1、1,癫 痫EPILEPSY,上海交通大学医学院附属瑞金医院 神经病学教研室刘 军,2,定义,1、癫痫发作：是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化异常放电所导致，以不同症状和体征组成的发作性、短暂性、刻板性的临床现象，起源不同、传播过程不同，可为运动、感觉、自主神经、意识、精神、记忆或行为异常。 2、癫痫：反复癫痫发作的慢性脑部疾病。 3、只有大脑、丘脑-皮质系统及中脑上部神经元的异常放电才会引起癫痫发作。,3,流行病学年发病率：50-70/10万年患病率：0.5%我国估计约有患者600万。,4,Age (years),0,50,100,150,200,0 5 10 20 40 60
2、 80,Incidence/100 000/year,流行病学,青少年和老年是两个高峰年龄段,5,病因分类,症状性癫痫：特发性癫痫： 无脑部结构变化或代谢异常， 与遗传有关。,6,症状性癫痫脑皮质发育障碍：神经元移行障碍 局灶性皮质发育异常肿瘤：较常见，少突神经胶质细胞瘤颅脑外伤:颅脑产伤、脑外伤脑血管疾病： 中青少年:血管畸形 中老年:蛛血、中风后遗症、 脑动脉硬化,7,症状性癫痫感染:脑炎、脑膜炎、脑脓肿 脑寄生虫病、高热惊厥遗传代谢性疾病神经变性病：其他：低钙、甲减、结节性硬化、老年性痴 呆、系统性红班狼疮、糖尿病和低血糖,8,特发性癫痫病因不清楚： 基因突变； 某些先天性因素所致。,9
3、,发病机制,1.神经元异常放电病因 基因表达异常 神经递质或调质异常 离子通道结构和功能异常离子异常跨膜运动神经元异常放电,化学门控机制,电压门控机制,10,发病机制,2.脑电图上的痫性放电与临床发作： 异常神经元放电进入局部的神经网络，传播； 兴奋性谷氨酸的兴奋增强 GABA的抑制功能绝对或相对减弱3.不同类型癫痫发作的可能机制： 局限某一脑区：局灶性发作； 双侧脑部： 全面性癫痫； 边缘系统扩散： 复杂部分性发作； 传到丘脑神经元被抑制： 失神发作。,11,分类,1，发作类型分类：依据：临床表现、脑电图a.发作起源一侧或双侧b.有无意识丧失部分性发作：其于一侧，无意识丧失；全身性发作：其于
4、双侧，伴有意识丧失,12,发作的分类,13,2，综合征分类： 将病因、机制、疾病演变过程、治疗效果综合分类与部位有关（局灶性、部分性）全身性癫痫不能确定为局灶或全身的癫痫特殊的综合征,分类,14,临床表现,共性： 发作性、短暂性、重复性、刻板性个性： 不同类型所具有的特性,15,临床表现,1.全身性发作2.部分性发作,16,一 全身性发作,1 全身强直阵挛发作2 强直性发作3 阵挛性发作4 失神发作 典型失神发作 不典型失神发作5 肌阵挛发作6 失张力发作,17,全身强直阵挛发作GTCS,意识丧失、双侧强直后阵挛的序列特征 1.强直期：骨骼肌强直收缩、眼肌收缩、咀嚼肌收缩、喉肌和呼吸肌收缩、上
5、肢和下肢，持续1020秒 2.阵挛期：阵挛有短暂间歇 上两期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和其他分泌物增多 3.发作后期：可有短暂阵挛， 后呼吸恢复、瞳孔、血压、 心率逐渐正常。,18,失神发作,1.典型失神发作：突然发生，迅速终止的意识丧失是特征。活动突然停止，发呆、呼之不应，手中物体落地，持续数秒钟，可发作多次，醒后立刻清醒，不能回忆。EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。2.非典型失神发作： 起始和终止较慢,19,20,失张力发作,肌张力突然丧失，患者可跌倒；局限性肌张力丧失可仅引起患者头或肢体下垂。,肌阵挛性发作,快速、短暂、触电样肌肉收缩，可全身或局部。,21,二 部分性发作
6、,1.单纯部分性发作2.复杂部分性发作3.部分继发全身性发作,22,1 单纯部分性发作 局灶性运动性发作： Todd麻痹：一侧眼睑、口角、手或足，面部或肢体 Jackson癫痫：异常运动从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部 旋转性发作 姿势性发作 语言性发作,23,感觉性发作： 麻木、眩晕感、本体感觉、特殊感觉 植物神经性发作： 上腹部不适、恶心、呕吐等 精神症状性发作：,24,2 复杂部分性发作 50%在颞叶 意识障碍，不能或部分不能复述发作的细节 自动症：发作前有先兆，发作时无反应，无目的动作 仅有意识障碍：需与失神发作鉴别 先有单纯部分，后出现意识障碍： 先有单纯部分，后出现自动症：3
7、 部分性发作继发GTCS,25,常见癫痫综合征临床表现,1.West综合征:婴儿痉挛征，1岁内男孩多见，三联征：头、颈、躯干或全身频繁肌痉挛、精神发育迟滞、高幅失律。2.LennoxGastaut综合征：多个发作形式并存、精神发育迟缓、慢棘-慢波和睡眠中10Hz的快节律。3.中央-颞部棘波的良性儿童癫痫：局灶发作，发作性语言停顿、舌口面部麻木、局部颤搐等，中央-颞区可见一侧或双侧局灶性棘波。4.枕区放电的良性儿童癫痫：视觉症状、可出现眼肌阵挛等，一侧或双侧枕区有棘-慢波或尖波。,26,癫痫的脑电图表现,脑电图1.是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。2.发作间期可见棘波、尖波、棘慢波、尖慢波等。,2
8、7,诊断,1.是否癫痫？ 病史（先兆症状、发作状态、发作后状态） 脑电图 2.确定发作类型或癫痫综合征？ 治疗和预后判断 3.病因诊断？（原发性/继发性疾病）,28,鉴别诊断,假性发作（癔病）：意识与脑电平衡、发作时 瞳孔变化 晕厥：心源性、脑源性、反射性 偏头痛：头痛剧烈、局灶慢波、意识障碍发生 缓慢 短暂性脑缺血发作（TIA）：年龄、危险因素、 缺失性症状、脑电,29,治疗,1.病因治疗：有明确病因者首先病因治疗2.药物治疗：发作期：单次发作、持续状态发作间期：普通癫痫、难治性癫痫3.手术治疗,30,药物治疗,1.癫痫发作间期的治疗原则 确诊后确定是否用药（发作2次/半年需服药) 根据发作
9、类型选择药物 剂量：小剂量逐渐增加，控制症状又无明显副作用，监测血药浓度 尽量单药治疗（剂量适量，用法得当，个体化） 联合用药： 原则为多类型、针对药物副作用、针对特殊情况； 注意：不用相同药理作用、避开相同副作用、不能将多 种药联合作为广谱药、药物间相互作用。服药方法：药物副作用：肝肾功能、血液系统掌握停药时机及方法：4-5年，缓慢,31,根据发作类型选择药物,32,发作类型 首选药物 二线药物良性儿童期癫痫 卡马西平 丙戊酸钠Lennox-Gastaut 丙戊酸钠 卡马西平 氯硝西泮 乙酰唑胺West综合征 ACTH + 强的松,根据发作类型选择药物,33,药物剂量,小剂量逐渐加量 药物血
10、浓度测定 无效时撤换或合并用药 撤药时要谨慎 有诱发因素时临量时增加剂量,34,单用或联合用药,单药治疗基本原则合并用药指征: 有多种发作类型、单药治疗效差 针对药物副作用、针对特殊情况反指征:药理作用相同、副作用相似 联合做广谱抗癫痫药、 注意相互作用,35,药物副作用,36,终止治疗,指征：癫痫发作完全控制4-5年后，根据病人情况，用1-1.5年减药至停药。停药时减量：缓慢复发：重新开始治疗复杂部分性发作者： 需长期服药,37,难治性癫痫的治疗原则 应用现有的一线抗癫痫药物治疗不能有效控制的癫痫发作 合理的多药治疗： 新抗癫痫药 托吡酯、奥卡西平、拉莫三嗪、左已拉西坦、加 巴喷丁、氨已烯酸
11、、非氨酯,38,发作期治疗单次发作时的治疗防止外伤保持呼吸道通畅防止再次发作：肌注苯巴比妥0.1mg,NO!,39,癫痫状态治疗 癫痫状态：癫痫部分或全身性发作在短期内频繁发生，全身性发作在两次发作之间意识不清，或一次发作持续30分钟以上。是神经科常见急诊之一，致残率和死亡率相当高。病因：停药不当和不规则服药。诱因：感染、精神因素、过度疲劳、孕妇和产妇、饮酒,40,癫痫状态治疗原则,对症处理： 1.监测生命体征：保持生命体征、心肺功能支持 2.终止呈持续状态的癫痫发作： 3.减少发作对脑部神经元的损害： 4.寻找并尽可能根除病因及诱因： 5.处理并发症：,41,强直-阵挛性癫痫状态：1.保持稳
12、定的生命体征：呼吸、监测等。2.地西泮（安定):10mg-20mg静脉注射，有效继续60100mg于12小时内静脉滴注，注意呼吸情况。3.地西泮加苯妥英钠：10mg-20mg静脉注射后0.3-0.6g。4.10%水合氯醛：20-30ml加等量植物油保留灌肠，8-12小时一次。5.副醛：8-10ml植物油稀释后保留灌肠。 控制后，可使用苯巴比妥钠0.1-0.2g肌肉注射，鼻饲抗癫痫药,癫痫状态治疗,42,失神性和肌阵挛性癫痫状态： 首选地西泮或氯硝西泮静脉注射，或丙戊酸。部分性癫痫状态： 首选地西泮、咪达唑仑及劳拉西泮，苯妥英钠或丙戊酸,癫痫状态治疗,43,难治性癫痫状态 持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯妥英钠、苯巴比妥等无效，连续1小时以上者。异戊巴比妥：咪哒唑仑：普鲁泊福：,44,手术治疗,难治性癫痫 手术适应症的严格把握,45,预后,自发缓解治疗后痊愈长期服药控制难治性癫痫,
