讲座结节病.ppt

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资源描述

1、讨论:,结节病,(,sarcoidosis,)是一种病,因未明的以非干酪样肉芽肿炎症为,特征的多系统疾病,可累及全身各,处但以呼吸道为主,肺部受累也是,该病致死致残的主要原因。,讨论(流行病学),世界各国结节病患病率相差很大,从西班牙的0.04/100000到瑞典的64/100000,总体来说,远离赤道的地区发病率较高。我国尚缺乏流行病学材料。多发生于40岁以下者(80%发生于2045岁),女性略多于男性。,讨论(病理),基本病理改变为:微结节或/和结节、非干酪样肉芽肿。病变主要为上皮样细胞组成的肉芽肿结节,结节内无干酪样坏死,可见多核巨细胞(异物巨细胞、朗格罕氏巨细胞)以及少量淋巴细胞;病变

2、进展有纤维组织包绕,结节可融合;后期病灶大多消失,部分遗留少量纤维化,少数可发展为严重纤维化。,讨论(病理),肺内肉芽肿以累及中轴结缔组织(支气管血管束)为主,而不是肺泡间质。,讨论(临床表现),多数病人为自限性过程,可于2年内自愈,少数可发展为弥漫性、不可逆性纤维化,出现限制性呼吸障碍并进行性加重。临床症状较轻或无,活动期结节病抗原试验(Kveim试验)阳性率高,具有重要参考价值。,讨论(影像学表现),影像检查的作用定性:发现疾病,做出诊断和鉴别诊断,做出分期 定量:判断疾病严重程度,与 病变定性相结合判断愈后 及时发现病程中的并发症,讨论(影像学表现X线平片),X线平片-分期0-0 期 无

3、异常X线表现I-1 期 肺门淋巴结肿大IIA-2 期 肺内弥漫性浸润、伴肺门淋巴结肿大IIB-3 期 肺内弥漫性浸润(无明显纤维化)、不伴肺门淋巴结肿大III-4 期 肺纤维化,讨论(影像学表现X线平片),典型表现 胸内淋巴结肿大:最常见组合为双侧肺门、右支气管旁、主肺动脉窗淋巴结肿大 肺实质病变:弥漫性网质结节影像, 上叶为主。或表现为直径数mm的结节。,讨论(影像学表现X线平片),不典型表现 肺门及纵隔淋巴结钙化 肺实质损害:空洞、肺大泡、双肺外带浸润灶等 支气管:早期淋巴结肿大压迫致狭窄,后期纤维化致气管变性扭曲 2%4%并发胸水、气胸,讨论(影像学表现CT),1.肺门纵隔淋巴结病变:潘

4、纪戍等报道胸内淋巴结肿大以4R(右下气管旁淋巴结)、10R(右侧气管支气管淋巴结)、5(主肺动脉淋巴结)、7(隆突下淋巴结)区多见。呈对称性,单侧少见。,讨论(影像学表现CT),2。肺内病变:小结节:典型者为1-5mm大小,主要位于胸膜下、叶间裂及沿支气管血管束周围分布;线状影:间隔线、非间隔线、蜂窝或囊状影、肺结构变形,均表示纤维化;上两者混合的网合结节;局灶性磨玻璃影:反映局灶性肺泡炎,是结节形成的先兆。,讨论(诊断),我国目前的诊断标准是:1. 胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大,伴或不伴肺内网状、结节状、片状阴影。2.组织活检证实符合结节病3.Kveim试验阳性4.结核菌素试验呈阴性

5、或弱阳性5.高血钙、高尿钙,碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高。6.SACE活性增高。,讨论(诊断),具有1、2或1、3者,可诊断结节病第4、5、6为重要参考指标,讨论(鉴别诊断),1.淋巴瘤何杰金病 临床主要表现为先有颈、锁骨上淋巴结肿大,后出现不对称性纵隔双侧或单侧淋巴结肿大,纵隔淋巴结肿大程度超过肺门淋巴结肿大非何杰金病 多为单侧纵隔淋巴结肿大,晚期才出现肺门淋巴结肿大,纵隔淋巴结肿大程度超过肺门淋巴结肿大,讨论(鉴别诊断),2.淋巴结结核肺门淋巴结结核 以一侧淋巴结肿大为主纵隔淋巴结结核 以右侧气管旁淋巴结肿大为主。多有钙化。增强扫描可有环形强化,讨论(鉴别诊断),3.转移瘤单纯淋巴结

6、肿大时不易鉴别。有肿瘤病史、肺内病变(如小细胞型肺癌)可有助于诊断。肿瘤发展迅速、病情严重,与结节病病程发展缓慢、症状轻微截然不同,可以鉴别,讨论(鉴别诊断),4.矽肺、粟粒性肺结核结节病出现肺内结节时需于矽肺、粟粒性肺结核鉴别矽肺结节以小叶中心分布为主,结节多位于胸膜下25mm。粟粒性肺结核患者结核中毒症状明显,结节特点是“三均匀”。,总结,结节病在临床上不是常见病,且其病因不明、影像上无明显特点,放射科医师不能充分掌握患者的临床化验检查,确诊存在困难。但发现有可能为此病的病例,决不能轻易下结论,应尽量结合临床进行鉴别、随访观察。,参考文献,1.李铁一主编.中华影像医学呼吸系统卷.人民卫生出

7、版社,2002,349-3522.潘纪戍,陈起航,王文超,等.胸部结节病的CT诊断.中华放射学杂志,1993,27:761-7653. Scadding JD. Prognosis of intrathoracic sarcoidosis in England: a review of 136 cases after 5 years observation. Br Med J, 1961, 2: 1165-11724. Bergin CJ, Bell DY, Coblentz CL, et al. Sarcoidosis: correlation of pulmonary parenchymal pattern at CT with results of pulmonary functiongs tests. 1989,171: 619-624,

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