豆素类等口服抗凝剂时INR的允许范围。一般PT值在参考值的2倍左右 INR以2.0-3.0为宜。,凝血酶原时间（PT）,正常参考值：24-36秒。 1、 延长：(1) 内源性因子 和血浆水平减低,如血友病甲 乙.（纠正试验）(2
6、) 监测肝素用量，一般以1.5-3.0倍为宜(3) 血管性血友病:由于vWF缺陷导致VIII不稳定(4) 血循环中有抗凝物质增多：如抗因子或抗体,SLE等.(5) 由于患者纤容亢进 如继、原发性纤溶以及血循环中有纤维蛋白(原)降解物(FDP)2 缩短：（1）高凝状态（2）血栓性疾病，如心肌梗塞、不稳定性心绞痛、脑血管病变、糖尿病伴血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成、妊娠高血压综合征和肾病综合征等。,活化部分凝血活酶时间(APTT),超过正常对照三秒为延长，是反映的体内抗凝物质，所以它的延长说明纤溶亢进，测定的是加入标准化凝血酶后纤维蛋白的形成时间，所以在低（无）纤维蛋白原症，DIC以及类肝素物质
7、存在（如肝素治疗，SLE和肝脏疾病等）时出现延长。TT缩短无临床意义。,凝血酶时间（TT）,正常参考值：2 4g/L1.减少:(1.5g/l) 见于DIC和原发性纤溶症.重症肝炎和肝硬化.也见于蛇毒治疗(如抗栓酶.去纤酶)和溶栓治疗(UK.T-PA)故是它们的监测指标.2. 增高常见于下列疾病:(1) 感染: 毒血症、肺炎、轻型肝炎、肺结核及长期的局部炎症(2) 无菌炎症：肾病综合症、风湿、风湿性关节炎、恶性肿瘤等(3) 其它：如外科手术、放射治疗、经期及妊娠期可见轻度增高3遗传性低纤维蛋白原血症,纤维蛋白原（FIB),1,正常参考值：0.5mg/L在DIC时为增高，是DIC的重要诊断依据。高
8、凝或血栓性疾病时也升高，继发性纤溶升高，原发性纤溶时不升高。#纤维蛋白降解产物（FDP）增高主要见于原发性纤溶症 恶性肿瘤、急性早幼粒细胞白血病、肺栓塞、肝脏疾病、治疗等。,D二聚体（D-D）,血栓及出血是血小板增多症患者最主要的并发症，并严重影响患者生活质量和长期生存。 极少数原发性血小板增多症患者疾病转化为骨髓纤维化或白血病。,血小板增多性疾病的危害,血小板增多减少性疾病的危害3,1、心肌渗血血小板减少会导致心律失常、心跳骤停或者脑出血，当病情严重时还会有昏迷或死亡等情况，其中部分患者还会过早老化、黑色素沉着、各脏腑功能低下而早衰的现象。2、脏器官出血血小板减少若不及时治疗就会导致胃肠道大
9、量出血和中枢神经内出血可危及生命;若长期不愈就会引起粘膜渗血致便血、尿血、呕血等，甚至心脏粘膜出血或心跳骤停等情况。3、损害皮肤 血小板减少疾病不仅会导致人们皮下出血，当血小板低于5万以下的就人们就会有生命危险。4、容易感染由于一些急性型血小板减少患者大多数都是10岁以下的儿童，此时家长护理不到位患者就会出现呼吸道感染、消化道以及泌尿道感染等情况，而治疗不及时的患者还会出现眼结膜下出血的症状，病情非常严重的情况下就会危及到人们的生命。,血小板减少性疾病的危害,3,抗栓与溶栓治疗的实验室监测4,1.抗凝治疗检测1）肝素 拮抗剂：鱼精蛋白 APTT（1.5-2.5倍最佳）为监测首选指标 2）低分子
10、肝素：通过抗凝血酶间接抑制IIa和Xa因子3）维生素K拮抗剂：如华法林 PT为监测首选一般PT值在参考值的2倍左右 INR以2.0-3.0为宜。2.抗血小板治疗检测1）阿司匹林：抑制血小板内环化酶从而抑制TXA2的生成2）噻氯吡啶3.溶栓治疗检测溶栓药物尿激酶、链激酶、组织型纤溶酶原激活剂等，可使机体处于高纤溶状态。当Fg为1.2-1.5g/L，TT在1.2-1.5倍，FDP在0.3-0.4g/l最合适，,血友病分型是哪些凝血因子缺乏,血友病分型是哪些凝血因子缺乏5,血友病指由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。在先天性出血性疾病中最为常见。,1.血友病A（
11、血友病甲），即凝血因子缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。2.血友病B（血友病乙），即因子缺乏症，凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。3.血友病C（血友病丙），即因子XIa缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。,弥散性血管内凝血（DIC）是指由多种病因引起的病理生理过程的一个中间环节。其特点是体内有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管中沉积，形成病理性微血栓。 DIC好发于严重感染、严重创伤、广泛性大面积烧伤、恶性肿瘤、产科意外等,DIC的病理生理过程6,谢谢观赏,
