1、,心血管系统疾病,教学目标,掌握先心病的分类掌握左向右分流型先心病的病理生理和临床表现的共同点及不同点掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的临床表现、诊断掌握病毒性心肌炎临床表现，诊断标准熟悉病毒性心肌炎治疗原则了解病毒性心肌炎病因、发病机理,病例1,女，2岁半因活动后心跳气短2年入院,病例1,2年前因声音嘶哑于外院发现心脏杂音，之后活动后心慌气短，无紫绀及喜蹲踞，无咯血及晕厥。易患上感，曾肺炎3次，婴儿期喂养不顺利，生长发育无明显落后，母孕期无放射线接触史及感染史。,病例1,查体：T 36，P 90次/分，R 24次/分，Bp 90/60 mmHg，W 10kg，H 82 c
2、m,皮肤粘膜甲床无紫绀，呼吸音清，心前区隆起，心尖搏动弥散，心音有力律齐，胸骨左缘第4肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音，P2亢进，腹软，肝肋下2cm。,病例1,辅助检查：血常规：白细胞5200/mm3，中性35%，Hb12.0 g/dL，PLT 25万/mm3。血气分析：PH 7.35，PaO2 72 mmHg胸片：双肺充血，肺动脉段凸，侧位片心前间隙变小，心胸比值0.61。,肺充血肺动脉段膨隆心脏大小正常,室间隔缺损,病例2,女，7岁半因活动后气短伴青紫6年入院。,病例2,生后1个月因上感外院发现心脏杂音，1岁时活动后气短，伴紫绀及喜蹲踞，无咯血，曾3次缺氧发作但未晕厥。1岁半后未再发作。无
3、抽搐及长期发热史，母早孕期曾上感未服药，无放射线接触史。,病例2,查体：T 36，P 120次/分，R 24次/分，Bp 90/60 mmHg，口唇粘膜甲床紫绀，呼吸音清，背部闻血管杂音。心前区隆起，心尖搏动弥散，心音有力律齐，胸骨左缘第2、3肋间闻及3/6级收缩期喷射样杂音，P2减弱，腹软，肝肋下2cm。,病例2,辅助检查：血常规：白细胞11200/mm3，中性65%，Hb16.5g/dL，PLT 25万/mm3。胸片：双肺网格状纹理，靴型心,病例3,女，3个月，生后半个月发现吃奶时口周发青、气急、出汗，1个月时患肺炎，当时心率快、尿少、肝大，听诊发现心脏杂音，诊断先心肺炎合并心力衰竭。住院
4、10余天出院。近三天其母感冒后患儿间断发热，咳嗽，尿少，呼吸困难，急诊入院。,病例3,查体：T 36，P 180次/分，R 64次/分，W 4.5Kg,口周紫绀，三凹征明显，双肺密集细小水泡音。心前区略隆起，心音钝有奔马律，胸骨左缘第3、4肋间闻及34/6级收缩期喷射样杂音，有震颤，肝肋下5cm。皮下脂肪少，大腿内侧松弛。,病例3,辅助检查：血常规：白细胞11200/mm3，中性65%，Hb16.5 g/dL，PLT 25万/mm3。血气分析：PH 7.35，PaO2 45 mmHg，PaCO2 47 mmHg。心脏超声：间隔连续中断6mm,Q,病例特点？诊断与鉴别诊断？进一步的检查方案？治疗
5、方案？,CHD,左 右分流型（潜在青紫型），例如123右 左分流型（青紫型），例如12无分流,Q,心脏胚胎发育关键时期：胚胎第？周 第？周,Q,Eisenmenger syndrome？左右，血量增加，肺小血管梗阻产生肺动脉高压，最后血流右左，出现持续紫绀。VSD最多，最早Murmur of ASD 产生机理？大量血通过肺动脉瓣时产生,Q,P2 of ASD 听诊特点？ ASD时，P2固定分裂，右心室大，射血时间延长，先主动脉关闭后肺动脉瓣关闭差异性青紫？PDA时，肺动脉压主动脉压，右心血降主A，双下肢紫绀,24,胸片：双肺纹理减少，心影增大，呈靴型。,病例,足月儿,生后4天主诉：发现皮肤青紫
6、伴呼吸急促3天余,病例,现病史,患儿3天前（生后8小时）出现口周发绀，伴呼吸急促，查经皮血氧饱和度波动于70-90，予面罩吸氧，6-7L/min，无明显好转。生后4天仍有呼吸急促，血氧饱和度偏低，为进一步诊治，由空军总医院转入我院。患儿系G2P1，胎龄376周，自然分娩，出生体重3000g。无宫内窘迫，生后无窒息，生后Apgar评分1min，5min，10min均为10分。无胎膜早破，羊水，脐带，胎盘无异常。母孕期体健，曾孕一葡萄胎。,入院查体,T36 ，P151次/分，R69次/分，bp70/42mmHg.精神反应可，前囟平软，全身皮肤中度黄染，口周发绀，甲床紫绀，呼吸急促，无鼻扇，三凹征阴
7、性，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心音有力，律齐，胸骨左缘3-4肋间可闻及较粗糙的3/6级收缩期杂音，向右胸、背部传导，心前区无震颤。腹平软，肝脾未触及，肠鸣音正常。四肢肌张力正常。左手拇指多指畸形。,辅助检查,血常规：WBC 18.4*109/L,Neut% 64.5%,Hb 161 g/L, PLT 259*109/LCRP正常血气分析: PH7.30, PO235mmHg, PCO236.5mmHg, SPO2 68.1%胸片：右上肺炎症经皮胆红素:17-18mg/dl,初步诊断,青紫原因待查新生儿高胆红素血症多指畸形,周围性青紫,机械性青紫,中心性青紫,变性血红蛋白病,青紫,血气,动脉
8、血氧分压及血氧饱和度正常,动脉血氧分压及血氧饱和度降低,鉴别诊断：青紫待查,诊疗经过,入NICU，开放暖箱，心电监护，经皮测血氧饱和度，头罩吸氧，下病危通知。氨苄西林舒巴坦，头孢哌酮舒巴坦抗感染；能量合剂维持液对症治疗入院40min上呼吸机：模式SNIPPV，参数PIP 15cmH2O,PEEP 5cmH20,R40次/分,FiO2 60%，经皮氧饱和度：60-85%予气管插管，呼吸机模式SIMV,参数 PIP17cmH2O,PEEP 5cmH2O,R40次/分，FiO2 60，经皮氧饱和度波动于70左右。,胸片肺纹理增多，心影饱满,病例,青紫说明什么原因？下一步怎么办？,拔除气管插管，予头罩
9、吸氧，氧流量7L/min,经皮氧饱和度80-85%，呼吸浅促，60-70次/分，HR 140-150次/分；口周发绀，甲床紫绀，皮肤黄染高氧高通气试验：无效果，四肢血氧饱和度无明显差异，予酚妥拉明，症状无改善。血气分析：pH 7.42, PO2 26mmHg, PCO2 27mmHg, HCO3 17.5mmol/L, BE -4.8mmol/L肝功和血生化：K 6.35mmol/L, Na 127mmol/L，TCO2 13.4mmol/L, T-Bil 232.7umol/L, 余大致正常。,中心性青紫,高氧试验,肺源性,心源性,导管分流试验,高氧高通气试验,青紫型先心病,PPHN,呼吸道
10、梗阻肺、胸腔疾病神经、肌肉疾病中枢神经系统疾病,中心性青紫,超声心动：肺动脉与主动脉呈左后右前排列，主动脉肺动脉从两心室平行发出，主动脉发自右心室，并可见冠脉起始，肺动脉发自左心室，远端可探及分叉房间隔连续完整，室间隔膜部回声缺失3.7mm，此处探及双向分流先天性心脏病大动脉转位室间隔缺损（膜部，双向分流）,2018/7/26,38,先心易误诊漏诊,青紫、呼吸困难、喂养困难、体重不增并非先心所特有先心杂音可不明显，尤复杂畸形有杂音并不意味着肯定有先心,2018/7/26,39,2018/7/26,40,胸片（肺血观察很重要）肺血增多：肺静脉异位引流，左心发育不良综合症减少：肺动脉狭窄，TOF特
11、殊心脏外形靴型TOF蛋型TGA,青紫型先心的鉴别,2018/7/26,41,青紫型先心内科保守治疗,维持导管开放右室流出道梗阻，左心病变，TGA选择性前列腺素E1，禁吸氧慎用洋地黄强心右室流出道梗阻，左心病变限静脉液量，可利尿抗生素不依赖肺部罗音,病例,男 2岁入院日期2009-3-22主诉：间断发热7天,病例,现病史,7天前患儿出现发热，家长给予退热药，感冒颗粒好转，入院前4天，再次出现发热，再次给感冒颗粒，无明显好转。3天前就诊于西苑医院，给予口服药，静点克林霉素，于该日晚上服用头孢类克肟后，出现皮疹。2天前，因发热皮疹无好转，来我院就诊，给予西替利嗪口服，再次回西苑医院静点克林霉素，因病
12、情无好转，今来我院就诊，门诊以“上呼吸道感染”收入院，,入院查体,T 38.5,P 108次/分，R 30次/分,全身可见红色斑丘疹，颈部可触及数个淋巴结肿大，最大一个约1x1.5cm，质软，可活动，无压痛，皮肤无化脓，双眼结膜充血，无分泌物，口唇发干，无皲裂，咽充血，双侧扁桃体大，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性罗音，心音有力，律齐，未及杂音，腹软，肝肋下约2cm，脾肋下未及。初步印象？,入院1天（病程7天）血常规示白细胞计数偏高，中性为主尿常规示 有蛋白2+，白细胞4-6/HP因考虑患儿对头孢类药物过敏，给予阿奇霉素抗感染，因患儿饮食稍差，给予补液。,诊疗经过,入院2天（病程8天）连续发热5
13、天查体注意什么？全身可见皮疹，患儿有双眼结膜充血，无分泌物；颈部淋巴结肿大；口唇无明显皲裂，卡疤无红肿，肛周有蜕皮，手指末端硬性水肿不明显。,诊疗经过,辅助检查？肝功 AST 82 U/L ALT 131 U/LCRP 15.7mg/dl；血沉 23mm/hr尿常规：尿蛋白2+，尿白细胞5-8/HP/L,诊疗经过,治疗给予丙种球蛋白2g/kg.d口服阿司匹林30mg/kg.d肝泰乐保护肝脏,诊疗经过,诊疗经过,入院第四天（病程第十天）患儿入院后两次查尿常规有白细胞，不除外泌尿系统感染，因其对头孢类药物过敏，给予美平抗感染尿培养回报，未见细菌生长。如何解释？,入院5天（病程11天）：仍有高热，应
14、用退热药后退热效果不显著怎么办？再次应用丙种球蛋白（2g/kg）,诊疗经过,入院8天（病程14天）患儿应用两次丙种球蛋白后，仍有发热怎么办？应用第三次丙种球蛋白，剂量同前,诊疗经过,IVIG无反应型,在川崎病早期，给予IVIG治疗后36 h发热不退(体温38)或退热2-7d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征。约10%的病例为此类型。IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素。,耐IVIG KD 的治疗,IVIG 可给予2或3剂皮质激素有争议，国外小样本研究认为可缩短发热期和住院时间,降低血沉及CRP,对冠状动脉预后无明显影响。甲强 12mg/kg/d 1-3天 或强的松口服应用激素前已形成
15、动脉瘤病例,激素治疗宜谨慎。,阿司匹林剂量,美国通常给予80100mg/kg/d,分4 次服用； 日本等亚洲国家则给予3050mg/kg/d； 退热后4872h 即改为小剂量35mg/kg/d, 病程的第14 天且退热4872h 后改为小剂量,入院9天（病程15天）患儿出现阴囊肿，血培养结果未长菌，停用美平。72小时PPD皮试阴性。入院10天（病程16天）患儿手指末端开始出现蜕皮现象，ASO 177 IU/ML,CRP 8.84 mg/dl。血沉 140mm/hr；肝功心肌酶大致正常。入院11天（病程17天）患儿体温下降，逐渐趋于正常入院17天（病程23天）将阿司匹林减至10mg/kg.d维持
16、。,病例特点,男性幼儿，急性起病，春季发病发热5天，抗生素治疗无效皮疹：四肢躯干均有手足肿胀、恢复期蜕皮、外阴蜕皮口唇红、皲裂、杨梅舌双侧球结膜充血，无分泌物颈淋巴结可触及有一过性关节红肿表现既往无KD史及家族史2剂丙球无效，第三剂丙球起效,体温变化图,丙球2,丙球5,丙球8,血常规变化,辅助检查,正常冠状动脉内径 3岁 2.5 mm 9岁 3 mm 14岁 3.5 mm,超声心动图,Harada 评分-预测冠脉病变高危人群,年龄1岁; 男性患者;血浆白蛋白 35 g/L;红细胞压积( HCT) 35%;C反应蛋白(CRP) +外周血白细胞( WBC) 计数 12 109/L血小板计数 35
17、109/L满足以上 7 项中的 4 项( 即 4 分以上) 为高危人群。,随访,无冠脉扩张或急性期冠脉仅呈短暂性扩张出院后口服阿司匹林35 mg/kg/d, 8周后可停用,无需限制日常活动。发病后4 周、8 周、6 个月、1 年和5 年,随诊体检、复查超声心动图和心电图。最后一次随访时加做负荷ECG检查。,川崎病,1.掌握川崎病的临床表现、诊断标准、治疗原则2.熟悉川崎病的心血管系统并发症3.熟悉川崎病的鉴别诊断4了解川崎病的流行病学和病因,病例,病例,女，8岁主诉：发热2天，心悸1天现病史：2天前受凉后出现发热，体温38.5，伴咽痛，流涕，无咳嗽。1天前开始出现心悸，今门诊就诊收入。自发病来
18、精神欠佳，饮食欠佳，睡眠可，无大便。,病例,T 36.2 R 20次/分 HR 100次/分 神志清，精神可，呼吸平稳，面色正常。口唇无发绀，咽充血，双侧扁桃体II度，未见脓苔。双肺呼吸音清，未闻及罗音。心前区无隆起，无震颤，心左界最远点叩诊在左第5肋间乳腺上。心音有力，律不齐，可闻及早搏。腹软，脐周轻压痛，肝脾不大，四肢末梢暖。,病例,血、尿、便常规：正常。入院后即刻快速心肌酶：正常。第3天心肌酶：LDH 545U/L（0196U/L） HBDH：539 U/L（70190U/L） CK： 87U/L（0170U/L）CK-MB：46 U/L（024U/L ）第11天心肌酶：LDH 109U
19、/L HBDH：106U/L CK： 60U/L CK-MB：4 U/LLDH同工酶：正常。肝：正常。,病例,血沉：5mm/h风湿三项：第3天ASO 66 IU/ml（0-125） 第11天ASO 77 IU/mlTnT 0.01 ng/ml 正常超声心动：未见异常。LVEF 64% 24小时动态心电：ST-T无异常 ECG：窦性心律， 室性期前收缩肾功：均正常,诊断,病毒性心肌炎 前驱感染史：上感症状：心悸体征：早搏辅助检查ECG：室性期前收缩CK-MB,病毒性心肌炎,是指病毒感染引起心肌细胞的变性坏死和间质炎性细胞浸润及纤维渗出的过程。病毒感染也常可引起心内膜、心包的炎性改变。轻者可无症状
20、，仅心电图异常，重者可有心力衰竭、心源性休克、心脑综合征、猝死。,发病机理,与病毒感染与自身免疫有关一种是病毒的溶细胞作用另一种是病毒诱导产生的细胞毒T淋巴细胞对感染的心肌细胞的杀伤作用同时，自由基引发脂质过氧化形成脂质过氧化物对未感染的心肌细胞有明显的毒性作用,临床表现,前驱感染症状发热、周身不适、咽痛、腹泻、呕吐及皮疹等，某些病毒感染，则有其特异性征象，如麻疹、腮腺炎等心肌受累表现在病毒感染同时或1-3周之后出现心悸、疲劳乏力、胸闷、头晕、苍白、多汗、肌痛、腹痛、关节痛等,临床表现,分型轻型较多中型较少，多有心力衰竭重型更少多呈暴发型。起病急骤，数小时至12日内出现心功能不全的表现，或很快
21、发生心源性休克心源性休克：烦躁不安、面色灰白、四肢湿泠、脉弱和末梢发绀，可在数小时或数日内死亡心脑综合征：晕厥、抽搐等心力衰竭：呼吸困难、面色灰白、吐粉红色泡沫痰、肺部细湿罗音、肝大,治疗原则,无特效治疗，可采用下列综合措施休息以减轻心脏负荷急性期至少应休息到退热后3-4周，有心功能不全及心脏扩大者应强调绝对卧床休息。休息时间不少于3-6月，后逐渐增加活动量,治疗,针对心肌的治疗常用的自由基清除剂维生素C：大剂量100-200mg/kg辅酶Q10维生素E1， 6二磷酸果糖（FDP）可改善心肌代谢，每日静注100mg/kg或口服,治疗,抗感染治疗抗病毒治疗防治细菌感染，特别是链球菌控制心衰：洋地
22、黄剂量应偏小，一般用有效剂量的2/3。重症加用利尿剂，但需注意电解质紊乱易引起心律失常。镇静可用苯巴比妥、安定激素：一般病例不用，用于急重症病例，如有休克、心功能不全、度房室传导阻滞丙种球蛋白：一般病例不用，用于急重症病例,病例,病例,男，9岁住院时间：2007.8.22 6pm-9pm主诉：呕吐、腹痛2天,现病史,2天前进食土耳其烤肉后出现呕吐，7-8次/天，伴腹痛，无发热及腹泻，经“胃复安、胃酶合剂、VitB6 ”等治疗效果欠佳，呕吐逐渐加重，伴面色差1.5小时前门诊查血常规WBC 6200/mm3，N72%、BUN 8.9mmol/l、TCO219mmol/l给予补液及头孢曲松静点后以“
23、呕吐原因待查”收入院,病例,查体：T 36.5 P120次/分 R20次/分 BP80/60mmHg神志清，精神差，面色苍白，口唇粘膜干，心率不齐，心音低钝，未闻及杂音，双肺呼吸音清，腹软，中上腹有压痛，肝肋下约2cm，肝区有叩痛，四肢末端凉。,辅助检查,门诊：便常规：稀便 WBC1-2个/HP腹部B超：胆囊壁增厚，余未见异常,诊疗经过,入院后做床旁心电图示室性心动过速，予以大剂量VitC(200mg/kg)、甲强（20mg/kg)静点及利多卡因（30mg/次）缓慢静推2次。急查血气分析：PH7.23 、PCO2 46mmHg、BE-8.7mmol/l,给予5%碳酸氢钠纠酸.,1小时后室性心动
24、过速仍未纠正，给予胺碘酮100mg静点急查血生化结果：Glu8mmol/l，BUN11.1mmol/L，TCO216mmol/l余正常；快速ALT44U/L，快速淀粉酶46U/L快速心肌酶：CK-MB234U/L，CK1980U/L ,AST296U/L ，LDH619U/L ,诊疗经过,床旁腹部B超：胆囊壁水肿，肝肾间隙少量积液入院后2小时患儿突然出现四肢肌张力增高、面色青紫头后仰，很快缓解，随后出现心率下降，予以心外按压无上升，即给予肾上腺素1mg静推，之后心率降至0，出现抽泣样呼吸，又给予肾上腺素静推2次及气管内滴入2次并持续心外按压加压，给氧抢救30分钟无效临床死亡,诊疗经过,病例特点
25、,学龄儿童，急性起病以呕吐、腹痛为突出症状，查体血压80/60mmHg，神志清，面色苍白，四肢凉。心率134次/分，心音低钝，肝肋下2cm，压痛明显。心电图：室性心动过速。发病前2周左右有过咽痛病史。既往身体健康,无心脏病相关病史.血电解质正常，轻度代酸。,诊断及鉴别诊断,暴发性心肌炎：患儿起病急，临床表现为呕吐、腹痛，病情发展迅速，12天即出现急性心功能不全，ECG为严重心律失常-持续性室性心动过速，心肌酶升高。既往无心脏病相关病史，发病前2周左右有过咽痛病史，故临床诊断成立。心源性休克（早期/代偿期）：明确存在严重心律失常-持续性室性心动过速，在此基础上患儿神志清楚，但易激惹。面色苍白，四肢凉，血压偏低，尿量减少。,死亡诊断,暴发性心肌炎室性心动过速阿斯综合征I型呼吸衰竭代谢性酸中毒充血性心力衰竭,急救原则,吸氧、监护抗心律失常保持呼吸道通畅维持有效循环纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调甲强冲击改善心肌代谢抗心力衰竭：速尿、卡托普利,
