1、弥漫性间质性肺病,2017年7月,概述,弥漫性间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。病变可波及细支气管和肺泡实质，因此也称弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。,什么肺间质？,肺组织是由肺实质与肺间质组成。肺实质：肺部具有其他交换功能的含气间隙及结构，包括肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。肺间质：肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞的基底膜之间间隙，间隙中有肺泡膈内血管和淋巴周围组织，以及细支气管和支气管周围组织。,病因分类,1.已知病因2.未知病因,已知病因,一、职业、环境1、无机粉尘哇沉着病、石棉肺、煤工尘肺、慢性铍肺；2、外源性过敏性肺泡
2、炎有机粉尘(饲鸟者肺等)、嗜热放线菌、霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、空调湿化器肺；3、有害气体、烟雾二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等,二、药物,1、抗肿瘤药物博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等2、心血管药物胺碘酮、肼苯达嗪等3、抗癫痫药苯妥英钠、卡马西平4、其他药物抗生素相关的ILD(呋喃妥因等)、口服避孕药物、违禁药物(海洛因、阿片)、非甾体类抗炎制剂、口服降糖药物、水杨酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪、其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡),三、治疗诱发和中毒,1、氧中毒放射线照射2、放射线照射3、百草枯,四、感染,1、血
3、行播散性肺结核2、病毒性肺炎（CMV、SARS）3、细菌4、真菌(ABPA、卡氏肺囊虫病)5、BOOP（闭塞性细支气管炎伴机化形肺炎）,未明病因,一、特发性间质性肺炎（IIP)：特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）急性间质性肺炎（AIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)隐原性机化性肺炎(COP),为明病因二、自身免疫性肺损伤(肺血管炎),1、继发性血管炎相关的ILD（主要见于胶原血管病）：类风湿性关节炎(RA) 、进行性系统性硬化症(PSS)系统性红斑狼疮(SLE)、多肌炎和皮肌
4、炎(PMDM)干燥综合征、混合性结缔组织病(MCTD)、强直性脊椎炎(AS)Siogren综合征2、原发性血管炎相关的ILD：Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、显微镜下多血管炎(MPA)、显微镜下多血管炎(MPA)伴肺出血、坏死性结节样肉芽肿病(NSG),未明病因,三、结节病四、肺淋巴脉管平滑肌瘤病(PLAM)五、肺泡充填性疾病：Goodpasture综合征 弥漫性肺泡出血综合征肺泡蛋白沉积症(PAP)慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)肺泡微石症肺含铁血黄素沉着症,未明病因,六、淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿(血管中心性淋巴瘤)七、遗传性疾病相关的ILD：家族性
5、肺纤维化结节性硬化病神经纤维瘤病Hermansky-Pudlak综合征Nieman-Pick病Gaucher病Weber-Christian病,病理改变,1.病变主要发生于肺间质，病灶呈节段性或局灶性分布。2.无明显实变病灶。3.病变肺叶充血，色暗红。,临床表现,症状：进行性呼吸困难干咳咯血胸痛肺外表现：肌肉痛、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏、眼干、口感干等,临床表现,体格检查：爆裂音:（Velcro音，似尼龙带拉开）；表浅、细小、高调的吸气湿罗音。杵状指：40-80病人有杵状指。紫绀：23-53 ILD病人有紫绀，表明疾病已进入晚期。肺动脉高压：晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听诊区，第二
6、心音亢进。,检查肺功能,肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示不同程度的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见。,检查影像学表现胸部X线：,(1)早期无明确异常或仅见肺纹理增粗;病情进展时出现双肺透亮度下降并呈毛玻璃样变,以双侧下肺为重(2)表现为双侧对称或不对称病变,近肺门区、内下肺野明显,肺门未见肿大淋巴结影,两肺均匀性，完全性实变,呈毛玻璃样阴影,有时其内可见支气管征像。(3)呈网状结节影及斑片状影,部分融合成片状模糊阴影;也有在毛玻璃样阴影基础之上,遍布全肺的浓密的云团状阴影。,检查胸部CT表现,可以清楚地观察到浓密的片状阴影累及肺实质及间质,小叶间
7、隔增厚,以肺门周围及以下肺叶明显,实变影之中亦可见支气管影像; 还可发现自肺门、肺野至胸膜下的毛玻璃样及密度更高的片状阴影。可分为3型 1)毛玻璃型:表现为肺部多发毛玻璃样不透明区,较特征的是在这些区域能分辨肺血管2)片斑型:最常见,表现为双侧均匀或不均匀斑片影3)间质型:表现为线状或网状肺小叶间隔增厚,均匀或不均匀。,检查肺活检,通过支气管肺活检或外科肺活检获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。,检查实验室检查,实验室检查为非特异性变化，如：动脉血气示低氧血症，血沉加快，血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高，有少部分患者的类风湿因子和抗核抗体阳性。,疾病危害,循环系统,呼吸系统,神经
8、系统,其它,低氧血症早期患者心率会加快、血压会升高以及心输出量会增加,长期缺氧会使得机体免疫力降低，患者就容易发生急性的呼吸道感染,轻度缺氧时会出现记忆减退及定向差。急性缺氧可有烦躁不安，进一步发展则是意识朦胧甚至昏迷。,因疾病迁延不愈带来的担心、焦虑等,药物治疗原则,ILD是一种持续发展的疾病，治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转，进而防止发展为不可逆的肺纤维化，但迄今尚无特效疗法。首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。应注意检测药物副作用，尽可能以最小的剂量，最少的副作用达到最好的效果。青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化，疗效比较无明显差异，但青霉胺+激素组副作用明显少于单用
9、激素组，但青霉胺应用前应做青霉胺皮试，注意其副作用，主要副作用为胃肠道反应和过敏反应。,用药护理,应用激素，注意观察激素副作用：诱发消化道出血，应用保护胃黏膜药物水钠潴留，注意观察水肿情况血压升高，监测血压，遵医嘱对症处理血糖升高，监测血糖，饮食指导骨质疏松，防止发生意外，注意补钙脂肪重新分布，向心性肥胖,健康教育一间质性肺炎生活注意事项,1、要保证有足够的休息：还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染2、要有舒适的居住环境：空气要清新、湿润、流通，避免带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。3、饮食方面：必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。4、精神
10、上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度紧张。5、远离外源性过敏原：诸如一些花草（尤其对花粉过敏者）、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物,健康教育一康复治疗,营养支持疗法：目的是给病人提供合理的营养，保证机体细胞的代谢，维持器官组织的结构，参与机体的生理、免疫机能的调控与组织的修复，促进病人康复。氧疗：家中应备有氧气瓶或小型制氧机，可随时缓解呼吸困难症状运动：病情轻者最适宜应用康复治疗如医疗体育，效果较好，能显著改善肺功能和自觉症状，预防病变的进一步发展。病情较重者可谨慎地锻炼，使能适应日常轻微的活动。预防感染：按气候变化增减衣服，可应用免疫抑制剂，提高机体免
11、疫力。,健康教育一预防,对于病因未明的ILD尚无法预防。但吸烟者发展为特发性肺间质纤维化的危险性增加，且随吸烟者的增加，危险性增加。病因已明的ILD 的预防应该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员，长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性损伤者以及养鸟人群等进行重点监测，定期进行肺功能测定、血气分析及常规的X 线检查，及时早期发现疾病，及时诊治。另外空气中各种微生物、微粒、异性蛋白过敏原、有害刺激性气体的吸入也可引起肺损害。,护理诊断,气体交换受损：与原发病有关清理呼吸道无效：与痰液粘稠不易咳出有关皮肤完整性受损：与长期卧床，小便失禁有关误吸的可能：与进食呛咳有关
12、有深静脉血栓形成的危险：与患者长期卧床且基础疾病多有关,护理措施,气体交换受损：与原发病有关患者取有利于呼吸的体位，如半坐卧位或高枕卧位持续吸氧，一般23l/min，浓度为30%35%注意监测血氧饱和度遵医嘱给予抗感染治疗，控制感染教会患者家属翻身拍背促排痰的方法保持大便通畅，多吃水果及蔬菜等含纤维丰富食物，避免摄入产气食物，以免腹胀加重呼吸困难。预防感冒，避免感染加重,护理措施,清理呼吸道无效：与痰液粘稠不易咳出有关营造良好的治疗环境，温度保持在1822度，湿度在50%60%给予营养丰富，易消化的食物，多饮水加强翻身拍背，促进痰液咳出遵医嘱雾化吸入，告知注意事项必要时行机械吸痰,护理措施,皮肤完整性受损：与长期卧床，小便失禁有关保持床单位干净、平整、无皱褶建立翻身卡，每两小时翻身一次遵医嘱应用气垫床加强皮肤护理，保持皮肤清洁给予新型敷料应用，促进皮肤愈合加强营养，增强抵抗力,护理措施,有深静脉血栓形成的危险：与患者长期卧床且基础疾病多有关抬高下肢，禁止腘窝及小腿单独垫枕，加强观察避免下肢静脉穿刺协助被动活动下肢饮食护理，保持大便通畅遵医嘱应用抗凝药物,谢谢观看！,2017.7月李震芳,
