1、神经内科疾病介绍,周围神经,一、脑血管病,短暂性脑缺血发作 （TIA）脑梗死脑出血蛛网膜下腔出血颅内静脉系统血栓形成血管性认知障碍（VCI）：对血管性痴呆（VaD）的从新认识。其它动脉性疾病：脑淀粉样血管病（CAA）、脑底异常血管网病（moyamoya）、脑动脉盗血综合征,moyamoya,二、头痛,偏头痛丛集性头痛紧张性头痛药物过度依耐性头痛低颅压性头痛,三、神经系统变性疾病,运动神经元病（MND）阿尔茨海默病（AD）额颞叶痴呆路易体痴呆多系统萎缩（MSA）,四、中枢神经系统感染性疾病,病毒感染性疾病(单疱脑炎、病毒性脑膜炎及其它）细菌性感染性疾病（化脑、结脑）新型隐球菌脑膜炎朊蛋白病：克-
2、雅氏病（CJD）螺旋体感染性疾病：神经梅毒、莱姆病脑寄生虫病：脑囊虫、脑血吸病、脑棘球蚴病,CJD影像表现,曲棍球征,花边征,五、中枢神经系统脱髓鞘疾病,多发性硬化（MS）视神经脊髓炎（NMO）同心圆硬化脑白质营养不良脑桥中央髓鞘溶解症急性播散性脑脊髓炎,同心圆硬化,六、运动障碍性疾病,帕金森病（PD）肝豆状核变性小舞蹈病亨廷顿病其它运动障碍疾病：原发性震颤、抽动秽语综合征,七、癫痫八、脊髓疾病,急性脊髓炎脊髓压迫脊髓空洞脊髓亚急性联合病变脊髓血管病,九、周围神经病,脑神经病：三叉神经痛、特发性面神经麻痹、面肌痉挛、多发性脑神经损害脊神经病：单神经病及神经痛、多发性神经病、吉兰-巴雷（GBS）
3、、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）,十、自主神经系统疾病,雷诺病神经血管性水肿,十一、神经-肌肉接头疾病,重症肌无力周期性瘫痪多发性肌炎、皮肌炎进行性肌营养不良线粒体肌病及脑肌病（ MELAS）,十二、神经遗传性疾病,遗传性共济失调腓骨肌萎缩症,十三、神经发育异常性疾病,先天性脑积水颅底凹陷症脑性瘫痪,十四、睡眠障碍,失眠症发作性睡病阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSA）不安宁腿综合征,十五、内科疾病神经系统并发症,副肿瘤综合征：如Lambert-Eaton综合征。糖尿病神经系统病变：糖尿病周围神经病、糖尿病单神经病、糖尿病性自主神经病、糖尿病性脊髓病甲状腺疾病神经系统并发症：桥本
4、脑病、甲状腺功能减退性神经系统病变。,急性缺血性卒中,内科 尹祥,。,轮椅上的列宁。那时他已数度中风,他们赢得了战争，缺输给了中风,中风就是脑卒中 。是一种急性脑血管疾病，是由于脑部血管突然破裂或因血管阻塞导致血液不能流入大脑而引起脑组织损伤的一组疾病。包括缺血性和出血性卒中,什么是中风？,缺血性中风脑梗死约占60-80%,出血性中风脑出血、蛛网膜下腔出血,堵 塞 ！,破裂,脑卒中是中国第一位死亡疾病原因 !,在我国，每12秒钟就有1位脑卒中新发患者，每21秒钟就有1人死于中脑卒中。脑卒中已成为我国第一大致残和致死疾病。,中风的高危害性,高发病率,高死亡率,高致残率,高复发率,脑卒中现患人数约
5、1300万脑卒中现患人数约1300万脑卒中,每年死亡人约有180万;,约有3/4人丧失劳动能力，有40%的人重度残疾 ;,经抢救治疗的存活者5年内有20%-47%的复发率3。,脑卒中给中国造成的经济负担每年达470亿元。给家庭和社会造成巨大的经济负担,06,缺血性脑卒中,概述：,即脑梗塞，是指各种原因所致脑血流供应障碍，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。,颈内动脉,椎动脉,基底动脉,后循环,前循环,脑血管三级侧枝循环,一级侧枝,二级侧枝,三级侧枝,一级侧枝循环Willis环,研究表明仅有31的中国人具有完整的Willis环。,通过面动脉(a)，上颌动脉(b
6、) ， 脑膜中动脉(c) 与眼动脉 建立侧枝 。脑膜中动脉吻合支(d)及枕动脉通过乳突孔 (e) 及顶孔(f)与颅内脑膜吻合，建立侧枝循环。,二级侧枝循环,侧枝开放演示：,梗死灶,新生血管,催生新型药物丁苯酞,侧支循环影像学评估方法,ASL:磁共振动脉自旋标记灌注成像,病理生理,闭塞好发血管,脑动脉粥样硬化性狭窄好发位置,超早期（6小时）：脑组织变化不明显，课件部分血管内皮细胞、神经细胞及 星型胶质细胞肿胀，线粒体肿胀空化。急性期（6-24小时）：缺血区脑组织苍白伴轻度肿胀，神经细胞、胶质细胞及内 皮细胞呈明显缺血改变 。坏死期 （24-48小时）：大量神经细胞脱落，脑组织明显水肿。软化期 （
7、3d-3w）：脑组织液化变软。恢复期（3-4周后）： 液化坏死脑组织被格子细胞清除，脑组织萎缩，小病灶形 成胶质瘢 痕，大病灶形成中风囊。持期维持数月至两年。,病理分期：,+ 正常成人脑重量为1500g,占体重的2%-3%。+ 流经脑组织的血液750-1000ml/min。 占每分钟心搏出量的20%。+ 脑组织耗氧量占全身耗氧量的20%-30%。+ 脑能量来源依赖于糖的有氧代谢，几乎无能量储备。,脑组织对缺血、缺氧损害十分敏感!,6S,10S,5min,10-20min,脑梗死发病后，梗死区中心部分脑细胞缺血性坏死，难以逆转。但周围的边缘地带为缺血性半暗带或水肿带，如治疗合理，则可能恢复或缓解
8、，使脑梗死区不再扩大，有利于神经功能的代偿与康复。,脑缺血中心区局部脑血流量常低于10ml/（100gmin）。脑细胞电活动丧失且发生离子失衡而发生不可逆性损害。,缺血半暗带,10ml/100gmin）,随时间推移缺血半暗带变化情况,随时间推移，核心梗死区越来越大，缺血半暗带区逐渐缩小。,挽救缺血半暗带区是脑梗塞急性期治疗的主要目的！,临床分型： 牛津郡社区卒中研究分型（OCSP） 不依赖影像学结果，在常规CT、MRI尚未发现病灶时可根据临床表现分型，病提示闭塞血管和梗死灶的大小和部位。,优点,分型,病理生理学分型 根据局部脑组织发生缺血性坏死的机制分为3种主要病理生理学类型,病因分型：TOA
9、ST分型,25%,20%,25%,5%,25%,主要症状和体征,起病突然全脑症状头痛、恶心、呕吐、意识障碍。局灶症状和体征颈内动脉系统：三偏，失语椎基底动脉系统：眩晕、交叉瘫、共济失调,诊断流程,1、是否为脑卒中？排除非血管性疾病,2、是否为缺血性脑卒中? CT/MRI排除脑出血,3、脑卒中严重程度?神经功能量表,4、能否进行溶栓治疗?,5、病因分型?TOAST标准,CT平扫,影像学检查,脑梗塞超早期CT平扫征像（目前认为6H以内）,大脑中动脉高密征,一般在发病30分钟内可显示，是大脑中动脉(MCA）供血区大面积脑梗塞的早期表现。,表现为脑岛灰质、白质界限模糊，呈均一的淡的低密度影。预示着大面
10、积MCA梗死。为脑梗塞早期表现征象。,岛带征岛叶皮质缺血的特征性表现,豆状核模糊征,发病后2小时CT检查,CT检查后半小时MRI,脑实质低密度及局部脑肿胀征,MRI发病2小时DWI可发现病灶,CTP：脑灌注呈像,影像学检查：CTA,DSA检查血管内治疗,急性缺血性脑卒中的救治,缺血半暗带的存在是急性期治疗的基础从症状出现到治疗开始的时间间隔是治疗成功的关键,再通, 1995年，美国当溶栓的治疗时间窗为3h时， 在卒中发病3个月时，溶栓组比安慰剂组可以 多出32%例临床良好结局(MRS2），3%加重， 表明发病3h内rt-PA溶栓治疗是安全有效的。 1996年，rt-PA溶栓获得FDA批准。 同
11、年将急性脑卒中发病3h内行rt-PA静脉溶栓治疗 首次写入指南。 2008年，欧洲急性卒中协作研究III证实3-4.5h内 采用rt-PA静脉溶栓是安全可行的。 2009年，欧美国家卒中指南很快将内容进行了 更新，推荐将 rt-PA静脉溶栓治疗的时间窗从3h 延长至4.5h,静脉溶栓,Company name,,r-tPA溶栓治疗缺血性脑卒中，获益是风险的10倍,正常或接近正常转归较好病情无变化转归较差严重残疾或死亡无早期颅内出血致病情恶化早期颅内出血致病情恶化,每治疗100名患者，32名获益，3名转归较差(2个恶化，1个严重致残或死亡，但不增加患者死亡率),Saver JF, et al.
12、Stroke ;2010, 41:2381-2390.,3.颈内动脉静脉溶栓再通率约6%。,1998-2000年 国家“九五”攻关课题“超早期缺血性脑卒中6h内静脉溶栓”明确发病6小时内“尿激酶”对缺血性脑卒中静脉溶栓治疗的有效性和安全性。,静脉溶栓不足,2.大脑中动脉静脉溶栓再通率30%,1.静脉溶栓的血管再通率46.2 （2007 Stroke）,尿激酶,抗血小板推荐意见（2014年中国缺血性脑卒中指南）,不符合溶栓适应症且无禁忌证的患者发病后尽早口服阿司匹林150300mgd(1，A级) 急性期后可改为预防剂量(50325mgd),抗凝推荐意见（2014年中国缺血性脑卒中指南）,他汀治疗
13、,为什么要他汀药物治疗 LDL-C每降低1mmol/L，主要心、脑血管事件相应风险降低20%。,治疗目标 1850原则：1.8mmol/L,达原有基线50%。降低30%,*,*,治疗方法 强化治疗：既往阿托伐他汀钙片 20mg /d。,*,现在：40-80mg/d。,对一般缺血性脑卒中患者，不推荐扩容。对于低血压或脑血流低灌注所致的急性脑梗死如分水岭梗死可扩容治疗,扩容治疗,脑卒中危险因素,Stroke 2011;42:1658-64,中国脑卒中防治的医疗服务现状,约20%的患者于发病3小时之内到达急诊室，12.6% 的患者适合溶栓治疗，只有2.4%的患者进行了溶栓治疗，其中使用rt-PA静脉
14、溶栓治疗为1.6%。开展急性缺血性脑卒中超早期溶栓治疗的一个主要难点是，大多数患者没有及时送达医院或各种原因的院内延迟。,入院到开始溶栓治疗时间(DNT)60分,到达急诊的疑似卒中患者,医师初始评估（包括病史，实验室检查，NIHSS评分）,通知卒中治疗小组（包括神经病学专家）,CT扫描完成,读CT及实验室检查报告完成,读CT及实验室检查报告完成,绿色通道的建立,作为医护人员，应该能快速识别脑卒中，为亲人、朋友、患者争取宝贵治疗时间,如何快速判断脑卒中,Face Drooping1,Arm weakness1,Speech difficulty1,Time to call 1201,面瘫，口角歪斜2,肢体无力2,言语不清2,迅速求助2,微笑、举手、言语测试任何一个异常,怀疑中风，快拨急救电话,溶栓治疗需要黄金3小时,抓紧时间送医,16,谢谢 ！,
