1、临床神经病学 概述,是人体最精细的系统包括中枢神经系统（脑，脊髓）和周围神经系统（脑神经，脊神经）两个部分。前者主管分析综合体内外环境传来的信息；后者主管传递神经冲动神经系统的症状按其发病机制可分为四类：缺损症状、刺激症状、释放症状、断联休克症状,缺损症状：指神经组织受损使正常神经功能减弱 或缺失（三偏征，面神经炎）刺激症状：指神经结构受激惹后产生的过度兴奋 表现（大脑皮质运动区刺激性病变部分性运动性发作 ）（ 腰椎间盘突出坐骨神经痛）释放症状：CNS受损-对低级中枢控制功能减弱- 低级中枢的功能表现出来（锥体束征）休克症状：CNS急性局部性严重病变引起与之功 能相关 的远隔部位的神经功能短暂
2、缺失 （脑休克，脊髓休克）,第二章 神经系统损害的 定位诊断,第一节 感觉系统,感觉系统 概述,感觉是作用于各个感觉器官的各种形式的刺激在人脑中的直接反映。包括：1.浅感觉(来自皮肤和黏膜)：痛觉，温度觉和触觉2.深感觉(来自肌腱、肌肉、骨膜和关节)：运动觉、位置觉和振动觉3.复合感觉(皮质感觉)：实体觉、图形觉、两点辨认觉、定位觉和重量觉等,躯干四肢痛温觉传导通路,感受器,躯干四肢皮肤感受器,周围突,脊N,第一级N元,脊N节,中枢突,后根外侧部,背外侧束中上升1-2节段,第二级N元,交叉,白质前连合,第三级N元,丘脑腹后外侧核,投射纤维,丘脑上辐射（内囊后肢）,中央后回中上部中央旁小叶后部中
3、央前回,大脑皮质,脊髓丘脑侧束,脊髓丘系,对侧,脊髓 I、V、VII、VIII层,中脑,脊髓,延髓,脑桥,躯干四肢深感觉传导通路传导通路,感受器,躯干四肢肌腱、关节 、皮肤感受器,周围突,脊N,第一级N元,脊N节,中枢突,后根内侧部,薄束、楔束,第二级N元,薄束核、楔束核,交叉,丘系交叉,第三级N元,丘脑腹后外侧核,投射纤维,丘脑上辐射,中央后回中上部中央旁小叶后部中央前回,大脑皮质,内侧丘系,对侧,(内囊后肢),S5,C8,T4,L3,延髓,脑桥,中脑,每一脊神经后根的输入纤维来自一定的皮肤区域,此种阶段性支配现象于胸段最明显,颈：C3 肩：C4 乳头：T4 剑突：T6脐：T10腹股沟：T1
4、2、L1,上肢：外侧：C5 、C6 中指：C7 内侧：C8 、T1 、T2 下肢：股前：L1-3 膝：L4 小腿内侧：L4 小腿外侧：L5 大腿后：L4-S2 鞍区：S3-5,感觉系统 解剖生理,肢体的分布规律较复杂周围神经在体表的分布与脊髓的阶段性感觉分布不同每个感觉根或脊髓阶段支配一片皮肤的感觉，称皮节重叠支配:每一皮节均由3个相邻的神经根重叠支配,髓内感觉传导束的层次排列 对诊断脊髓病变有重要价值,感觉障碍 临床表现,分为抑制性症状和刺激性症状：（一）抑制性症状：感觉径路被破坏或功能受抑制时-感觉缺 失或感觉减退（痛温触深）如果在同一部位只有某种感觉障碍而其他感觉保存 -分离性感觉障碍,
5、感觉障碍 临床表现,（二）刺激性症状1.感觉过敏:hypersthesia 指轻微的刺激引起强烈的感觉 （较强的疼痛感）,2.感觉倒错:dysesthesia 指非疼痛性刺激却诱发疼痛感觉3.感觉过度: hyperpathia 一般发生在感觉障碍的基础上。感觉的刺激阈增加， 反应时间延长，强烈，定位不明确。见于丘脑和周围神经损害,感觉障碍 临床表现,4.感觉异常: paresthesia没有刺激发生感觉。如麻木，痒，针刺，蚁走感，电击感，束带感和冷热感等，具有定位价值,5.疼痛：pain (1)局部疼痛 ：如神经炎所致局部神经痛（2）放射性疼痛：如神经干、神经根及中枢神经系统刺激性病变时，疼痛
6、由局部扩展到受累感觉神经支配区 （3）扩散性疼痛：疼痛由一个神经分支扩散到另一分支，手指远端挫伤整个上肢痛（4）牵涉性疼痛：由于内脏与皮肤传入纤维都汇聚到脊髓后角神经元，内脏病变疼痛可扩散到相应体表节段，心绞痛左侧胸及上肢内侧痛胆囊病变右肩痛,感觉障碍定位诊断,感觉障碍 定位诊断,（一）周围神经损害： 各种感觉成分绝大多数都在同神经内进入脊髓，因此完全断离时，支配区域各种感觉均丧失,感觉障碍 定位诊断,1.末梢型:对称性手套和袜套样分布。如:多发性神经炎 2.神经干型:感觉障碍大片状分布，沿神经干压痛 3.神经丛型:多片状分布 4.神经后根型:阶段性分布，根性疼痛,感觉障碍 定位诊断,（二）脊
7、髓损害1.后角型:单侧阶段性分离性感觉障碍，病变阶段痛温觉丧失，触觉、深感觉保存。 见于一侧后角病变（脊髓空洞症）2.前联合型:双侧阶段性分离性感觉障 碍，痛温觉消失，触觉和深感觉保存3.传导束型:,感觉障碍 定位诊断,后柱损害-深感觉丧失和触觉减退，感觉性共济失调侧柱损害-脊髓丘脑侧束损害-对侧浅感觉丧失半侧损害Brown-Sequard Syndrome:损害平面以下同侧中枢性瘫痪和深感觉缺损，对侧痛温觉缺失如外伤、脊髓肿瘤早期 （三)脑干损害交叉性感觉障碍,感觉障碍 定位诊断,1.丘脑性损害: 对侧各种感觉缺失刺激性-对侧自发性疼痛，弥漫性，一般镇痛剂无效2.内囊性损害:内囊后肢1/3损
8、害 对侧偏身感觉缺失,感觉障碍 定位诊断,3.皮质性损害:中央后回和旁中央小叶附近(第3，1，2区)。单肢感觉障碍皮质性感觉障碍的特点是出现精细性感觉障碍刺激性病灶 -感觉性癫痫发作癔病性感觉障碍,第二节 运动系统,运动系统 概述,运动机能可分为随意运动和不随意运动随意运动-有意识的，能随自己的意志而执行的动作不随意运动-不经意的，不受自己的意志控制的动作。在正常情况下，它常伴着随意运动而产生，协调着随意运动，使动作完成准确，保持机体正常姿势,运动系统 概述,神经运动系统由此及彼部分组成 ： 1.下运动神经元 2.上运动神经元 3.锥体外系统 4.小脑系统,下运动神经元 解剖生理,指脊髓前角细
9、胞，脑神经运动核及其发出的神经轴突它是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各方面冲动的最后共同通路每个前角细胞支配50-200个肌纤维,下运动神经元 解剖生理,前根在椎间神经节后与后根结合形成前支和后支，其形成5个神经丛： 颈丛C1-C5 臂丛C5-T1 腰丛L1-L4 骶丛L5-S4 尾丛S5-C0,下运动神经元 临床表现,下运动神经元损害引起的肌肉瘫痪，称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪主要表现为：A 肌张力缺乏或减退 B 肌肉萎缩 C 腱反射消失或减弱 D 无病理征,下运动神经元 临床表现,1.前角细胞:慢性损害-肌束颤动 运动神经元病2.前根型: 瘫痪分布是阶段性，有时可见 肌束颤动3.神经丛:
10、如外伤，几组肌肉瘫痪4.周围神经丛型(神经干型，末梢神经型),皮质锥体束解剖通路： 起自大脑额叶中央前回运动区辐射冠内囊后肢-锥体交叉- 对侧脊髓侧索下行 - 脊髓前角 大部分纤维交叉下行终止于对侧前角细胞 少数纤维不交叉终止于同侧前角细胞,上运动神经元 临床表现,上运动神经元瘫痪的特点:(1)肌张力(主要是中枢对脊髓抑制作用被解除,脊髓牵张反射作用加强,折刀样改变)（2)腱反射亢进(3)各种病理反射，最敏感有意义的是Babinski Sign (4)肌肉废用性萎缩,电测验无变性反应,上、下运动神经元瘫痪的比较,体征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪瘫痪分布 整个肢体为主肌群为主 肌群为主
11、（单瘫、偏瘫、截瘫）肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 降低，呈迟缓性瘫痪腱反射 增强 降低或消失病理反射 有 无肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显肌束颤动 无 可有肌电图 神经传导正常 神经传导异常 无失神经电位 有失神经电位,上运动神经元瘫痪定位诊断,上运动神经元瘫痪 定位诊断： 皮质型: 对侧肢体的轻偏瘫或单瘫,运动性失语,刺激性病灶可有JACKSON 癫痫,上运动神经元瘫痪 定位诊断,(2) 内囊型: 纤维集中,完全性偏瘫,三偏征,多见于脑血管病(3) 脑干型:典型出现交叉性瘫痪中脑WEBER征:本侧动眼神经瘫,对侧面神经、舌下神经及上下肢中枢性瘫痪脑桥MILLARD-GUBLER综合征:病侧展
12、神经及面神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹 (4) 脊髓：半切、横贯性损害的临床表现,锥体外系 解剖生理,锥体束以外所有的运动神经核和运动神经传导束，称锥体外系统广义包括：纹状体系统及前庭小脑系统纹状体系统包括：纹状体、红核、黑质、丘脑底核基底节,锥体外系 纤维联系： 红核、黑质、丘脑底核 反馈 苍白球 其中黑质纹状体束神经递质为抑制性多巴胺，病变时出现震颤麻痹,锥体外系 临床表现,(1)肌强直(Rigidity): 伸、屈肌张力均增高，铅管样或齿轮样肌张力增高。因肌张力-运动减少、表情缺乏（面具脸）、语言单调、联合动作减少。如：帕金森综合征（Parkinson Synd
13、rome）(2)静止性震颤(State Tremor):静止时出现，运动时减轻或消失，入睡后完全停止，最多见为手指节律性抖动，频率一般为4-次/秒，“搓丸样”动作,锥体外系 临床表现,(3)舞蹈样动作（Choreic Movement）是迅速多变、无目的的、无规律、不对称、运动幅度大小不等的不自主运动，可发生于面部、肢体及躯干(4)手足徐动症(Athetosis) ，是手指或足趾间歇的、缓慢的、扭曲的蚯蚓蠕动样伸展动作，又称变动性痉挛。见于纹状体大理石样变性，Wilsons病，核黄疸等,锥体外系 临床表现,(5)扭转痉挛(Torsion Spasm),或称变形性肌张力障碍。系围绕躯干或肢体长轴
14、的缓慢扭转或呈螺旋形旋转的不自主运动。可为原发性、症状性，多见肝豆及酚噻嗪类、丁酰苯类或左旋多巴药物反应(6)偏侧投掷运动（Hemiballismus）：为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，运动幅度大、力量强，为对侧丘脑底核损害引起,锥体外系 临床表现,(7)抽动症（Tic）：为固定性或游走性的单个或多个肌肉的快速收缩动作。如挤眼、面肌抽动，一部分系基底节病变，一部分系精神因素，有些系药物所致,小脑 解剖生理,位于颅后窝，在脑桥和延髓背侧，其间为四脑室，上、中、下小脑脚与中脑、脑桥、延髓相连。1.小脑的内部结构:表面为灰质,里面为白质,小脑 解剖生理,（1）小脑白质：从外向内分为分子层、蒲肯野细
15、胞（Purkinge）质层及颗粒细胞层。（2）小脑内核（存在于小脑白质中）由外向中线4对核团：齿状核、栓状核、球状核和顶核（3）小脑白质：由神经纤维组成 a.传入纤维 b.传出纤维 c.连接小脑不同部位的固有纤维,小脑纤维联系,小脑 生理功能,绒球小结叶及顶核-原始小脑-平衡中枢小脑的前叶及后叶蚓锥、蚓垂-旧小脑-本体感觉、调节肌肉张力并维持身体姿势后叶大部分新小脑-对随意运动起重要的协调功能，与精细动作有关,小脑 临床表现,急性较慢性明显1.共济失调2.肌张力减退: 腱反射降低,钟摆样运动3.其他症状: 姿势和步态异常中线损害-躯干及两下肢共济失调、醉汉步态、无眼震半球损害-位置觉差、跟膝径
16、不准、辩距不良、精细动作不能,第三节 反射,反射 解剖学基础,反射的解剖学基础是反射弧。它包括 （1）感受器 （2）传入神经元 （3）一个或数个联络神经元 （4）传出神经元 （5）效应器反射的种类包括浅反射、深反射和病理反射,深 反 射,反射 反应 肌肉 神经 定位肱二头肌 肘关节屈曲 肱二头肌 肌皮神经 C5-6肱三头 肘关节伸直 肱三头肌 桡神经 C6-8桡骨膜 肘关节屈曲 肱桡肌 正中、肌皮神经 C6-8 前臂旋前 旋前肌 指屈肌 手指屈曲 指深、浅屈肌 正中、尺神经 C7-T1 拇屈肌膝反射 膝关节伸直 股四头肌 股神经 L2-4踝反射 足向趾面屈曲 腓肠肌 坐骨神经 S1-2,深反射
17、病理表现,深反射减弱或消失:反射弧任何部位的中断可产生深反射减弱或消失，是下运动神经元瘫痪的一个重要体征在深昏迷、深麻醉、镇静、脑脊髓损害的神经性休克期，深反射可消失或减弱,深反射病理表现,深反射的增强:锥体系在正常情况下对深反射的反射弧起抑制作用深反射增强是一种释放症状，见于反射弧未中断而锥体束受损伤时深反射增强是上运动神经元损害的重要体征,浅反射 概述,浅反射为刺激皮肤、角膜及粘膜引起的肌肉迅速收缩反应包括角膜反射、咽反射、腹壁反射、提睾反射、跖反射、 肛门反射,浅反射 概述,浅反射的反射弧除了脊髓阶段性的反射以外，还有冲动循脊髓上升达大脑皮质，下降的纤维经锥体束至脊髓前角细胞因此，脊髓反
18、射弧的中断或锥体束病变均可引起浅反射减弱或消失,浅反射,反射 检查法 反应 神经 阶段定位角膜反射 轻触角膜 闭眼睑 三叉面N 脑桥 咽反射 轻触咽后壁 软鄂上举 舌咽、迷走N 延髓 和呕吐上腹壁 划过腹部上部 上腹壁收缩 肋间N T7-8反射 皮肤中腹壁 划过腹部中部 中腹壁收缩 肋间N T910 反射 皮肤下腹壁 划过腹部下部 下腹壁收缩 肋间N T1112 反射 皮肤,浅反射,反射 检查法 反应 神经 阶段定位提睾反射 刺激大腿上部 睾丸上举 生殖股神经 L1-2 内侧皮肤足底反射 轻划足底外侧 足趾及足向 坐骨神经 S1-2跖面屈曲巴宾斯基征轻划足底外侧 踇趾向足背屈坐骨神经 锥体束
19、其余足趾呈扇行分开肛门反射 轻划或针刺 外括约肌收缩 肛尾神经 S4S5 肛门附近,病理反射 概述,1岁以内婴儿在尚未能站立和行走时，由于锥体束发育还完全，可出现病理反射锥体束发育成熟，这些反射受到抑制 当锥体束受损后，抑制作用被解除，这类反射又有出现,病理反射 概述,巴宾斯基征是最重要的病理征，是锥体束受损的特征性反射脊髓完全横贯性损害时可出现自动反射、总体反射：针刺病变平面以下皮肤引起单侧或双侧髋 、膝、踝部屈曲和Bbabinski征。若双侧屈曲并伴腹肌收缩、膀胱及直肠排空，以及病变以下竖毛、出汗、皮肤发红等，称为总体反射,锥体束受损后的 足部病理反射,名称 检查法 反应Babinski征 以针在足底外缘自后向前 踇趾背屈，余各趾 划过各趾 呈扇状散开Chaddock征 以针划过足部外踝处 踇趾背屈，余各趾 呈扇状散开Oppenheim征 以拇指用力沿小腿胫骨 踇趾背屈，余各趾 从上而下擦过 呈扇状散开Gordon征 用手捏压腓肠肌 踇趾背屈，余各趾 呈扇状散开,锥体束受损后的 足部病理反射,名称 检查法 反应Schaeffer征 挤压跟腱 踇趾背屈，余各趾 呈扇状散开Gonda征 紧捏中小指，使之向下， 踇趾背屈，余各趾 数秒钟突然放松 呈扇状散开,
