1、Creuzfeldt-Jacob 病临床诊断及监测,名词定义,朊病毒 （Prion）：朊毒体、朊粒一种不含核酸、具有自我复制能力的感染性蛋白粒子。朊病毒病（prion disease）朊病毒相关疾病（prion associated disease） 可传播性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathies，TSE） 是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%致死率；此类疾病的中枢神经组织具有对同种，甚至异种个体明显的传染性。,朊病毒病的分类和流行病学,羊瘙痒病（scrapie）,羊瘙痒病是最早发现的TSE，1730年在法
2、国叫la tremblante（震颤病），在德国称Gnubberkrankheit (痒病)或Traberkrankheit（小跑病），在冰岛称rida（骑跨病），在匈牙利称surlokor（刷毛病）。自然感染遍布全球：英国羊群感染率5羊瘙痒病在自然中传播的确切机理还不清楚传播途径包括胎盘间、口、鼻、眼或皮肤 母羊到小羊垂直传播 成年羊中也存在着水平传播 PRNP基因和潜在的其他基因可影响潜伏期，并影响羊对羊瘙痒因子易感性 实验感染1930年羊瘙痒病第一次实验性感染，将病羊脑组织接种给一只母羊20世纪60年代的感染性动物实验证明可传染给小鼠,牛海绵状脑病于1986年11月第一次在英国报道。平均
3、发病年龄5岁（从29个月到18岁），平均潜伏期60个月。 最常见表现是恐惧、感觉过敏和共济失调，受感染的动物可出现产奶量下降和身体状况下降，疾病常常恶化直至受感染的动物死亡。 临床病程1-2个月，但可以从7天到14个月。,疯牛病爆发,消化道传播含有被瘙痒病病原因子污染的反刍动物蛋白的肉骨粉造成在世界各国的更大范围的传播则是由于肉骨粉（MBM）的大范围出口,疯牛病（牛间）传播途径,感染母牛可垂直感染牛犊高度危险物质包括：12个月龄以上的牛头（包括脑组织和眼）12个月龄以上的牛脊髓任何年龄的牛的胸腺、扁桃体、脾脏、肠,捕获及野生反刍动物疯牛病暴发期间在捕获及野生反刍动物也发现了类似的海绵状脑病，涉
4、及的动物包括Nyala、大羚羊、阿拉伯大羚羊、非洲大羚羊、纰角鹿、单弯刀角大羚羊、Ankole、野牛等。猫科动物1990年在英国出现猫海绵状脑病（FSE），以后在英国多数地区均有报道（到1997年总共有77例）。挪威和列支敦士登的土生猫中也有单个病例的报道。FSE在捕获的大型猫科动物中也有发现：3个美洲狮，4个猎豹，1个老虎和2个豹猫。,疯牛病与动物TSE,牛对疯牛病感染因子高度敏感，1克BSE感染的牛脑组织就可通过消化道可感染实验用牛。实验中BSE可经0.5克感染的牛脑通过喂养可传染给绵羊，但目前尚无证据证明在英国的羊中存在有BSE毒株。猪经非肠道接种感染性牛脑匀浆对BSE的敏感，但对大量口
5、服BSE感染因子的脑组织则不敏感。禽类对疯牛病感染因子不敏感。,疯牛病与实验动物TSE,慢性消耗性疾病（Chronic wasting disease, CWD）,骡鹿、白尾鹿、黑尾鹿和落基山麋鹿的可传播性海绵状脑病：局部地区感染率51967年首次报道，行为改变、慢性体重丧失直至导致死亡发病局域局限：疾病仅仅出现在美国西部、加拿大有限的区域 传播方式：传播可以是横向的，或垂直传播，通过食物传播的可能性不大 无明确的证据证明CWD是由于接触其他形式的动物TSE而引起的,可传播性貂脑病（Transmissible mink encephalopathy，TME）,1967年首次报道，但早在1947
6、年在明尼苏达和威思康星的貂场中就有此病的发生 仅在养貂场出现暴发流行 ，在暴发流行期间在感染牧场上几乎所有成年貂患此疾病 污染有感染性因子的饲料是TME暴发的原因，其中羊瘙痒因子很可能是污染物自然条件下TME存在垂直和水平传播现象还没有令人信服的证据,TSE脑组织具有感染性 TSE感染因子具有“株”的现象 TSE感染存在的明显的“种属屏障”,TSE为感染性疾病,病原学,Prion朊病毒（PrPSc）一种不含任何核酸成分的传染性蛋白粒子,PrPSc的一级结构与细胞膜蛋白PrPC完全一致正常PrPC： 主要分布于神经细胞膜表面a-螺旋42%，b-片层3%，可溶，易消化 致病性PrPSc： a-螺旋
7、30%, b-片层45-55%，不可溶，抗消化,PrPC,PrPSc,factors?,BSE,Normal,BSE,Normal,PK,- + - +,不溶于常规去污剂抵抗常规灭活方法抵抗蛋白酶消化,PrPSc蛋白的理化特性,263K 12 weeks X 38 000,139A 32 weeks X 38 000,ME7 32 weeks X 38 000,ImmunoGold-EM,形态（SAF in EM）,脑组织中Prion沉积（IHC）,人类TSE（Human TSEs）,Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)克雅氏病Sporadic (85-90%) 散发
8、型Familial (5-15%) 家族型Iatrogenic (1%) 医源型vCJD (more than 190 reported cases) 变异型Gerstmann-Strussler-Scheinker SyndromeKuruFatal InsomniaFamilialSporadic,散发型CJD,大多数CJD病例呈散发性，无地理上的聚集性病人之间无明显传播现象发病率为12人/每百万人/每年男女病人的比例与整个人口的性别比例一致与社会经济状况无关。平均发病年龄为65岁，在14-92岁之间 无明显的证据表明饮食（包括食脑）、原先的手术、输血、职业以及动物接触有明显的致病危险,临
9、床表现：进行性痴呆肌阵挛视觉或小脑障碍锥体/锥体外系功能异常无动性缄默脑电图改变：60-80%的病例出现特征性的0.5-2 Hz的双相/三相周期性复合波实验室检查：脑脊液 14-3-3蛋白病理学改变：海绵状变性淀粉样斑块神经元丢失星状胶质细胞增生病程：2年 大约一半的病人在出现症状后5个月内死亡。死亡最常见的直接原 因是肺炎。,CJD,潜伏期长发病后临床病程短病死率100,14-3-3在克雅氏病中的诊断意义,为什么会出现在克雅氏病人的脑脊液中？,脑组织中所含有的14-3-3蛋白是所有其他组织中含量最髙的，大概占所有脑组织蛋白的1。有人认为在CJD患者的脑脊液中，是由于神经细胞进行性的丢失而导致
10、14-3-3蛋白的渗漏。然而，并不是所有的14-3-3蛋白的异构体都在CJD患者的脑脊液中检测出来，因此又有人认为可能一些异构体会被阻止进入脑脊液。脑脊液中14-3-3蛋白的升高可能不仅仅是因为蛋白的渗漏。,前提：排除其他疾病， 对“possibility”患者诊断敏感性： 90-97%特异性： 87-100%特点：诊断CJD的重要实验室指标,sCJD脑脊液中14-3-3蛋白的检测,14-3-3在克雅氏病诊断中的意义,脑脊液中14-3-3升高的原因及疾病,Herpes simplex and other viral encephalitidesRecent strokeSubarachnoid
11、 haemorrhageHypoxic brain damageMetabolic encephalopathy after barbiturate intoxicationGlioblastomaCarcinomatous meningigis from small-cell lung cancerParaneoplastic encephalopathyCorticobasal degeneration,14-3-3在克雅氏病诊断中的意义,因为CJD病人的确诊只能依赖于死后脑组织的活检，所以14-3-3蛋白作为一种相对特异的出现在CJD患者脑脊液中的蛋白，它的高阳性率使得将14-3-3蛋白
12、作为诊断标志成为可能，而且通过对其他神经系统疾病的排除，使其成为一个重要的指标。,14-3-3在克雅氏病诊断中的意义,Comparison of the microscopic appearance of normal brain (left side) and CJD brain (right side),sCJD的影像学改变,CT对于诊断sCJD非常不敏感，但可以用来除外其他疾病。,PET和SPECT已经用于sCJD的诊断，其优越性是在CT和MRI之前能够发现片状或融合的代谢性变化或皮质灌注异常。,sCJD的MRI所见sCJD病人MRI异常主要表现在基底节（壳核、尾状核头）高信号（与大脑皮
13、质和丘脑比），其敏感性为67%，特异性为93%。,在长T2成像壳核和尾状核的变化通常是对称性的，纹状体变化有时呈不对称性。MRI的这些变化出现的时间可能比EEG的变化要早。壳核前半部可能比后半部高信号更为明显，推测可能是由于壳核后半部较薄所造成的部分性容积假象。,苍白球（2.5%）、丘脑（7.4%）和导水管周围灰质也可有高信号改变。大脑和小脑皮质偶见长T信号，但在FLAIR和DWI中更为明显皮质改变可能出现在早期，但脑沟中的CSF可能造成部分容积效应而使信号变得模糊。晚期出现皮质萎缩，萎缩程度与病程相关。 如不仔细辨认，80%以上的sCJD的基底节变化可能被忽略。,正常头颅MRI(T2像),左
14、颞叶-外侧裂周围皮质深部高信号,双侧基底节异常信号更为明显,双额叶出现脑回样高信号,左小脑皮质、深部核团结构出现局灶性高信号,散发型CJD的诊断标准,确定诊断：具有典型/标准的神经病理学改变；免疫细胞化学和/或Western blot方法证实存在蛋白酶耐受性PrP；,散发型CJD的诊断标准,临床诊断：具有进行性痴呆，在病程中出现典型的EEG改变，和/或CSF中14-3-3蛋白阳性，临床病程短于2年，以及至少具有以下4种临床表现 中的2种：1肌阵挛2视觉或小脑障碍3锥体束/锥体外系功能异常4无动性缄默,散发型CJD的诊断标准,似疑诊断：具有进行性痴呆，临床病程短于2年，以及至少具有上述4种临床表
15、现中的2种。以上诊断应同时排除其它痴呆相关疾病,传染性人类TSE医源性CJD,感染形式 病人数量感染途径 平均潜伏期临床表现趋实体的EEG 2大脑内 18个月（16，22）痴呆/小脑症状神经手术4大脑内20个月（15-28） 视觉/痴呆/小脑症状角膜移植3视神经18个月（16个月-30年） 痴呆/小脑症状脑硬膜移植 83大脑表面6年（1.5-16） 小脑症状（视觉/痴呆）促性腺激素 4血源性13年（12-16）小脑症状生长激素98血源性12年（5-30）小脑症状,医源型CJD的诊断标准,（1）在散发型CJD的诊断基础上应满足以下条件之一：接受人脑提取的垂体素治疗的病人出现进行性小脑综合征确定的
16、暴露危险，例如曾经接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术（2）分为确诊诊断、临床诊断和疑似诊断3种,家族遗传型CJD,家族遗传性CJD包括: 家族性CJD 吉斯特曼-施特劳斯综合征（Gertmann-Strausler- Scheinker,GSS） 家族性致死性失眠症（Fatal familial isomnia，FFI）确诊诊断或临床诊断CJD病人，具有本病特异的PrP基因突变，和/或一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断CJD病例,家族遗传型CJD,为显性特征遗传发病约占整个CJD病例的10-15% 目前发现有14个点突变和8个不同长度的八肽重复插入 最常见的疾病相关突变是第102位密码子（prol
17、eu）和第200位密码子（glnlys）突变,Gerstmann-Straussler-Scheinker病（GSS),常染色体显性疾患 表现为渐进性小脑共济失调 特征性的病理表型，在小脑出现很多多中心PrP阳性淀粉样斑块,致死性家族性失眠症（Fatal familial insomnia，FFI）,1986年从一个意大利家族首次报道的平均发病年龄为49岁（25-61岁），疾病病程为13个月（7-33个月）。 典型的临床特征为严重的失眠和自主性衰竭，病理上表现为显著的丘脑神经胶质增生，很少或几乎没有海绵样变化,Kuru patient infirst stage of illness,Kuru
18、 patient insecond stage of illness,Kuru amyloid plaque,传染性人类TSEKURU,Kuru patient inthird stage of illness,vCJD（variant CJD)的诊断标准, 病史 临床表现 临床检测 病理学检查,vCJD（variant CJD)的诊断标准,I病史 A-进行性神经精神障碍B-病程大于或等于6个月C-常规检查不支持其他疾病诊断D-无医源性接触史,vCJD（variant CJD)的诊断标准,II临床表现 A-早期精神症状抑郁、焦虑、淡漠、 退缩和妄想。B-持续性疼痛包括单纯的疼痛和不适的感觉异常
19、。C-共济失调D-肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱E-痴呆,vCJD（variant CJD)的诊断标准,III临床检测 A-EEG无典型sCJD波型约每秒出现一次的三相周期性复合波 ，或未做EEG B-MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号IV病理学检查A-扁桃体活检阳性（不常规查） EEG波型典型不查，临床表现与vCJD相似而MRI无双侧丘脑后结节部高信号检查,vCJD的MRI及病理特点,丘脑后部（枕）出现对称性高信号丘脑背内侧核出现对称性高信号曲棍球棒样征大脑萎缩少见病理：可出现特征性的“花瓣样征”淀粉样斑块核心，周围为海绵样改变。,vCJD的影像学改变,CT无特异性异常。 2例病人的SP
20、ECT结果分别是皮质局灶性和弥漫性低灌注，但与sCJD相比无特异性。1例病人的PET结果正常。,vCJD病人MRI（T2加权像和质子密度像）检查可以见到丘脑枕核对称性高信号，称为“枕征”（pulvinar sign）。在丘脑背内侧核也常可见到高信号，其影像如同“曲棍球棒”（“hockey-stick”），其敏感性约为75%。,Variant CJD (vCJD) with prominent florid plaques (fibrillary amyloid plaques surrounded by spongiform vacuoles),GSS,传播途径,消化道：Kuru，动物TSE
21、神经外科手术: 医源性CJD器官移植：医源性CJD血液：医源性CJD母婴垂直：羊瘙痒病，动物TSE密切接触：羊瘙痒病遗传：家族遗传性自发：散发性,公共卫生问题？,低发病率：12人/百万极高病死率：100医源性传播：潜在危险人人传播：kuru人兽传播：羊瘙痒病人,传染源,传播途径,易感人群,罕见,多样但不易形成,易感,食入途径可能会引起人发病?,变异性克雅氏病（vCJD）,1995年下半年英国报道了两例罕见的少年CJD病例，在随后和数月内又发现了8例年轻的CJD患者 所有这10例病人临床病理学特征都与传统的CJD有所差异 从1996年3月到1998年10月又发现有20例新型变异型CJD病例，其中
22、19例在英国，1例在法国 发病年龄从16岁到52岁（平均28岁 ）对23例病人分析的资料未发现有任何有关职业危险的信息。所有病人都有自1986年吃过牛肉或牛肉制品的历史，但无一吃过牛脑,Sporadic and vCJD: age-specific incidence for age at death,Frontal cortex in nvCJDHE x 200,Cerebellar cortex in nvCJDImmunocytochemistry for PrPx 200,PrP纤维状斑块，周围常环绕着空泡样改变所构成的晕 即花瓣样斑块（the florid plaque),通过输血传
23、播vCJD (Transmission of vCJD by Blood Transfusion),病例1 2002年一位69岁的英国病人，在接受了5个单位压积红细胞输血之后6.5年患上vCJD，其中1个单位压积红细胞从一个24岁捐献者获得，此病人与捐献者都死于尸检确认的vCJD。,病例2 一位老年病人在输血5年之后，被诊断为临床前期vCJD，在其脾、淋巴结中发现了致病因子，但是在脑组织、阑尾及扁桃体中未发现致病因子。,病例3 此病人在输入献血者的红细胞之后8年患上临床典型的vCJD，已死亡。,发病特点主要在英国、法国等欧洲国家北美（加拿大、美国）出现病人日本、沙特等亚洲国家出现病人中国香港地
24、区出现病人感染途径消化道血液医源？易感性129位氨基酸M/M,Variant CJD,BSE and vCJD,流行病学上的时空吻合性实验动物上BSE和vCJD感染因子在发病潜伏期和病程上的一致性实验动物上BSE和vCJD感染因子在神经病理学上的一致性BSE和vCJD感染因子（PrP-res）在电泳类型和糖基化比例上的一致性BSE感染因子可通过消化道自然或实验感染非人类灵长类动物，诱发vCJD类似的神经病理变化转基因小鼠（人PRNP）对BSE感染因子敏感,EID. 2005, 11:1351-1354,vCJD,变异型CJD的威胁,传染源因素（暴露机会增加） 疯牛病感染因子污染 欧洲旅游、旅居
25、激增传播途径因素 多途径 血液及血液制品 饮食习惯易感人群 93汉族为129位M/M,BSE的危害,农业畜牧业：养牛业、牛屠宰业、牛加工业人类公共：vCJD 高峰期：20202030？食品：肉类、肉类制品、牛组织来源食品化妆品：来自牛“高危”组织仅经过简单的提取处理、经过复杂工艺处理提取的牛源副产品、胶原添加剂医药产业：直接的牛源成分、牛源组织为原材料制备的医疗产品、生产过程中使用过牛源物质的产品新兴生物技术产业：转基因动物、动物发生器工程、异种细胞工程、动物胚胎工程、基因工程药物、基因工程疫苗、基因治疗,由于对TSE感染因子和发病机理有限的认识，对类似的神经退行性疾病缺少有效的治疗，同时发病
26、后的免疫耐受使得特异性预防难以实现，因此对于疯牛病暴发、防止对人类形成灾难性的后果以及在可预见的时期内彻底消灭疯牛病只有依靠有效的监控（包括动物TSE及人CJD的监控）。,Human vCJDA pandemic problem in 21st century?,InformationGathering,Clinical Cycle of Diagnosis,SurveillanceData Collection,Feedback,WHO全球CJD监测,了解CJD发病情况，重点检测vCJD发生情况。Euro-CJD计划：1993年，包括了奥地利、澳大利亚、加拿大、法国、德国、意大利、荷兰、斯洛
27、伐克、西班牙、瑞士和英国 Neuro-CJD计划1997年，包括比利时、丹麦、芬兰、希腊、冰岛、爱尔兰、以色列、挪威、葡萄牙和瑞典 SEEC-CJD计划：2002年，包括匈牙利、波兰、斯洛文尼亚和中国,我国CJD检测监测工作,1999年中国预防医学科学院朊病毒检测中心 2002年由中国疾病预防中心病毒病预防控制所朊病毒室负责开始我国部分城市的CJD监控工作，包括北京、长春、西安和武汉。 2002年病毒所朊病毒室和北京友谊医院神经内科完成了“克-雅氏病的诊断标准及处理原则”的制定 2002年底我国的CJD监控被WHO纳入全球监控网络,CJD surveillance network 2005-2
28、006,监测省（市）：10个北京、吉林、陕西、湖北上海、广东、重庆、贵州、天津、安徽中国CDC省CDC定点医院2007年新增监测省：2个河南、新疆,1） 统一使用“克-雅氏病诊断标准和处理原则”，统一使用CJD报告表格。2） 监测散发性CJD的发病病例和发病情况，了解我国CJD发病的状况。3） 严密监测在我国是否有vCJD病例出现。4） 对我国CJD病人进行必要的流行病学调查。5） 建立我国CJD病人脑组织、脑脊液和血液标本库6） 对CJD病例进行分型。,监测目的,2006年112月，上报怀疑CJD病例71例；克雅氏病疑似诊断18例，占报告病例的25.0。克雅氏病临床诊断病例17例，占报告病例
29、的23.6。,克雅氏病监测,克雅氏病监测,2007年上半年报送病例统计,克雅氏病监测,综合分析CJD报告病例与诊断病例的时间分布CJD病例的地域分布CJD病例的职业分布CJD病例的年龄和性别分布CJD疑似和临床诊断病例的首发症状CJD疑似病例和临床病例临床表现的比较CJD临床诊断病例中14-3-3蛋白及脑电图检测与临床表现的关系CJD疑似和临床诊断病例的发病到实验室检测的时间CJD疑似和临床诊断病例的病程与实验室检测的关系,监测网络（一）网络成员网络成员单位：中国疾病预防控制中心、北京市疾病预防控制中心、北京市城八区疾病预防控制中心、监测哨点医院共同组成。参加监测的工作人员：哨点医院神经内科医
30、生、哨点医院疫情直报人员、各级CDC疾病控制人员以及中国CDC朊病毒病检测中心人员。朊病毒检测实验室：中国疾病预防控制中心病毒病所朊病毒病检测中心。,监测点医院,北京市CDC,中国CDC,区县CDC,临床、流行病信息,临床信息,结果反馈,结果反馈,结果反馈,临床、流行病信息,（二）信息交流,监测病例定义,（一）监测对象1、出现进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征的病人；2、50岁以下出现精神症状和进行性痴呆病人。,（二）监测病例的诊断分型,五、监测内容（一）病例报告和临床信息的收集 临床医生在做出疑似或临床CJD病例诊断后，填写附件2临床信息表，在1个工作日内报告
31、医院疫情直报机构负责人；疫情直报人员接到报告后，收集附件2临床信息表，在1个工作日内登录北京市克雅氏病监测网络直报系统进行录入、报告，并电话报告所在辖区（县）CDC；区（县）CDC对病例进行审核，审核后电话报告市CDC。,（二）流行病学调查 区（县）CDC在接到病例报告后，在1个工作日内开展流行病学调查，了解病人家族史、居住地信息、旅游或旅居信息、饮食习惯等相关信息后填写附件3流行病学调查表，并登录北京市克雅氏病监测网络直报系统进行录入。,（三）标本采集及送检 临床医生在做出疑似或临床CJD病例诊断时，应采集病例标本，交由辖区（县）CDC的流调人员送往中国CDC朊病毒病检测中心进行检测。区（县
32、）CDC流调人员接到标本后，应填写附件4标本送检表，连同标本一起送往朊病毒病检测中心实验室（中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所），并在病毒病所填写双联样本交接函，完成网络送检，留存单联样本交接函以备查询检测结果。标本送检联系电话：63564478。,1、采集种类：包括尸（活）检脑组织（全脑、部分脑组织）、脑脊液、血液和其它组织。2、标本量：脑组织：视实际许可而定；脑脊液：1 ml 2管； 全血：抗凝血和非抗凝血分别为1ml2管。3、采集方法：按临床常规采集方法进行采集，脑脊液需保存于符合生物安全要求的无菌管当中；血液需保存于符合生物安全要求的非抗凝血和EDTA抗凝管中。,4、标本保存、运输的
33、要求：1）脑组织：采集当天0-4条件下低温运输至检测实验室；如果不能当天运送，应置20保存，尽快运送至实验室；容器或包装材料应满足生物安全防护的要求，应密封，防水、防破损、防外泄。并由专人负责，专车运送，运送人员应经过培训取得相关资质，不得通过公共交通工具运送，运送过程应采取相应的防护措施。运输过程中发生意外状况，运送单位、运送人、接受机构应按国家有关规定，采取必要的应急措施。,2）脑脊液：采集当天0-4条件下低温运输至检测实验室；如果不能当天运送，应置20保存，尽快运送至实验室；容器或包装材料要求同上。3）血液：采集当天0-4条件下低温运输至检测实验室；如果不能当天运送，应置04保存，48小
34、时内尽快运送至实验室。容器或包装材料要求同上。,（四）实验室检测及结果反馈 国家CDC CJD监测实验室接到报告后，进行临床标本的检测。14-3-3蛋白检测于收到样本后3个工作日反馈结果报告；PRNP基因检测于1周内反馈结果报告，均通过网络监测系统和检测报告（附件6）形式反馈相关单位。,（五）病例随访 建立CJD随访制度是CJD监测工作的重要内容。监测点应采取多种方式如电话回访、家访、门诊随访和定期邮寄随访表等方式及时了解患者病情变化，明确患者病情的进展及死亡情况。随访对象为（1）各种类型的克雅氏病病例；（2）没有明确诊断的报告病例。 CJD的随访人员为区（县）CDC 和各监测哨点医院的工作人
35、员。随访人员对报告病例应每两周进行一次随访，及时掌握病人病情变化情况，并将随访结果填写到监测随访表（见附件9），区（县）CDC负责将结果录入到监测网络的随访模块中。同时，根据病人及家属需要给予具体、合理、有效的咨询和指导。哨点医院应积极配合各级CDC定期随访CJD病人。中国CDC朊病毒病检测中心咨询电话：63564478。,现场处理原则,流行病学资料：重点了解可疑病人的家族史、个人居住旅游史，了解病人职业和饮食习惯。 样本采集：脑组织：确诊意义；扁桃体：vCJD临床诊断意义；脑脊液：临床诊断意义；血液：家族型CJD确诊意义 样本运输：按普通感染性材料运输原则,病人血液：双份，冷冻，B类包装脑脊
36、液：双份，冷冻，B类包装脑组织：冷冻，B类包装其他组织：冷冻，B类包装,人类CJD组织标本的包装,B类感染性物质的包装与标签,B类传染性物质包装要求,包装系统包括：主容器、辅助包装和刚性外包装。包装材料必须能承受运输过程中的震动与负载主容器、辅助包装、外包装固定。内容物的任何泄漏都不得破坏辅助包装、衬垫材料或外包装的完好性。,B类传染性物质包装要求,外包装必须张贴UN3373标记。外包装上临近菱形标记的部位必须表明运输专用名称“Diagnostic specimen”（诊断标本）“Clinical specimen”(临床标本)或“Biological substance,Category B
37、”（生物物质 B类）。同时还应标明联系人姓名、地址和电话号码。字体（字母、数字）高度不小于6mm。,包 装,防护隔离原则,医疗防护尽量避免直接接触CJD病人血液；避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤；一旦出现意外应立即用大量清水冲洗。隔离原则无需特殊病区，无需负压病房，但最好使用单间；密切接触者无需进行医学隔离或医学观察。,感染清除原则,器械使用尽量使用一次性器械和用品，焚烧接触体表器械无需特殊消毒接触组织器械必须特殊消毒病人用品尽量使用一次性器械和用品，焚烧衣服被褥等如污染有血液，焚烧病人排泄物无明确感染性，无需特殊处理病房处理无需特殊处理局部污染血液等可用NaOH或次氯酸纳溶液表面浸泡处理,焚烧高温高压：134C ，12 hr化学试剂：2N NaOH，1 hr5% NaOCl（至少有20000ppm游离氯），1hr3% SDS，煮沸3分钟,TSE感染因子灭活,Thank you!,
