1、执业医师考试培训,神经系统疾病概论,神经系统常见病因,1、外伤2、血管病变3、感染4、中毒5、肿瘤6、退行性变性老年性痴呆7、遗传代谢病,感觉系统损害的表现和定位诊断（一）临床分二大类： 1、抑制性或破坏性症状： 感觉缺失和感觉减退。 2、刺激性或激惹性症状： 感觉过敏,1、末梢型感觉障碍,临床特点：表现为手套、袜套型痛觉、温度觉、触觉减退。 见于多发性周围神经病。,（二）分型及临床特点,2、节段型感觉障碍,临床特点：受损节段的感觉缺失。 见于脊髓某些节段的神经根病变。,3、传导束型感觉障碍,临床特点：受损平面以下部位的感觉障碍（感觉丧失、感觉分离）。 见于感觉传导束受损。脊髓半切综合征；脊髓
2、横贯性损害,临床特点对侧偏身感觉减退或缺失。见于丘脑及内囊等处病变。内囊受损可引起“三偏征”。,4、偏身型感觉障碍,5、交叉型感觉障碍,临床特点：交叉型感觉障碍。如延髓外侧或桥脑病变，出现病变同侧的面部及对侧肢体的感觉缺失或减退。 见于脑干病变。,6、皮质型感觉障碍,临床特点：单肢感觉缺失（对侧一个上肢或一个下肢分布的感觉障碍。突出表现为精细性感觉障碍。 见于大脑皮质感觉中枢病变。,运动系统损害的表现和定位诊断一、上运动神经元损害（一）临床特点 1、瘫痪：可多样化， 单瘫、偏瘫、截瘫和四肢瘫 2、肌张力增高 3、病变侧浅反射消失 4、腱反射亢进和病理反射阳性,（二）上运动神经元瘫痪定位诊断：
3、1、皮质病变单瘫。 Jackson癫痫：刺激性病变引起对侧肢体局限 性抽搐。 2、内囊（基底节区）病变偏瘫。,3、脑干病变交叉瘫。（1）中脑Weber综合征（2）脑桥Millard Gubler综合征（3）延髓Wallenberg综合征,4、脊髓病变： 延髓与脊髓交界处交叉瘫（少见） 上颈段病变四肢痉挛性瘫。 颈膨大（C5-T2）病变： 上肢弛缓性瘫 下肢痉挛性瘫 脊髓半侧病变Brown-Sequard综合征。,横贯性损害：受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪，完全性感觉障碍，括约肌功能障碍。胸髓病变：累及两侧皮质脊髓束，导致痉挛性截瘫。（T3-12）腰膨大病变：双下肢下运动神经元性瘫。(L1-S2
4、),二、下运动神经元瘫痪临床表现和定位诊断 特点：1、肌张力降低 2、腱反射减弱或消失 3、肌肉萎缩 4、无病理反射,1、脊髓前角细胞：病变时引起弛缓性瘫痪。 见于小儿麻痹症，运动神经元病等。2、前根：呈节段型分布感觉障碍，根痛、瘫痪。见于肿瘤、炎症。3、神经丛：周围性瘫、或感觉障碍和植物神经障碍。4、周围神经：末梢型感觉障碍。,锥体束,上运动神经元,下运动神经元,上下运动神经元概念,效应器,上运动神经元,胞体,大脑皮层4、6区大锥体细胞,轴突,皮质脊髓束、皮质脑干束,下运动神经元,胞体,脑干颅神经核团、脊髓前角细胞,轴突,颅神经、脊神经,上、下运动神经元瘫痪的比较 上（中枢性） 下（周围性）
5、分布 肢体 肌群肌萎缩 无或不明显 明显肌张力 高 低腱反射 增强 减弱病理反射 有 无肌束颤动 无 可有NCV 正常 异常,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,Guillain-Barr综合征(GBS),急性&亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关&免疫机制参与,概 念,是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。,急性&亚急性起病病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史数日2周达高峰危重者12d完全性四肢瘫；呼吸肌&吞咽肌麻痹，危及生命,1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,
6、感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征-少数病例出现Kernig征Lasegue征,2. 肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状,3. 脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,4. 自主神经紊乱症状,临床表现,病后23w： ProCell数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离-特征性表现,辅 助 检 查,脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H
7、反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害，有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经),2、电生理检查（肌电图NCV）,轴索损害-远端波幅减低,辅 助 检 查,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,3、腓肠神经活检,辅 助 检 查,病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波& H反射延迟,1、诊 断,诊断&鉴别诊断,(1) 低血钾型周期性瘫痪,2、鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,见下表所示,表15-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别,病后3周可见CSF细胞蛋白分离，注意鉴别！,(2) 脊髓灰质炎,发热数日后, 体温未完全恢复正常
8、时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍&脑神经受累,诊断&鉴别诊断,2、鉴别诊断,（3）急性横贯性脊髓炎,诊断&鉴别诊断,2、鉴别诊断,发病前12周有发热病史起病急，12日出现截瘫受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍早期出现尿便障碍，脑神经不受累,神经体征不固定 腱反射活跃 存在精神诱因,(4) 功能性瘫痪,诊断&鉴别诊断,2、鉴别诊断,受累骨骼肌病态疲劳症状波动、晨轻暮重新斯的明试验（+）,(5)重症肌无力 （myasthenia gravis, MG）,诊断&鉴别诊断,2、鉴别诊断,禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1. 病因治疗,(1) 血浆交换(plasma exch
9、ange, PE),每次交换血浆量按40ml/kg体重 或11.5倍血浆容量计算轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治 疗,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-发热面红(减慢输液速度),(2) 免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin，IVIG),成人剂量0.4g/(kgd)， 连用5d，尽早应用,IVIG & PE是AIDP的一线治疗，推荐单一使用。,治 疗,1. 病因治疗,无条件用IVIG&PE，可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710
10、d,(3) 皮质类固醇(corticosteroids),通常认为对GBS无效，并有不良反应。,治 疗,1. 病因治疗,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管， 1天不好转应气管切开，接呼吸机 呼吸机管理根据症状&血气分析， 调节通气量,2. 辅助呼吸,治 疗,高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位,3. 对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护,治 疗,定时翻身拍背， 雾化吸入&吸痰， 保持呼吸道通畅,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞,治 疗,3.
11、对症治疗&预防治疗,保持床单平整&勤翻身, 预防褥疮,尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠,不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息,治 疗,3. 对症治疗&预防治疗,及早康复治疗 肢体被动&主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸按摩理疗&步态训练,治 疗,3. 对症治疗&预防治疗,本病为自限性，单相病程(monophase course) 经数周&数月恢复 70%75%的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄起病急骤辅助通气者预后不良,预 后,特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Pal
12、sy,概 念,亦称面神经炎（facial neuritis）或贝尔麻痹（Bell palsy）是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。,病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压,病 因,严重者轴索变性，以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著,早期神经水肿&脱髓鞘,病 理,1、任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数小时&13d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,2、 患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩
13、膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失,膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫舌前2/3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),临床表现,根据：急性起病的周围性面瘫,诊断&鉴别诊断,1、诊断,多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离,(1) Guillain-Barr 综合征,诊断&鉴别诊断,2、鉴别诊断,诊断&鉴别诊
14、断,(2) 耳源性面神经麻痹,2、鉴别诊断,(3) 颅后窝肿瘤或脑膜炎引起的面神经麻痹,治疗,糖皮质激素抗病毒药物维生素B族药物理疗护理,急 性 脊 髓 炎(acute myelitis),概念,急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。,病因,病因不清，可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染因素的直接作用。故亦称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。,病理,可累及脊髓的任何节段，但以胸段(T35)最为常见肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充
15、血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生,临床表现,主要临床特点：见于任何年龄，青壮年较常见病前数天或12周常有发热、感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因急性起病，首先出现双下肢麻木无力病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍,临床表现,脊髓休克 受损平面以下的肢体瘫痪。急性期表现为肌张力降低，腱反射减弱或消失，无病理反射。脊髓休克期一般持续24周。,临床表现,上升性脊髓炎(acute ascending myelitis)脊髓受累节段呈上升性起病急骤，病变常在12天甚至数小时内上升至延髓瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡,辅助检
16、查,血常规、腰穿脑脊液检查电生理检查 ：视觉诱发电位、体感诱发电位、运动诱发电位和肌电图影像学检查：脊柱X线、脊髓MRI,诊断,急性起病病前感染病史迅速出现的脊髓横贯性损害脑脊液检查,鉴别诊断,视神经脊髓炎急性硬膜外脓肿脊柱结核及转移性肿瘤脊髓出血可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病：急性脊髓炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病,治疗,药物治疗：肾上腺糖皮质激素、免疫球蛋白、抗生素、B族维生素护理：预防各种并发症康复治疗：应早期进行,预后,通常36个月可基本恢复肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变，MRI显示病变范围广泛者预后不良合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响
17、病情恢复，部分病人可死于合并症上升性脊髓炎预后较差，可在短期内死于呼吸循环衰竭,脑 血 管 疾病 cerebrovascular disease,概 念,脑血管疾病(cerebrovascular disease) 又称脑卒中(stroke),不同病因引起的脑部血管性疾病的总称,据病理性质,缺血性,出血性,分 类,脑出血,1,概 念,系指非外伤性脑实质内出血，由多种原因引起，发病率和死亡率均很高。约占脑血管病的1030%.,病 因,高血压合并动脉硬化为最常见病因先天性血管畸形、动脉瘤血液病抗凝或溶栓治疗类淀粉样血管病脑肿瘤,临 床 表 现,共同特点： 1、年龄，5070岁多见，男性多于女性。
18、2、冬春季多发，常有高血压病史。 3、在活动中起病，无先兆。 4、病情进展快，多有意识障碍、眼球活动 障碍、肢体瘫痪、失语。 5、常有头痛、呕吐等颅高压症状。,常见类型基底节区出血：这是脑出血最常见类型，占60%-70% 表现突发对侧肢体瘫痪、偏身感觉缺失和同向性偏盲，主侧半球病变可有失语，大量出血可有意识障碍。小脑出血 占脑出血的10% 表现枕部剧痛、眩晕、频繁呕吐、无肢体瘫痪等,诊 断 要 点,1.中老年人，有高血压病史 2.多在体力活动或情绪激动时发病3.发病时常有反复呕吐和头痛4.急速发生昏睡至昏迷、血压明显升高5.发病快，在几分钟或几小时内出现偏瘫、失语等6.脑脊液可为血性和压力增高
19、（不作常规检查）7.头颅CT见高密度影,鉴 别 诊 断,1.脑梗死 2.引起昏迷的全身中毒及代谢性疾病 3.外伤性颅内血肿 4.老年人脑叶出血若无高血压及其他原因，多为淀粉样血管病变所致 5.血液病及抗凝、溶栓治疗引起的出血常有相应的病史或治疗史 6.肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形等,检 查,头颅CT 首选检查头颅MRI、脑血管造影血常规、凝血功能、肝功能等检查,急性期治疗方法,1.保持安静2.防止继续出血3.积极抗脑水肿，减轻颅内压4.调整血压5.改善循环6.防止并发症7 外科手术治疗,典型病例,53岁男患，活动时突感头痛，左侧肢体无力伴语言不清3小时。查体：血压180/114mmHg。神情，双瞳
20、等大、正圆、3.5mm、光反应可，左侧中枢性面瘫、伸舌左偏。颈强2指，Kernig征及Brudzinki征（+）。左侧肢体肌力3级、左偏身痛觉减退。头颅CT提示：右侧基底节见一高密度影。该患的诊断、诊断依据及鉴别诊断，进一步检查、治疗原则？,蛛网膜下腔出血,2,概 念,分为外伤性 自发性原发性 继发性指血液破入蛛网膜下腔，占卒中的10%左右,病 因,最常见：先天性动脉瘤，75% 其次：动静脉畸形、高血压脑动脉硬化梭 型动脉瘤。Moyamoya病 其他,临 床 表 现,典型表现： 1、突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征及血性 脑脊液。 2、发病前多有明显诱因。 3、常见的伴随症状有短暂意识障碍、项背
21、部或下肢疼痛、畏光等,并发症： 1.再出血 2.脑血管痉挛 3.脑积水 4.抽搐,诊 断 要 点,1.发病急骤，青、中年多见 2.突然发生的剧烈头痛和恶心、呕吐3.明显的脑膜刺激征4.脑脊液呈血性5.头颅CT在脑池、脑裂内呈高密度影,鉴 别 诊 断,1.脑出血 2.颅内感染 3.瘤卒中或颅内转移,辅助检查,头颅CT 首选诊断方法脑血管造影 明确病因腰穿脑脊液检查-（头颅CT阴性结果时强 烈建议腰穿）,治 疗 原 则,1.防止继续出血 绝对卧床休息2.降颅压减轻脑水肿3.止血药4.防止继发性血管痉挛、脑梗死5.手术治疗是去除病因、防止复发的有效方法,典型病例,30岁男患,劳动中突感剧烈头痛、呕吐
22、，一度意识不清，醒后颈枕部疼痛，右眼睑下垂、瞳孔大，颈强（+），克氏征（+）。该患的诊断、诊断依据及鉴别诊断，进一步检查、治疗原则？,短暂性脑缺血发作（TIA）,3,概 念,各种原因导致脑动脉一过性或短暂性的供血障碍，导致供血区域局灶性神经功能缺损或视网膜功能障碍。 分为颈动脉系统和椎-基底动脉系统 一般在30分钟症状消失，但传统的定义为24小时内症状完全消失，可以反复发作。目前认为97%的TIA患者在3小时内症状缓解。,病 因,微栓塞脑血管痉挛血液动力学改变脑盗血综合征、颈椎病等,临 床 表 现,好发于50-70岁。发作突然，历时短暂，数秒至24小时，通常5-20分。症状完全消失，不遗留后遗
23、症。,诊 断 要 点,1.中老年多见 2.1 颈内动脉系统TIA的表现 常见症状：对侧肢体的无力或偏瘫，大脑中动脉或大脑中动脉与大脑前动脉交界区域的缺血。2.2 椎基底动脉系统的表现 常见症状：眩晕、平衡障碍常见，为脑干前庭系统缺血，当有耳鸣时，为内听动脉缺血所致。,3.发作突然，历时短暂，数秒至24小时， 通常5-20分。4.症状完全消失，不遗留后遗症。5.常反复发作，每次发作出现的局灶症状 符合一定血管供应区的脑功能障碍。,诊 断 要 点,鉴 别 诊 断,1.局灶性癫痫 2.梅尼埃病 3.心脏疾病 4.其他,辅助检查,血压、血糖、血脂TCD颈动脉彩超 基本检查手段CT或MRIDSA 评估颅
24、内外血管病变最为准确,治 疗 原 则,病因治疗药物治疗 抗血小板聚集药：阿司匹林、氯吡格雷 抗凝(不作常规用) 钙拮抗剂 中医中药外科治疗,脑血栓形成,4,概 念,由于脑动脉粥样硬化等原因导致血管增厚、血管管腔狭窄或闭塞，形成血栓，导致局部血流减少或中断，引起其供血范围内的脑组织发生缺血、缺氧、软化，而产生相应的神经系统症状和体征。,病 因,脑动脉粥样硬化 最常见高血压动脉炎高凝状态,临 床 类 型,完全型进展型缓慢进展型可逆性缺血性神经功能缺损,临 床 表 现,1.大脑中动脉闭塞 主干闭塞表现为上下肢均等的三偏征（偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲）。优势半球受损可有失语。 皮层支闭塞 偏瘫及偏
25、身感觉障碍以面部及上肢为重，优势半球有Wernicke失语。 深穿支闭塞出现对侧偏瘫，一般无感觉障碍及偏盲，优势半球受损可有失语。,2.大脑后动脉闭塞 偏盲、丘脑综合征、锥体外系症状3.椎-基底动脉闭塞 出现眩晕、眼震、复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调、交叉性瘫痪。,诊 断 要 点,1.静止时发作，大多无明显头痛和呕吐。2.常有前驱TIA发作3.起病缓慢，且逐渐进展或呈阶梯性进行， 多有脑动脉硬化及高血压4.意识清醒或轻度意识障碍5.有颈内动脉系统或椎-基底动脉系统症状和体征6.脑脊液正常7.CT在24-48小时后出现低密度灶， MRI早期显示病灶,鉴 别 诊 断,1.脑出血 2.脑栓塞 3
26、.颅内占位性病变,辅助检查,血压、血糖、血脂CT或MRITCD脑血管造影,治 疗,（一）急性期治疗方法 重视超早期溶栓和急性期处理。 个体化原则和整体化原则、防治并发症。 1 超早期溶栓治疗 2 抗凝治疗 3 降纤治疗 4 血液稀释法 5 抗血小板聚集治疗 6 外科治疗 7一般处理,治 疗,（二）恢复期治疗 加强康复和二级预防,脑栓塞,5,概 念,脑栓塞和脑血栓形成一样，其主要病理改变为脑梗死，但脑栓塞引起的出血性梗死更为常见。,病 因,根据栓子的来源心源性 各种心脏病导致的心房纤颤非心源性来源不明,临 床 表 现,年龄，不固定，以青壮年多见； 突发起病，数秒和数分钟达高峰； 症状体征取决于栓
27、塞的血管部位； 有不同程度的意识障碍，可以有癫癎 发作；原发疾病表现。,诊 断 要 点,1.急骤发病，在几秒或2-3分钟达到顶峰 2.多数无脑部的前驱症状3.一般意识清楚或有短暂性意识障碍4.脑脊液一般清晰，若有红细胞可考虑出血性梗死5.有颈内动脉系统或椎-基底动脉系统症状和体征6.栓子来源包括心源性和非心源性7.脑CT或MRI发现缺血性梗死或出血性梗死,鉴 别 诊 断,1.脑出血 2.脑血栓形成,辅助检查,心电图心脏彩超颈动脉超声头颅CT或MRI,治疗原则,1.治疗原发病2.改善脑循环3.减轻脑水肿4.减少梗死面积5.抗凝治疗,典型病例,38岁女患，洗衣时突发右侧肢体活动不灵。查体：意识清，
28、失语，二尖瓣区可闻双期杂音，心房纤颤，右侧偏瘫，右偏身痛觉减退。该患的诊断、诊断依据及鉴别诊断，进一步检查、治疗原则？,癫 痫（Epilepsy）,癫痫：是一组由大脑神经元异常放电引起的短暂的中枢神经系统功能失常为特征的慢性疾病。 具有突然发生，反复发作的特征病理生理基础：脑神经元异常过度放电,定 义,定 义,痫性发作: 是脑神经元过度同步放电所致的短暂性脑功能失调，通常指一次发作过程,可同时有几种痫性发作。（按照有关神经元的部位和放电扩散范围，可表现为运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经等功能异常）。,病 因,原发性癫痫,病因不清，可能与遗传有关（40%）。,继发性癫痫,1.颅脑外伤：脑外
29、伤后癫痫的发生率一般为2%-5% 重症闭合性颅脑损伤伴有颅内血肿者可达25%30%。 2.脑血管疾病：约1020%发生癫痫。 3.颅内感染： 各种病毒、细菌、霉菌及寄生虫等所致 的脑膜脑感染。,4.先天发育异常： 颅脑畸形、脑积水。5.颅内肿瘤：中老年常见。引起癫痫长期发作的脑肿瘤多为生长缓慢的肿瘤。 癫痫患者中4%系肿瘤所致。,继发性癫痫,6.变性疾病：老年性痴呆。7.遗传代谢性疾病： 2/3可出现癫痫发作。8.皮质发育障碍： 无脑回、多脑回、局灶性巨脑回都常引起癫痫发作。,继发性癫痫,9.药物和毒物： 能引起癫痫发作的药物主要有： 青霉素类、喹喏酮类、异烟肼等。 中药：马钱子。 “毒鼠强”
30、常引起耐药性的癫痫发作。,继发性癫痫,10.其他： 8%20%的SLE；30%50%的甲状旁腺功能低下者； 糖尿病和低血糖中有相当部分患者以癫痫发作为早期惟一或突出的表现，因而对原因不明的癫痫，尤其是部分性癫痫持续状态，应常规检查血糖。,继发性癫痫,两个主要特征： 1.共性:反复发作及每次发作形式相同是本病的共同特征-发作性、短暂性、重复性、刻板性。 2.个性:不同类型癫痫所具有的特征。,临床表现,全面性发作（generalized seizures),重点内容： 全面性强直阵挛发作（GTCS）与失神发作的主要临床表现,简称大发作(grand mal),主要表现为: 突发意识丧失，全身抽搐。
31、发作分三期：,全面性强直阵挛发作（ generalized tonic-clonic seizure, GTCS）,1、强直期： 突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌收缩；上肢屈曲，下肢伸直，呼吸暂停，面色青紫，眼球上翻。持续1030秒。,全面性强直阵挛发作（GTCS）,2、阵挛期：全身反复、连续、短促的节律性抽动，持续1/21分钟。 在上述两期可发生唇舌咬伤，常伴心率加快、血压升高、瞳孔散大和光反射消失，Babinski征阳性。,全面性强直阵挛发作（GTCS）,3、阵挛后期：阵挛过后呼吸逐渐平稳，随后P、Bp和瞳孔恢复正常，意识逐渐苏醒。发作开始至意识恢复历时510分钟。醒后感头痛、疲乏、肌肉
32、酸痛，对发作无记忆（发作后状态）。,全面性强直阵挛发作（GTCS）,典型失神发作：也称小发作(petit mal),儿童期起病,青春期前停止发作。 特征性表现：突发短暂的意识丧失，呆视茫然，突然停止进行中的动作，与之对话无反应，持续数秒到半分钟，突然消失。一般不会跌倒，事后对发作全无记忆。 对丙戊酸类药物反应良好。,失神发作(absence seizure),发作时脑电图：3Hz规则而对称棘慢复合波及多棘慢复合波发作间期脑电图：正常或阵发性活动，棘波或棘慢波，规则而对称。,失神发作(absence seizure),部分运动性发作：局部肢体抽动，见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，可以涉及一侧的肢
33、体，有时伴有言语中断（中央前回）。发作沿皮层分布区顺序扩散移动Jackson癫痫。发作后遗留短暂局部肢体瘫痪Todd瘫痪。,部分性发作（partial seizure） 单纯部分性发作（simple partial seizure ）,部分感觉性发作体觉性：肢体麻木感、针刺感（口角、舌、手指、足趾（中央后回） 。视觉性：幻视如闪光感（枕叶） 。听觉性：幻听如耳鸣（颞叶外侧、岛回）。嗅觉性：特殊异味（额叶眶部、杏仁核、岛回）。眩晕性：眩晕感、漂浮感（岛回、顶叶）,单纯部分性发作（simple partial seizure ）,精神症状或特殊感觉首发，意识障碍继之，自动症或遗忘症终止（颞叶、额叶
34、、嗅皮质）。 自动症：先兆之后出现对环境的接触不良，重复作出各种无目的的动作。瞪视不动，无意识动作机械地重复（吸吮、咀嚼、舔唇、搓手、解扣、摸索、自动言语、叫喊唱歌、游走、乘车上船）（海马、杏仁核、扣带回、额叶眶部，边缘回）。,复杂部分性发作（complex partial seizure ）,辅助检查,1、脑电图： 是诊断癫痫的最有价值的检查方法。可以用于明确癫痫的诊断，有助于确定癫痫类型，监测治疗效果，客观评价预后。对癫痫诊断有特异性。,a.EEG：是最常用的检查方法。但发作间期阳性率只有40%50%。b.动态脑电图监测：可提高诊断阳性率。约70%80%。c.Video-EEG：有助于鉴别
35、痫性与非痫性发作。,2、影像学检查：脑CT、核磁共振（MRI）、脑血管造影可以发现病灶。CT：可以明确颅内是否有病灶，初步明确病灶的性质与部位。MRI：较CT优越。DSA：对于脑血管病的明确诊断价值很大。,3、实验室检查：血Rt、血糖、血钙、csf化验，有助于明确病因，为治疗提供一定依据。,诊 断, 发作是否为癫痫？ 癫痫发作的类型？ 癫痫发作的原因是什么？ 癫痫灶的定位,癫痫的诊断步骤,癫痫临床诊断（1）主要根据患者发作史（2）EEG（3）神经影像学检查,问 诊,查 体,脑电图CT(MRI)血液学检查,SPECT、PET心理学检查脑脊液检查,诊 断,治 疗 / 观 察,假性发作与癫痫鉴别 假
36、性发作（癔症、分离性障碍） 癫痫诱因精神因素与精神因素不密切发作特点多样化，戏剧性刻板，可发生摔伤、舌 咬伤或尿失禁瞳孔 正常，光反射好 散大，光反射消失意识丧失无有发作后行为异常少见有抗癫痫治疗无效有效发作时间及 可长达数小时， 约1-2分钟，自行停止终止方式 需安慰及暗示 脑电图无改变癫性放电,治 疗,药物治疗的一般原则1、起始治疗原则2、首选用药原则3、单药治疗原则4、联合用药原则5、长期治疗原则6、增、减、停、换之用药原则7、药物监测,第一.开始抗癫痫药物治疗的时间 明确诊断，初次发作后推测有反复发作的可能性，伴进行性或结构性脑部疾病，脑电图有明确的棘慢波放电，频发局灶棘波，部分性发作
37、，神经系统体征，精神发育迟缓或精神障碍治疗,单一发作无原因推迟治疗两次以上发作治疗两次以下发作间隔一年以上密切观察病人及家属的态度治疗/暂不治疗促发因素明确，可以避免者可以暂不治疗,第二.不同类型癫痫发作的药物治疗,见教材表13-4与表13-5,第三. 单药治疗原则,合并用药注意事项,多药治疗的问题,慢性中毒药物相互影响加重发作次数不利长期用药增加经济负担,单药治疗失败后加用不同时使用同类药注意药物的拮抗作用,单药治疗,控制良好70%,无效30%,多药治疗,新药试验性治疗,控制良好10%,无效20%,手术治疗,第四. 换药原则确认第一种药无效逐步替换有短暂交叉重叠时间,第一种药,换药期间,药
38、量,血浓度,第二种药,药物治疗无效的原因诊断是否准确？用药是否恰当？用药是否足量？服药是否规则？身体特殊情况？个体差异？难治性癫痫。,第五. 停药及减量 禁止突然停药 末次发作后3-5年可逐渐减量 减量期间半年至一年 一部分病人不能停药,手术治疗指征:经长时间正规单药治疗,或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量,以及经过一次正规的,联合治疗仍不见效,可考虑手术治疗。难治性癫痫:20%30%复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作,如治疗2年以上,血药浓度在正常范围之内,每月仍有4次以上发作手术方式:略,其他辅助治疗1.增强中枢抑制的药物： -氨基丁酸 0.5 po Tid2.氟桂利嗪 西
39、比灵 5mg QN,癫痫持续状态或癫痫状态的定义：一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。,癫痫持续状态,惊厥性全身性癫痫持续状态治疗（1）对症处理：畅通呼吸道，吸氧，全面电生理监护，做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、处理高热等。,（2）止惊厥，选药如下A、安定静脉注射：10-20mg/次，速度2mg/分。15分钟后可重复给药一次。如症状得到控制，可选用安定100-200mg+500ml糖水中维持治疗，如出现呼吸抑制，停止给药（首选方案）。B 、异戊巴比妥钠：0.5g+10ml盐水，缓注（次选） C、水合氯醛保留灌肠。,D、利多卡因或氯硝安定：次选方案E：上述方案失败，可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉。,（3）维持治疗 痫性惊厥症状控制后，再选用苯巴比妥钠(鲁米钠)0.1-0.2，im, Q8h， 同时用口服AEDs维持，达稳态血药浓度（约一周），停用肌注用药，改为口服。其他各类型的癫痫持续状态治疗大体方案同前。,谢谢！,
