1、流行病学资料 先心病是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病，发病率为活产婴儿的58，早产儿发病率更高，病因尚未完全明确,病因 内在因素 遗传，特别是染色体易位与畸变外在因素1.宫内感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒、 柯萨奇等病毒感染；,胎儿心脏发育的关键时期？,外在因素,2.孕妇接受腹腔和盆腔放射3.孕妇患代谢疾病，糖尿病、高钙血4.服用影响胎儿发育的药物，抗肿瘤药、甲糖灵5.患过能造成宫内缺氧的疾病,病因,心脏的某一部分出现发育停滞和异常,分三类,分 类,潜伏青紫型,青紫型,无青紫型,先天性心脏病患儿的护理,（一）健康史 家族中有无遗传性疾病及先心病病人母亲在妊娠最初
2、3个月有无病毒感染是否接受放射线，尤其是腹部及盆腔部是否用过某些可能影响胎儿发育的药物是否患过代谢性疾病是否患过引起宫内缺氧的慢性疾病,【护理评估】,（二）身体状况,左向右分流型先心病房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭,【护理评估】,症状,（二）身体状况,【护理评估】,左向右分流型先心病,生长发育迟缓、体格瘦小、面色苍白、乏力、活动后气促、心悸、多汗等动脉导管未闭患儿还可出现周围血管征：毛细血管搏动、水冲脉等。,当剧哭、屏气、患肺炎或心衰时可出现一过性青紫，晚期形成梗阻型肺动脉高压时出现持续性青紫； 动脉导管未闭患儿表现为差异性青紫，即仅下半身出现青紫,症状,（二）身体状况,【护理评估】,左
3、向右分流型先心病,有显著肺动脉高压、其压力超过主动脉可产生右向左分流，出现持续青紫,房间隔缺损：胸骨左缘23肋间可闻及收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音(P2)增强或亢进，伴固定分裂。,心脏杂音,（二）身体状况,【护理评估】,左向右分流型先心病,室间隔缺损：胸骨左缘34肋间可闻及粗糙的全收缩期杂音，P2增强, 伴有肺动脉高压者P2亢进。,心脏杂音,（二）身体状况,【护理评估】,左向右分流型先心病,动脉导管未闭：胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期, 伴震颤，传导广泛,心脏杂音,（二）身体状况,【护理评估】,左向右分流型先心病,并发症反复呼吸道感染，如肺炎心力衰竭亚急
4、性细菌性心内膜炎,（二）身体状况,【护理评估】,左向右分流型先心病,法洛四联症,Tetralogy of fallot,TOF,F4,右向左分流型先心病,1,3,2,4,肺动脉狭窄,主动脉骑跨,室间隔缺损,右心室肥厚,四种畸形,表现 最突出的是青紫，多见于唇、指(趾)甲床、眼结膜等处 。,右向左分流型先心病,【护理评估】,乏力，活动耐力差 ，稍活动就出现呼吸困难，甚至突然昏厥或抽搐 活动中出现蹲踞现象 可出现杵状指(趾)、舌色发暗,右向左分流型先心病,【护理评估】,心前区略隆起，胸骨左缘24肋间有23级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比，P2减弱。,右向左分流型先心病,【护理评估】,并
5、发症脑血栓脑脓肿亚急性细菌性心内膜炎,右向左分流型先心病,【护理评估】,思考：为什么法洛四联症会引起脑血栓以及脑脓肿？,因为长期慢性缺氧，会导致红细胞代偿性增加，大量的红细胞使血液粘稠度增高、血流缓慢，从而引起脑血栓若血栓为细菌性栓子，则易形成脑脓肿,（三）心理-社会状况,年长患儿： 正常生活、活动均受到限制；周围人的歧视而产生抑郁、自卑,【护理评估】,家长：因心脏畸形小儿的出生而 自责、担忧、焦虑 生活中因喂养困难、体弱多病、生长发育落后等产生紧张、焦虑、恐惧、抱怨如果家长对患儿过度呵护，则可使患儿发展成为依赖、脆弱及以自我为中心的个性,【护理评估】,（四）辅助检查,X线检查 左向右分流型先
6、心病可见：肺动脉段凸出，肺门阴影增粗、肺野充血、“肺门舞蹈”。,【护理评估】,房间隔缺损(肺充血，肺动脉段凸出，右房、右室增大),（四）辅助检查,【护理评估】,室间隔缺损(肺血管影增粗，肺动脉段凸出，左、右心室增大),（四）辅助检查,【护理评估】,动脉导管未闭(肺动脉段凸出，左房、左室大，主动脉弓扩大),（四）辅助检查,【护理评估】,法洛四联症右室增大、肺动脉段凹陷使心尖圆钝上翘呈“靴形”心，肺门血管影缩小，肺野清晰,【护理评估】,（四）辅助检查,超声波检查 无痛、非侵入性，能显示心脏内部结构的精确图像，确定缺损部位、分流方向及分流量。,【护理评估】,（四）辅助检查,心导管检查 是明确诊断和决
7、定手术前的重要检查方法。明确有无分流和分流的部位。导管若进入异常通道更可以提供重要的诊断资料。心血管造影 磁共振成像,【护理评估】,（四）辅助检查,（五）治疗要点,内科治疗 内科治疗的目的在于维持患儿正常生活、防治并发症，使之能安全地达到手术年龄。,【护理评估】,外科治疗 常见的左向右分流型及无分流型先心病大部分可施行根治手术。手术的恰当年龄一般以46岁为宜分流量小的房间隔缺损和动脉导管未闭患儿，可采用心导管介入疗法,（五）治疗要点,【护理评估】,右向左分流型先心病，大多数于2岁时施行根治手术。若重度发绀、肺血管发育不良,应先做姑息性分流术,2岁时再做选择性根治术,（五）治疗要点,【护理评估】
8、,以根治手术治疗为主,治疗,返回,【护理诊断及合作性问题】,返回,患儿学会掌握限制调节活动量的方法，能进行适当的活动，活动后无气促、心悸、乏力等表现； 患儿能获得足够的营养，体重、身长等增加； 患儿住院期间不发生感染。,【护理目标】,返回,【护理措施】,活动管理,合理喂养,预防感染,防治并发症,心理护理,健康教育,（一）活动的管理 1评估患儿活动耐力 活动前：测量生命体征。活动时：密切观察其有无缺氧的表现。,【护理措施】,活动后：立即测量生命体征。休息3分钟：再测量生命体征，如呼吸、血压恢复到活动前水平，脉率增快不超过6次/分，则说明活动适度。,【护理措施】,2依据评估结果制订适合患儿活动量的
9、生活制度。每日测量心率或脉搏2-4次，每次不少于1分钟。3法洛四联症患儿出现蹲踞时不要强行拉起，应让患儿自然蹲踞和起立。,【护理措施】,（二）满足营养、合理喂养 1保证营养供给 提供高蛋白、维生素丰富、易消化的食物，以及适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅。有水肿时应采用低盐或无盐饮食。,【护理措施】,2正确喂养 喂养困难，因为吸允时可出现气促、青紫、大汗淋漓而被迫停歇喂哺时应抱起，取斜抱位间歇喂乳。喂哺要细心、耐心，每次喂乳时间可适当延长，乳头孔可稍大。,【护理措施】,亦可采用滴管哺养，必要时可在喂哺前先吸氧。喂哺应少量多餐。喂乳后取右侧卧位，以免呕吐窒息。,【护理措施】,（三）预防感染与
10、其他感染性疾病患儿隔离。保持病室内空气新鲜，温度、湿度适宜，随时增减衣服。做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时，应予抗生素预防感染。,【护理措施】,除严重心力衰竭外，均应按时接受预防接种。仔细观察患儿口腔黏膜、皮肤有无充血及破损，每日做口腔护理2次。一旦发生感染应积极治疗。,【护理措施】,（四）预防和处理并发症 1预防心力衰竭 并发肺炎的患儿宜取半卧位休息。保持病室和患儿安静，避免哭闹。,【护理措施】,严格控制输液量和速度 (每小时5ml/)。密切观察病情，若出现心力衰竭的早期表现，应立即吸氧，报告医生，并按心力衰竭护理。,【护理措施】,2预防急性脑缺氧发作 严格活动管理，防止活动过度。观察患儿
11、在啼哭、活动后、喂哺及排便时有无因青紫或呼吸困难加重而发生突然昏迷、惊厥等脑缺氧表现。,【护理措施】,一旦发现应将患儿置于膝胸卧位，给予吸氧，并立即报告医生，同时准备普萘洛尔、吗啡等急救药品。,【护理措施】,3预防脑血栓形成法洛四联症患儿在夏季、多汗、发热或吐泻时应供给足够的液体。密切观察有无偏瘫等脑栓塞的表现。一旦出现，立即报告医生，及时处理。,【护理措施】,（五）心理护理护理人员应有爱心和耐心，多拥抱、抚摸患儿，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张心理；,【护理措施】,对家长和年长患儿解释病情和检查、治疗经过、心脏外科手术的进展及同类疾病治愈的病例，使他们了解本病是可以通过手术治愈或部分矫治，以解除其焦虑。,【护理措施】,（六）健康指导 指导家长根据患儿不同年龄作好家庭护理 正确喂养。制订适合患儿活动量的生活制度，合理安排患儿生活，做到劳逸结合 。,【护理措施】,防寒保暖。按期预防接种。注意饮食卫生，避免腹泻、呕吐。加强安全，防止受伤 。,【护理措施】,返回,经过治疗和护理患儿是否达到：按要求从事活动和运动。能顺利进食，体格发育基本正常。法洛四联症患儿未出现急性脑缺血发作。病程中未出现反复呼吸道感染、感染性心内膜炎、心力衰竭、脑血栓等并发症。,【护理评价】,Bye !,
