1、,儿科学,PEDIATRICS,泌尿系统疾病,概述 急性肾小球肾炎 肾病综合征 尿路感染,概述,了解急性肾炎（AGN）的病因了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断掌握AGN和NS的治疗要点,目的要求,儿童泌尿系统解剖生理特点,解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能 小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis计数，尿比重,AGN和NS的患病率,AGN和NS的发病情况,急性肾小球肾炎,Acute Glomerulonephrits，A
2、GN,前言发病机制病理临床表现诊断和鉴别诊断治疗,AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。,前言发病机制病理临床表现诊断和鉴别诊断治疗,发病机制,前言发病机制病理临床表现诊断和鉴别诊断治疗,病理,PASM-HE染色 400 正常,PASM染色 100 ECPGN,病理,HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞,病理,Masson1
3、,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）,病理,PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰,病理,IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积,病理,EM10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,病理,前言发病机制病理临床表现诊断和鉴别诊断治疗,前驱感染,临床表现,少 尿 oliguria,水肿 edema,血尿 hematuria,高血压 hypertension,典型表现,临床表现,水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少
4、数,年龄 正常尿量 少尿 无尿婴儿 400500 200 幼儿 500600 200 3050 学龄前 600800 300学龄儿 8001400 120/80学龄儿 130/90,高血压判断,一般病例高血压,临床表现,严重循环充血,高血压脑病,急性肾功能不全,严重表现,临床表现,严重病例严重循环充血,循环容量增加，静脉压增高所致起病后一周内早期诊断：呼吸心跳烦躁不安、胸闷、腹痛,临床表现,由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,
5、严重病例高血压脑病,临床表现,肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱 （BUN6.4mmol/L Cr62.0mol/L ）,严重病例急性肾衰竭,临床表现,无症状性急性肾炎,肾外症状性急性肾炎,以肾病综合征形式起病的急性肾炎,不典型表现,临床表现,ASO：1014d开始升高 35w高峰 36m恢复,ESR：显著，代表疾病的活动性； 23m恢复，增高程度与疾病严 重度无关,C3： 2w内 68w恢复,实验室检查,临床表现,尿化验： 蛋白、RBC或管型,实验检查,临床表现,尿化验： 蛋白、RBC或管型,实验检查,临床表现,急性肾炎的诊断要点,起病13w有链球菌的前
6、驱期感染,临床出现水肿、少尿、血尿、高血压,尿检有蛋白、RBC、管型,血清C3，伴或不伴ASO,临床表现,前言发病机制病理临床表现诊断和鉴别诊断治疗,诊断和鉴别诊断,前言发病机制病理临床表现诊断和鉴别诊断治疗,治疗,治疗原则及程序,自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复,基础治疗,休息 饮食,治疗,对症治疗,利尿降压,治疗,抗感染治疗,青霉素类,治疗,严重病例的治疗,严重循环充血 高血压脑病 急性肾衰竭,治疗,Nephrotic Syndrome，NS,肾病综合征,前言发病机制病理病生与临床临床并发症诊断治疗
7、,前言,NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。,前言发病机制病理病生与临床临床并发症诊断治疗,发病机制,前言发病机制病理病生与临床临床并发症诊断治疗,病理,正常肾小球结构模式图,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,病理,正常肾小球毛细血管模式图,病理,正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失,病理（模型）,病理（光镜）,EM13000 肾小球上皮细胞足突广
8、泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP),病理（电镜）,前言发病机制病理病生与临床临床并发症诊断治疗,大量蛋白尿,正常尿中有少量蛋白质：通常100mg/（M2d）； 200mg/d为异常NS：定性+；定量50mg/（kgd）,病生与临床,病生与临床,大量蛋白尿,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,病生与临床,原因,对机体的影响,低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补
9、体旁路B因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,大量蛋白尿,病生与临床,大量蛋白尿,病生与临床,原因,尿中排出分解代谢：肾小管处分解肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？,大量蛋白尿,病生与临床,低蛋白血症,对机体的影响,蛋白质营养不良影响内环境的稳定： 渗透压下降 (2530mmg 降至68mmg） 血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响,病生与临床,水肿,下行性凹陷性严重者可有体腔积液,病生与临床,underfilled theoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压血容量神经内
10、分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）,水肿,overfilled theoryNS原发性水钠潴留,原因,水肿,病生与临床,高脂血症,病生与临床,前言发病机制病理病生与临床临床并发症诊断治疗,临床并发症,免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,低血容量和休克,原因,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白10个/HP 高脂血症 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症,临床诊断,前言发病机制病理病生与临床临床并发症诊断治疗,治 疗,休息营养 限盐 12g/d 蛋白质 2g
11、/（kgd）抗感染利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）,治疗要点,糖皮质激素治疗,短疗程 812周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病,治疗要点,激素疗效判定,以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）,治 疗,激素疗效判定,复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复23次者,治 疗,泌尿道感染,Unrinary Tract Infectio
12、n, UTI,概 述,儿科常见的感染性疾病之一国内统计约占泌尿系统疾病住院第34位临床以细菌尿和或白细胞尿为特征婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成,病因和发病机制,宿主的易感因素致病菌的特征,（一）宿主的易感因素 小儿的输尿管长而弯曲, 管壁弹力纤维发育不良女婴尿道短, 男孩包茎积垢 泌尿系统先天发育异常# 膀胱输尿管反流 双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜 神经原性膀胱 多囊肾 慢性疾病、药物影响,（二）致病菌的特征 80%90%的尿路感染由肠道杆菌引起最常见的是大肠杆菌其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等少数为粪链球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原体或真
13、菌、淋球菌引起,临 床 表 现,急性感染 新生儿 以全身症状为主, 多由血行感染引起, 男女发病相等 婴幼儿期 全身症状重, 局部症状轻微或缺如 儿童期 下尿路感染以膀胱剌激症状如尿频、尿急、尿痛为主, 上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主,（二）复发与再感染复发 经治疗后暂时转阴, 停药后短期内原有致病菌又现, 症状再现。再感染 经治疗已愈, 停药后较长时间 (通常6周), 由另外一种致病菌侵入尿路引起。（三）慢性感染病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全。,实验室检查及特殊检查,(一)尿常规晨尿离心后镜检白细胞5个/HP为异常白细胞管型更具
14、诊断意义肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿,中段尿培养: 抗生素应用前完成 避免污染,实验室检查及特殊检查,（二）尿细菌学检查 1. 中段尿培养确诊2. 尿涂片找细菌 3. 亚硝酸盐试验,(三)影像学检查 1.X线检查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 静脉肾盂造影IVP 2.B超检查,3.核素检查 99mTc DMSA对检查肾疤痕较敏感, 有UTI 症状, 中段尿培养菌落计数105/m1 无症状, 则要求2次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均105/m1 耻骨上膀胱穿刺尿, 细菌生长即有意义菌尿,诊断标准,临床评估,本次系初次感染、复发或再感染致病菌的确定及药敏试验感染的定位诊断, 肾实质损害程度的估计有无尿路畸形、梗阻以及“ 反流” 及其程度有无肾疤痕、肾功能受损,以做为拟定治疗计划及长期随访的依据,治疗原则,缓解症状清除细菌防止复发保护肾功能,（一）一般治疗 休息，饮水（二）抗菌疗法 1.急性感染的治疗 新生儿和6月小儿：静脉用药，总疗程 10 14天。 年长儿上尿路感染静脉用药, 膀胱炎或轻症者可口服给药，疗程710或1014天,2.复发与慢性感染的治疗 明确基础诱因，及时纠正疗程至少2周或更长待尿菌培养阴性后, 再减量维持治疗36个月3.膀胱输尿管反流 综合反流程度、肾疤痕情况手术纠正预防性抗生素治疗（不宜选用广谱抗生素）,
