1、白细胞疾病检验,一、白细胞的生理及 白血病分类,1.了解各种白细胞的生理功能 及病理变化规律2.掌握白血病分类标准,一、目的与要求,二、白细胞的生理,1.白细胞的生成及组成 2.白细胞的生理功能, 趋化作用:C3a 、C3b 、C567； 变形能力： 粘附作用：a.细胞膜粘弹性，b.细胞的 变形性, c.粘附分子的浓度，d.Ca+浓 度等。 吞噬作用：PMN吞噬各种病原菌的 能力. 杀菌作用：,1.中性粒细胞（PMN）的功能,血管中的白细胞,细胞的吞噬功能,1.中性粒细胞主要的酶,A.中性内肽酶：参与趋化运动调节 B.弹性蛋白酶：对组织有水解作用（组织化脓） C.组织蛋白酶：参与组织液化 D.
2、胶原酶：水解胶原,2.单核巨噬细胞的功能,吞噬功能：巨噬细胞能吞噬致敏的红细胞 诱导免疫反应：抗原的提呈（消化，处理来 源的能力） 抗肿瘤：抑制和杀灭肿瘤的能力 a.巨噬细胞数量与转移 b.来自肿瘤组织上的巨噬细胞有抗肿瘤抗体 c.卡介苗接种具有抗癌作用, 抗菌：B细胞(IgM or IgG)+补体，能 被巨噬细胞吞噬。 分泌：GM-CSF，G-CSF ，白细胞 介素，造血抑制 因子。 各种组织中巨噬细胞的特殊功能 a.BM：细胞分化、释放 b.肺：清洁肺细胞 c.脾：清除衰老细胞,.淋巴细胞的功 能。见免疫,4. 血小板的功能。 见止血障碍部分,三、白细胞功能的实验检验,1.墨汁吞噬试验：吞
3、噬率，吞噬指数2.细菌吞噬试验：3.鸡红细胞吞噬试验：4.NBT试验：5.趋化试验：,6.流式细胞术（荧光染色）7.粒细胞抗体检测：荧光法；化学 发光法；流式细胞术8.细胞CD系列检测：9.白细胞癌基因检测：DNA探针； PCR检测,四、白细胞疾病分类,(一) 按细胞数量的异常分 1白细胞数量减少： 2白细胞增多：(二) 白细胞质的异常分(三) 白细胞的功能异常：,1白血病的概念 白血病（leukemia）是造血系统的恶性增 值性疾病。其特征是白血病细胞在BM及 其他组织中无控制地异常增生伴分化成 熟障碍和广泛浸润全身组织器官。临床 上出现不同程度的贫血、出血、发热及 肝脾、淋巴结肿大。,五、
4、白血病概述,2.发病情况,白血病是一种世界范围内的疾病，中青 年多见，我 国已列入十大高发恶性肿瘤之 一，欧美的发病率为3.5/10万，瑞典及以 色列高达7.5/10万，我国为2.5/10万按人 口计算，我国每年约有3万多人死于白血病 居各种恶性肿瘤的第6位(男)，第8位(女)， 居儿童和青年的恶性肿瘤的首位，与国外相 比我国与日本接近，低于欧美。,跟其他肿瘤一样，其确切的病因目前还不清楚，但与下列因素有关，(大多数资料来自动物实验结果) 1. 病毒： 2. 物理因素: 3. 化学： 4. 其他：,六、白血病的病因,1.疾病的转变： a.由一种造血系统的恶性肿瘤自发式经细 胞毒剂治疗后转变为造
5、血系统的恶性肿 瘤。如CMLAML， b.由非造血系统的恶性肿瘤或非肿瘤性疾 病经细胞毒剂治疗后，发生造血系统的 恶性中瘤； c.由非肿瘤性疾病处发转变为造血系统的 恶性肿瘤。,七、发病机理,2. 继发于治疗：放疗或化疗， 或放疗+化疗。3. 继发于非肿瘤性疾病（大多 有染色体或免疫学的异常）。4. 其他不明原因所致。,八、急性白血病 的分类,1.分类的目的,认识白血病的性质 (恶性程度)拟定治疗方案 预测治疗效果,2.分类的方法, 传统分类 a.按病情分：急性，慢性、 b.按细胞种类分：粒，淋， 单，红等。 c.二者结合, 我国的现行分类（仅对急性白血病）：1980年，在FAB分型标准基础上
6、，结合我国的情况进行的分类。 A.急非淋 M1:（急粒末分化型MD），原粒90% M2:（M1M2急粒部分分化型）：M2a （原粒30%30%，M3a（粗颗粒），M3b （细颗粒）,M4：（粒一单），粒一单呈均态增生。M5：单核细胞性，M5a（末分化型 原粒 80%.），M5bM6：红白血病：红系50%. 原+早（粒 or单）30% 。M7：巨核细胞白血病，原巨30%,B.急淋 依据细胞形态，染色质，核仁，胞 浆颗粒。 L1：以小淋细胞为主，细胞大小 一致， L2：以大淋巴细胞为主，大小不 一。 L3：大淋巴型，大小常较一致， 多空泡，以老年为主。,C.不能归类的白血病,如毛细胞白血病，浆细胞
7、瘤，组织嗜碱细胞白血病等。, 免疫学分型,利用白细胞细胞的免疫标记对白细胞细胞的类型 及亚型进行区分。 A.ALL免疫分型：T细胞（20%），B细胞80%）。 急性早期T前体细胞：CD7+ TdT- ER- T细胞型 急性T细胞：CD7+ TdT+ ER+,B细胞型： 急性早期B前体细胞：CD10- CD7- CD13- 普通型ALL：Ia-/Ia+，TdT+ 急性前B细胞ALL： 急性B细胞白血病 B.AML的免疫学分型：CD34+作为髓系细胞的标 志。,利用细胞培养和染色体分带技术，特别是高分辨技术及姐妹染色体互换，染色体异常表现与某些急性白血病之间的关系愈来愈清楚，白血病对化学治疗的反应
8、与细胞核型有关，现发现AML核型异常检出率达93%。, 细胞遗传学分型, 分子生物学分型,白血病发病机制有关的基因重排及各种融合基因的形成。,十、临床表现,1、贫血,（1） 症状、 （2）体征、（3）特点、（4） 原因： a、竞争性抑制. b、红细胞寿命缩短（输给正 常动物）. c、脾功能亢进（脾大）. d、失血（出血）. e、干细胞向白血病细胞分化。,2、发热,(1)症状：持续低热，或高热。 (2)原因： a、致热原因的释放。 b、感染（WBC功能，面 部出血）,3、出血,（1） 部位：皮肤、粘膜。致死的出血 有：消化道，呼吸道，颅内出血（2） 原因： a.血小板质与的量变化 b.凝血因子（
9、肝浸润， 功能） c.血管：白血病细胞对血 管的浸润，,4、骨及关节痛,（1）表现：胸骨压痛，游 走关节痛.（2）原因: BM中细胞的数量 增加、压力增大，骨膜 被白血病细胞侵蚀,5、CNS白血病,成人0.8%.儿童3.8%在CNS白血病中急淋为74%. 危害：1、脑脊液循环障碍 颅内压 2、侵蚀神经细胞,6、其他,消化道，呼吸道，皮肤，泌尿道， 循环系统的相应症状。电介质紊乱，如果是急淋，还可有淋巴结肿大。,十一、实验室检查,1外周血象,A.WBC : 1-3万/mm3.多数在10万以下，高于此值预示预后不良。若1000者称“亚白血病”，血象中仅出现原始细胞，“非白血性白血病”指外周血片中极
10、少见白血病细胞。如离心后涂片，仍可见一定数量的幼稚细胞。“白血病裂孔”现象：有的白血病仅见原始细胞和成熟阶段的细胞,而某一阶段的幼稚细胞缺失。B.网织红细胞90%. 至少原+早 30% d.红系：10%；e.小原粒，付原粒，Auers小体， 干抽。,(2)急淋,a、 增生，G/E 可正常，b、淋巴细胞： 以原始和幼稚为主。 50-90% Rieders细胞、涂抹 细胞多见，c、 红、粒、巨均受抑,附：关于原始细胞的定义,型：包括原始粒细胞及大小不等的不易 分类的细胞，胞浆中无颗粒，核 染色质疏松，核仁明显，核/浆比 例大(约0.8)。 型：胞浆中有少数嗜天青颗粒，核/浆 比例比型小，其他方面与型 同。当核偏位，Golgi区发育(核附 近有 淡染区)，染色质聚集，颗粒较多，核/浆 减少时，即为早幼粒细胞，不再是型 原始细胞。,型原粒,谢谢,
