1、2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,1,先天性肩胛骨高位症,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,2,先天性肩胛高位症,先天性肩胛高位症（congenital elevation of the scapula）：又称Sprengel畸形、肩胛骨下降不全 。常合并有其他畸形。正常肩胛骨：成人位于第2至第7、8胸椎之间。本病肩胛骨：可较正常侧升高210cm。,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,3,病回,1.胚胎期发育障碍：第3周：上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出。第5周：出现肩胛骨。可见肩胛骨原基，在相当于颈37至胸12水平
2、这个阶段，正是脊柱发育的关键时期亦是肩胛骨开始发育的时期。第6周：原始的肩胛部开始形成。第9周：肩胛骨开始下移。肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完全，即形成本病。第2月：下降完成，位于第27胸椎棘突水平。发育障碍：由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置则可造成高位肩胛骨，亦常伴有颈椎和周围锁骨肋骨等结构的畸形。,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,4,病回,2. 发育障碍因素：什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确其原因可能有多种，Horwitz认为属于胚胎发育中的变形：羊水因素：过多或过少使子宫内压力加剧，从而影响肩胛骨下降。连接因素：肩胛骨和脊柱棘突间有
3、异常连接多为纤维束带或软骨连接。肌肉因素：周围肌肉欠缺不足以拉下肩胛骨。发育因素：肩胛骨发育停止肩胛骨大小及形态异常，引起肌张力紊乱。CSF因素：Engel认为胚胎发育中，第四脑室液体外溢未被吸收，而在肢芽内形成压力和炎性反应，引起肩胛骨下降困难。,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,5,3.其他因素：感染因素：病毒感染所致。,病回,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,6,病理改变,高位肩胛：一般较正常小，变形。连接：常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。周围肌肉：多有缺如，病人可伴有肩胛骨活动受限。肩椎骨：是一条或者一块骨组织，也可能是软骨或者
4、纤维组织。约有25%的病例，高位的肩胛骨被肩椎骨固定，联系着肩胛骨内缘和颈椎的棘突、椎板或横突，使肩胛骨活动受限。,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,7,病理改变,包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态，即纵径小、横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的骨板或软骨板，称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始，至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接，形成良好的“关节”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。肩胛带肌
5、肉常有缺失，或发育欠佳，或部分纤维化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,8,临床表现,性别：女性发病居多。分布：两侧发病相等，单侧者多，双侧仅占10%。症状：突出表现为耸肩和短颈。单侧发病：患侧颈部短而丰满，颈肩线轮廓不清。双侧发病：则颈部短粗肩外旋活动受限，肩胸活动障碍，肩肱活动正常。检查：受累肩胛骨位置高，且变小，有旋转改变，内上角转向中线，下角远离脊柱转向腋窝。,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,9,肩关节不对
6、称：患侧肩胛骨向前向上移位一般移位35cm。肩胛骨形状：锁骨上区偶可摸到冈上部分，肩胛骨较正常侧短小呈扁宽状，下端旋转向胸椎棘突。锁骨向上外倾斜患侧颈部较饱满而缩短，可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束。“肩-肱协同”：正常上臂上举时，肩胛骨与肱骨同步向外旋转称之。有高位肩胛时协同消失，肩肱关节运动一般正常，而肩胛骨侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统：常有肌力不足，胸锁乳突肌挛缩时，可出现斜颈。其他畸形：常见伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性颈椎融合等。,临床表现,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,10,临床鉴别诊断,翼状肩胛：有相似之处，但后者可由进行性肌
7、营养不良，胸长神经损伤所致的前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起，由于肩胛带肌肉无力、萎缩，故而在前伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升，酷似鸟翼，故而得名。治疗上与本症亦有类似，但需将两侧肩胛骨同时固定至棘突,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,11,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,12,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,13,临床分类,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,14,【Cavendish分级】,一级：畸形很轻，两侧肩关节在同一平面 ，穿衣后外观近乎正常。二级：畸形轻，两侧肩关节在同一平面或接近同一
8、平面 ，但穿衣后可看出畸形，且在患处颈蹼处有一肿物。三级：畸形中等，肩关节高于对侧2-5cm ，畸形很容易看出。四级：畸形严重，肩关节明显高于健侧 ，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,15,影像学表现,X线：分布：一般为单侧，也可双侧。大小：较正常小。位置：肩胛骨位置升高，甚至可达颅骨枕部。伴发育不良，右侧为著，同侧锁骨发育细直；上下变短，左右可变窄。内下角内收且逆时钟旋转，内上角尖而向前弯曲，肩胛盂浅而平。,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,16,影像学表现,X线：肩椎骨：为骨性结构时可见肩椎骨可
9、呈骨桥样连接肩胛骨和颈椎。在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。合并：除了肩胛骨本身的畸形外，常伴其他畸形。锁骨：同侧发育较细而且变直肋骨：缺少或者融合颈胸椎：脊柱裂及融椎常合并颈胸椎畸形。胸廓：不对称。,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,17,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,18,A、5岁，男。Sprengel畸形（左）B、前后位X线片显示先天性高肩胛症C、Woodward术后的前后位X线片,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,19,左侧先天性肩胛骨高位，C4-5阻滞椎。,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT
10、、MRI室,20,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,21,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,22,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,23,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,24,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,25,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,26,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,27,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,28,螺旋CT和三维重建：能够提供病变部位立体测图像，有助于术前全面了解病理
11、改变。,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,29,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,30,MRI表现：显示骨骼、肌肉及软组织情况。,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,31,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,32,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,33,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,34,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,35,治疗原则,非手术治疗：主要采取：被动和主动的功能锻炼，伸展牵引短缩的肌肉，以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形：适合于非手术治疗。某些二、三、四级畸形：但不能手术的患者，也可保守治疗。,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,36,手术治疗要点：二、三级畸形：一般适合肩胛骨内上部肩椎骨切除术。三、四级畸形：则需行肩胛骨下移术。手术时机：应在3-6岁进行。,治疗原则,2018年7月26日2时50分,市人民医院CT、MRI室,37,谢谢大家！,
