1、呼吸系统疾病(Diseases of Respiratory System),病理学系 杨 红 军,P153,Flu symptom,Are we ready to meet bird flu challenge?,Pneumonia-how common it is!,Pulmonary tuberculosis-old disease Continuing,Waging war on lung cancer,SARS-the mystery illness,呼吸系统疾病,慢性阻塞性肺疾病 (P161) 慢性支气管炎肺气肿支气管扩张症慢性肺源性心脏病(P169)肺癌 (P176),慢性阻塞性
2、肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease ,COPD),传导部：支气管小支气管细支气管终末细支气管 小气道： 2mm的小、细支气管 终末细支气管：1mm，纤毛柱状上皮，软骨、腺体消失 呼吸部：呼吸性细支气管婴儿湿疹最佳治疗方法肺泡管肺泡囊肺泡 肺小叶：3-5个终末细支气管各级分支肺泡 肺腺泡：呼吸性细支气管其远端所属的肺组织 肺泡：型肺泡上皮：95%， http:/扁阔，气血屏障 型肺泡上皮：少，立方，分泌表面活性物质,慢性阻塞性肺疾病 （chronic obstructive pulmonary disease ,COPD),概念 是一组慢性气道阻塞
3、性疾病的统称。 共同特点：肺实质和小气道受损，导致慢性气道阻塞、呼吸阻力增加和肺功能不全。,慢性支气管炎 (Chronic Bronchitis),概述 病因和发病机制 病理特点 临床病理联系,支气管黏膜及周围组织慢性非特异性炎症40-65岁人群患病率为15-20%临床特征: 咳、痰、喘临床诊断：每年3个月，连续2年严重性：反复、持续发作肺气肿、肺心病,一、概 述,二、病因和发病机制 外因： 感染因素：反复病毒和细菌感染 理化因素：吸烟、大气污染 气候因素：天气多变寒冷 过敏因素：婴儿湿疹最佳治疗方法哮喘、对花粉过敏等内因：抵抗力下降，防御功能受损，内分泌 失调,三、病理变化（以细支气管受累为
4、主） 上皮：纤毛倒伏、脱落，上皮变性、坏死、 脱落，杯状细胞增多，鳞状上皮化生粘膜下腺体：增生肥大、分泌亢进，浆液腺体黏液化生黏液栓气道阻塞支气管壁：充血水肿、淋巴细胞及浆细胞浸润 平滑肌断裂、 http:/萎缩或增生肥大 软骨变性、萎缩、钙化或骨化,Chronic Bronchitis,Squamous metaplasia of chronic bronchitis,Mucous metaplasia of serous gland,四、临床病理联系粘液腺肥大增生、分泌+感染炎症、分 泌物咳、痰（婴儿湿疹最佳治疗方法白色黏液泡沫痰或脓痰）支气管痉挛、狭窄、阻塞喘慢性萎缩性支气管炎分泌物少痰
5、、无痰 小气道狭窄、阻塞阻塞性通气障碍肺过度 充气肺残气量 肺气肿、肺心病,肺 气 肿 (Pulmonary emphysema),定义 病因和发病机制 病变类型 病理变化 临床病理联系,定义：呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺 泡过度充气持久扩张 肺泡间隔破坏 肺组织弹性减弱 体积增大 功能降低,吸烟 大气污染 小气道炎症 肺泡间隔断裂 感染因素嗜中性粒细胞 氧自由基巨噬细胞 基质金属蛋白酶 抗胰蛋白酶 弹性蛋白酶 抗胰蛋白酶缺乏,病因和发病机制,病变类型肺泡性肺气肿(alveolar emphysema) 腺泡中央型-呼吸细支气管 腺泡周围型-肺泡管、肺泡囊 全腺泡型-呼吸细支气管、肺泡管、
6、肺泡囊、肺泡间质性肺气肿(interstitial emphysema) 支气管、血管肺门、纵隔胸部、颈部皮下气肿 其它类型肺气肿 瘢痕旁肺气肿：肺大泡(bullae lung) 代偿性肺气肿 老年性肺气肿,病理变化,大体：膨大，边缘钝圆，灰白色，质软 切面可见扩大的气肿囊腔镜下：肺泡扩张、间隔变窄断裂较大囊腔 肺毛细血管床 肺小动脉内膜纤维性增厚 小、细支气管慢性炎症,pulmonary emphysema,pulmonary emphysema,临床病理联系呼气性呼吸困难桶状胸自发性气胸呼吸衰竭及肺性脑病肺源性心脏病及右心衰竭,支气管扩张症(Bronchiectasis),定义：小支气管持
7、久性扩张+管壁纤维性增厚临床表现：慢性咳嗽、大量脓痰+反复咯血,慢性支气管炎 肺结核 慢性化脓性炎症 支气管肺炎 损坏支气管壁支撑结构 中小支气管持久扩张 先天、遗传性支气管发育不全,病因和发病机制,大体变化累及一个或多个肺段，2mm中小支气管支气管圆柱状/囊状扩张蜂窝状肺腔内见黄绿色或血性渗出物周围肺组织萎陷、纤维化或肺气肿,镜下变化,支气管壁慢性炎症 柱状上皮增生鳞化、管壁增厚咳脓痰管壁破坏 平滑肌、弹力纤维、软骨破坏咯血肺组织纤维化、淋巴组织增生,bronchiectasis,bronchiectasis,bronchiectasis,bronchiectasis,bronchiecta
8、sis,临床病理联系及结局,阻塞、炎症支气管炎、肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸支气管壁的血管遭到破坏咯血晚期肺广泛纤维化肺A末梢阻力增加肺A高压肺心病,慢性肺源性心脏病(cor pulmonale),慢性肺疾病、肺血管疾病、胸廓运动障碍阻塞性通气障碍肺循环阻力增加、肺动脉高压右心室肥厚、扩张右心衰竭,病因和发病机制慢性阻塞性肺疾病 肺毛细血管床减少 缺氧 肺小A痉挛 肺循环阻力增加 肺A高压 右心肥大、扩张胸廓运动障碍性疾病 压迫肺部 血管扭曲、肺萎陷 肺循环阻力增加 肺心病肺血管疾病 反复发生的肺小A多发性栓塞、原发性肺A高压,病 理 变 化,肺部病变 肺小动脉的变化：肌型小动脉中膜肥厚
9、，内膜下出现纵行肌束；无肌型细动脉肌化；肺小动脉炎、肺小动脉血栓形成和机化； 肺泡壁毛细血管数量显著减少； 肺组织原有病变。,病 理 变 化大体 心脏重量增加，心尖钝圆 右心室肥大、扩张，乳头肌、肉柱增粗 肺动脉瓣下2cm处右心室壁厚5mm镜下 心肌肥大，核大、深染 心肌萎缩，肌浆溶解，横纹消失 间质水肿，胶原纤维增生 临床 呼吸困难、气急、发绀 心悸、全身淤血、肝脾肿大、下肢浮肿,慢性肺源性心脏病,慢性肺源性心脏病,慢性肺源性心脏病,肺 癌(Carcinoma of the lung),P176,一、概述欧美发达国家发病率和死亡率为恶性肿瘤之首我国京津沪、东北三省、云南个旧,多数大城市发病居
10、恶性肿瘤第一或第二位 北京市肺癌男性发病率为十万分之四十九点六，女性发病率为十万分之三十四WHO：21世纪，原发性支气管肺癌与AIDS并列成为主要医学问题之一90%40岁，男女，4:11.5:1,二、病 因1吸烟： 吸咽不吸咽，25倍8090男性肺癌与吸烟有关苯并芘等多环芳烃碳氢化合物+芳烃羟化酶环氧化物/终致癌物DNA基因突变、细胞转化,2空气污染工业生活废气苯并芘城市农村室内氡增加肺癌危险性，氡平均浓度每增加100贝克立方米，肺癌发病率增高19313. 职业因素接触铀，吸入石棉、镍、砷,4.既往结核病史肺结核并存肺癌结核性瘢痕组织阻碍淋巴回流致癌物积聚诱发癌症结核病灶慢性刺激病灶与邻近组织
11、上皮细胞异常增生结核病灶周围支气管扩张引流不畅,致癌物潴留机体免疫功能,三、病理变化（一）大体类型 发生于段支气管以上 位于肺门 中央型 右左 (60-70%) 上中、下叶 巨大癌块 形状不规则，界不清 癌周见卫星灶 癌内见坏死空腔 沿支气管、淋巴管浸润,发生于段以下支气管 周围型 近脏层胸膜的肺组织(30%-40%) 直径28cm 球形、结节状，无包膜 界清 侵犯胸膜、与支气管关系不明显 沿肺泡管、肺泡弥漫生长 弥漫型(2%-5%) 肺炎样外观大小不等的结节,管内型/中央型 早期肺癌 管壁浸润型/中央型 周边型男，505年存活率 4cm 常累及胸膜 肺门淋巴结转移多见,高分化 细支气管肺泡癌
12、 弥漫/多结节 单层/多层，肺泡间隔完整镜下 中分化 腺腔、乳头状，粘液分泌 低分化 实心条索状，分泌少，异型大 电镜 微腔，微绒毛免疫组化 低分子角蛋白、EMA、CEA（+）,支气管的粘膜上皮及腺上皮 肺腺癌支气管分泌粘液的上皮/Clara细胞II型肺泡上皮细胞 细支气管肺泡癌,3. 腺鳞癌 10% 50%鳞癌+50%腺癌 多种分化潜能的干细胞,4. 小细胞癌(small cell lung carcinoma)约占10-2035-60岁，80%男性，吸烟大体 中央型多 癌细胞很小镜下 圆形/淋巴细胞样，短梭形/燕麦形 胞浆少，似裸核 癌细胞梁巢状、弥漫分布或呈假菊形团电镜 胞质内见神经内分
13、泌颗粒,神经内分泌癌临床 生长快，转移早，1年,小细胞癌分型（WHO） 复合性小细胞癌免疫组化 NSE、CgA、Syn、Leu7(+),支气管粘膜内Kulchitsky细胞,小细胞癌,5大细胞癌（large cell lung carcinoma) 15-20%实性团块，片状/弥漫分布肿瘤细胞体积大，胞浆丰富核异型明显，核分裂象多低分化腺癌或鳞癌恶性高，生长快,易广泛转移存活1年,6. 肉瘤样癌sarcomatoid carcinoma 少见高恶分化差形态：多形性、梭形等免疫组化：双相表达,7.类癌 carcinoid,分型（核分裂、有无坏死）： 典型 不典型免疫组化： CgA、Syn、CD5
14、6(+)预后： 较好,四 扩散途径1直接蔓延 直接 纵隔、心包、周围血管中央型 支气管 同侧或对侧肺组织周围型 直接 胸膜 胸壁2转移淋巴道：支气管旁、肺门 纵隔、锁骨上、腋窝LN血 道：脑、肾上腺、骨、肝、肾、胰、甲状腺,五、临床病理联系1早期发现 40岁以上，长期吸烟史 咳嗽、痰中带血、气急、胸痛 无痰干咳，体位相关的刺激性呛咳 X线 痰涂片 纤支镜,2晚期肺萎缩肺气肿癌阻塞或压迫支气管胸腔积液癌侵及胸膜支气管食管瘘侵食管上腔静脉综合征侵纵隔、支气管旁淋巴结 压迫上腔静脉交感神经麻痹/Horner综合征肺尖癌上肢疼痛手部肌肉萎缩侵犯臂丛神经,副肿瘤综合征（Paraneoplastic sy
15、ndrome) 类癌综合征小细胞癌异位内分泌 肺性骨关节病 肌无力综合征 高血钙、低血糖、低钠血症 Cushing综合征 男性乳房发育症,形成性练习,1.慢性支气管炎咳嗽、咳痰的病变基础是（ ） A.粘膜上皮的纤毛粘连倒伏 B.粘液腺肥大、增生，分泌亢进 C.支气管壁内慢性炎症细胞浸润 D.粘膜及粘膜下层充血水肿 E.粘膜上皮增生并有鳞状上皮化生,B,2.慢性支气管炎的病理变化不包括（ ） A纤毛粘连、倒伏 B上皮细胞异型 C粘液腺增生 D粘膜及粘膜下层充血、水肿 E淋巴细胞、浆细胞浸润,B,3.不符合支气管扩张症特点的是（ ）多发生于叶及段等大支气管支气管壁的炎症损伤是主要发病基础C. 肺脓
16、肿为其常见合并症D. 可导致肺心病E. 临床表现咳大量脓痰及反复咯血,A,4.支气管扩张症的病变不包括（ ） A. 支气管呈节段性囊性扩张 B. 囊内为脓性渗出物 C. 支气管壁结构破坏 D. 支气管壁多量炎细胞浸润 E. 支气管上皮呈乳头状增生,E,5.腺泡中央型肺气肿病变主要累及（ ） A.肺泡管 B.终末细支气管 C.肺泡囊 D.呼吸性细支气管 E.细支气管,D,6.肺气肿可导致（ ） A.肺源性心脏病 B.自发性气胸 C.肺性脑病 D.桶状胸 E.以上都是,E,7.有关肺源性心脏病的描述,哪项是错误的?（ ） A多由慢性阻塞性肺气肿引起 B持续性肺动脉高压是发病基础 C大循环淤血 D肺淤血 E肺肌型小动脉壁增厚,D,8.下列哪一项不符合肺小细胞癌? （ ） A多发生于肺周边部 B细胞小、排列密集 C恶性度高 D肿瘤细胞内可见神经内分泌颗粒 E起源于嗜银细胞,A,思考题,1. 试述COPD发病机制、组成、病理变化及临床病理联系；2. 肺心病发病机制、病理变化及临床病理联系；3. 名词解释：Horner综合征,
