1、强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis, AS）,AS源于古希腊ankylos spondylos，意为弯曲的脊柱。,以累及中轴关节为主可影响外周关节及多个器官是血清阴性脊柱关节病的原型,以往命名,Von Bechterew diseaseMarie-Strumpell disease RA中枢型类风湿脊柱炎,流行病学,性别：男：女=（10-4）：1年龄：多发于青壮年，年龄40岁种族：高加索人群0.2%，我国约0.3%HLA-B27 相关（表1）,表1、HLA-B27在不同人群中的频率,人 群 强直性脊柱炎 正常对照 病人数 B27（+）% 正常人数 B27（+）%高加索人
2、种 欧洲人（白人） 2022 79-100 16162 4-13 印度人，巴基斯坦人 130 85-100 456 2-8蒙古人种 中国人（内地） 196 69-91 726 2-7 中国人（香港地区） 77 99 102 4 中国人（台湾省） 75 95 297 9 新加坡人 29 97 238 7 日本人 72 82 208 3个月伴有晨僵腰背痛活动后减轻,临床表现典型症状,腰背痛晨僵腰椎活动受限胸廓活动度减低,关节受累特点,1、中轴关节上行性： 脊柱自下而上强直 2、外周关节炎： 受累40%，女男 下肢上肢，大关节小关节,临床表现关节外病变,全身症状急性前葡萄膜炎或虹膜炎心血管病变： 主
3、动脉瓣受累5-10% 传导阻滞、心肌病肺部受累： 肺尖纤维化、大疱样变、肺部感染,临床表现关节外病变,神经、肌肉症状： 继发于骨折、脱位 慢性进行性马尾综合征 -尿便失禁、阳萎、 跟腱反射消失肾损害：IgA肾病、肾淀粉样变前列腺炎,表3 HLA-B27（-）与HLA-B27（+）强直性脊柱炎临床比较,临床特点 B27（+） B27（-）人群分布 所有人种 非高加索人群较多HLA抗原 B27 黑人B7、白人B238增多发病年龄（岁） 15-40 18-50家族史 + -急性虹膜炎 + -病情严重性 + +病情活动性 多与C反应蛋白、 多与血IgA水平关联 珠蛋白关联,体格检查-骶髂关节炎,骶髂关
4、节压迫试验“4”字试验 髂嵴推压试验 骨盆压迫试验,体格检查-脊柱和胸廓,1、Schober试验： 正中线髂嵴水平为0，上10cm、下5cm作标记，测弯腰后两标记间的距离，4cm。2、胸廓活动度： 第4肋间隙水平深呼气和深吸气的胸围差，5cm。3、指-地距4、枕-墙距,体格检查-附着点炎,附着点压痛（+）,实验室检查,血常规：WBC、Hb、PltESR 、CRPALP 、CPK IgA ：与病情活动度有关CICHLA-B27：90%阳性,表4、罗马、纽约标准与HLA-B27的关系,HLA-B27阳性 HLA-B27阴性 P （n=20）% （n=14）%纽约标准 1、腰椎活动受限 95 93
5、NS 2、胸腰段背椎痛 100 100 NS 3、胸廓活动度2.5cm 15 21 NS 4、结合2+3 15 21 NS罗马标准 1、下腰背痛3月 100 100 NS 2、胸痛和僵 85 93 NS 3、腰活动受限 100 100 NS 4、虹膜炎 45 7 0.05 NS为无差异,放射学检查-骨盆正位相,AS纽约标准中X线骶髂关节炎分级0级： 正常I级： 可疑变化II级： 轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间 隙无变化III级：明显异常，为中度/进展性骶髂关节炎，伴有以 下一项/一项以上改变；侵蚀、硬化、关节间隙 增宽/狭窄，或部分强直IV级： 严重异常，完全性关节强直；,放射学检查
6、-腰椎正侧位相,脊柱骨质疏松 骨突关节模糊 椎体方形变 脊柱竹节样变特征性表现,放射学检查- CT,骶骨端： 软骨下骨硬化、 单或双侧关节间隙2mm、 软骨下骨侵蚀、关节强直。 适于早期诊断,诊 断,表5、AS的罗马诊断标准,临床标准 1、下腰背痛、僵3个月以上，休息不缓解 2、胸部痛和僵 3、腰椎活动受限 4、胸廓扩张受限 5、虹膜炎、虹膜炎史或后遗症放射学标准 6、X线双侧AS的特征性骶髂关节表现 符合放射学标准和5项临床标准之一，或具备4项临床标准者，可诊断AS。,表6 1966年AS的纽约标准,临床标准 1、腰椎前屈、后伸和侧弯三个方向活动受限 2、腰椎或胸腰段痛或疼痛史 3、第四肋间
7、隙测量胸廓活动度3个月，活动改善，休息不能缓解 2）腰椎在矢状面和额状面活动受限 3）胸廓活动度低于相应年龄和性别的正常人 2、放射学标准 双侧 2级或单侧3-4级（二）分级 1、肯定的AS：符合放射学标准和1项以上临床标准 2、可能的AS： 1）符合3项临床标准 2）符合放射学标准而不具备任何临床标准,表8 欧洲脊柱关节病协作组（ESSG）的诊断标准,炎性脊柱痛 或 滑膜炎 不对称 以下肢为主和下列1项以上的情况 阳性家族史 银屑病 炎性肠病 关节炎发生前1个月有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻之一 坐骨结节处痛 腱端附着点炎 骶髂关节炎,表9 几种诊断标准的比较,标准 疾病 病例数 对照数 敏感性
8、（%） 特异性（%）罗马 AS 157 455 89.2 96.3纽约 AS 157 455 75.8 98.9纽约修订 AS 157 455 83.4 97.8 ESSG AS 157 455 93.6 87,表10、强直性脊柱炎的临床筛选标准,40岁以前发生腰腿痛/不适 隐匿发病 病程 3个月 伴有晨僵 症状活动后改善,表11、男、女强直性脊柱炎的主要差别,特点 男 女HLA-B27阳性率 90% 90%平均发病年龄（岁） 20左右 25左右预后 + +病情严重程度 + +外周关节受累 发病时 + + 病程中 + +脊柱强直 + +颈椎受累 + +耻骨炎 + +,表12、 血清阴性脊柱关节
9、病概况,强直性脊柱炎 赖特综合征 银屑病关节炎 肠病性关节炎性别 主要为男性 男女 男=女 男=女 起病 缓 急 缓，急 缓起病年龄 青年成人 青中年成人 任何年龄 任何年龄骶髂关节炎 95% 多见 多见 多见 对称性 对称 不对称 不对称 对称周围关节 25% 90% 95% 对称 下肢上肢 上肢上肢 上肢下肢 偶见,表13、血清阴性脊柱关节病概况（续1）,强直性脊柱炎 赖格综合征 银屑病关节炎 肠病性关节炎HLA-B27 90% 20%（有骶髂 5%（有骶髂 关节炎50%） 关节炎50%）葡萄膜炎 + + + +结膜炎 - + - -心脏受累 1%-4% 5%-10% ？ ？皮肤/指甲 -
10、 多见 几乎全有 - 受累尿道炎 - + - -,表13、血清阴性脊柱关节病概况（续2）,强直性脊柱炎 赖格综合征 银屑病关节炎 肠病性关节炎家族聚集 + + + +粘膜受累 - + - +脊柱炎/ 几乎100% 50% 20% 20%骶髂关节炎附着点病变 + + + + （炎）自限性 - +- +- +-缓解、复发 - +- +- -,表14、强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较*,强直性脊柱炎 类风湿关节炎历史 自公元前3000年在动物和人有证据 19世纪以来在人有记载分布 种族性 世界范围患病率 1-2% 1-2%病因 不明 不明阳性家族史 经常 罕见性别 男性比较多见 女性比较常见年龄 高峰
11、20-30岁 各个年龄，高峰30-50岁受累关节 单关节病 ；非对称；大关节； 多关节病；对称性；小和 下肢比上肢多 大关节；上肢和下肢骶髂受累 有 无脊椎受累 全部（上升性） 颈椎,表14、强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较*（续）,强直性脊柱炎 类风湿关节炎结节 无 有主动脉反流 有 无眼 结膜炎、色素膜炎 干燥综合征，巩膜炎，巩膜 软化穿孔肺 上叶纤维化 Caplan氏综合征，胸腔积液类风湿因子 阴性 阳性HLA-B27 =90% =6%（正常分布）HLA-DW4 =20%（正常分布） =60%病理学 肌腱端病 炎性滑膜炎放射线学 非对称性糜烂性关节病新骨 对称性糜烂性关节病 形成，强直、骶
12、髂关节炎治疗 消炎痛，保太松 阿司匹林，金剂，青霉胺 *引自Calin A: Spondylarthritis. Medicine. Sci Am 1982, pp15, III, 3 经过修改,治疗目标,控制炎症，缓解症状 防止关节僵直畸形，保持最佳功能位置 避免治疗所致副作用,综合治疗,卫生教育医疗教育 维持胸廓活动度、保持脊柱灵活性、 肢体运动等。理疗药物治疗外科治疗,药物治疗,NSAIDs：迅速控制症状肾上腺皮质激素：合理使用 NSAIDs无效者； 症状严重者； 外周关节受累者； 有关节外表现者。慢作用药：及早使用,慢作用药,柳氮磺吡啶（SSZ）：2.0-4.0g/日甲氨蝶呤（MTX）：10-15mg/周雷公藤多甙：30-60mg/日,
