1、,颅内和椎管内肿瘤,汤 云,颅 内 肿 瘤(Intracranial Tumors),第一节,概述：,颅内肿瘤(Intracranial Tumors)为神经外科常见病，分原发和继发二类， 原发性颅内肿瘤 肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管和残余胚胎组织。年发病率7.8-12.5/10万人。男性略多于女性，幕上多于幕下。 继发性颅内肿瘤 其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内，以肺癌脑转移最多见，主要经血流到颅内。,儿童及青少年以后颅窝及中线部位的肿瘤为多，髓母细胞瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤。 成人以胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤多见。,生殖细胞瘤,胶质瘤,多形性胶质母细胞瘤,女性53岁胼胝体膝部多形
2、性胶质母细胞瘤,老人转移瘤,肺癌脑转移,脑转移瘤,女性 41岁乳腺癌脑转移F/41Breast cancer with brain metastases,颅内肿瘤的病因,同其他肿瘤一样： 病因不明。 肿瘤分子生物学研究表明，癌基因和抗癌基因与肿瘤的发生发展密切相关。 诱发肿瘤因素：遗传、环境、物理、化学和生物因素等。,颅内肿瘤的分类,根据肿瘤发生的解剖部位、组织来源、形态学特点和生物学特性分类：（参照1992年WHO分类和1998年北京神经外科研究所分类）,颅内肿瘤的分类,1. 神经上皮组织肿瘤：星形细胞瘤、室管膜瘤2. 脑膜的肿瘤：脑膜瘤、脑膜肉瘤3. 神经鞘细胞肿瘤：听神经鞘瘤、三叉神经鞘
3、瘤4. 垂体前叶肿瘤：垂体腺瘤5. 先天性肿瘤：颅咽管瘤、畸胎瘤6. 血管性肿瘤：血管网状细胞瘤7. 转移性肿瘤8. 邻近组织侵入到颅内的肿瘤9. 未分类的肿瘤,颅内肿瘤的分类,脑实质内肿瘤星形细胞瘤（Astrocytoma）少枝胶质细胞瘤（Aligodendroglioma）多形性胶质母细胞瘤（Glioblastoma multiforme）神经节细胞瘤（Gangliocytoma）髓母细胞瘤（Medulloblastoma）生殖细胞肿瘤（Germ cell tumor）转移瘤（Metastasis）,颅内肿瘤的分类,脑实质内肿瘤脑膜瘤Meningioma垂体腺瘤Pituitary aden
4、oma神经鞘瘤Neurinoma颅咽管瘤Craniopharyngioma表皮样囊肿Epidermoid Cyst脊索瘤Chordoma转移瘤metastasis,颅内肿瘤的分类,脑室内肿瘤Ependymoma室管膜瘤papilloma乳头状瘤Meningioma脑膜瘤.,发病部位,大脑半球发生脑肿瘤的机会最多。其次为蝶鞍，鞍区周围，桥脑小脑角，小脑，脑室和脑干。 某些肿瘤可生成2个以上的多发性肿瘤。,不同性质的肿瘤好发部位不同：,星形细胞瘤、胶质细胞瘤大脑半球皮层下 室管膜瘤脑室壁 垂体腺瘤、颅咽管瘤鞍区神经鞘瘤桥脑小脑角脑膜瘤与蛛网膜颗粒分布一致，多见 于矢状窦旁和大脑凸面 髓母细胞瘤小脑
5、引部,临床表现,主要包括 颅内压增高的症状与体征 局灶性的症状与体征,（一）颅内压增高的症状与体征,1.头痛：随病情渐进性加剧，幼儿、老 人头痛发现较晚2. 呕吐：喷射性3. 视乳头水肿：幕上肿瘤出现晚，幕下 肿瘤出现早4. 其他：头晕、视力减退、复视、意识 改变、大小便失禁等,（二）局灶性症状与体征,一类是早期的刺激症状如癫痫、疼痛、抽搐。 一类是晚期的正常神经组织挤压和破坏而导致功能丧失如偏瘫、失语、感觉障碍。 最早出现的局灶性症状有定位意义。如额叶前部的精神症状、中央前回刺激性癫痫及破坏性上运动神经元瘫痪、中央后回对侧半身感觉异常。,不同部位颅内肿瘤临床表现的特点,大脑半球肿瘤的临床表现
6、 胶质瘤最多见，其次是脑膜瘤和转移瘤。常见症状：精神症状：额叶肿瘤；癫痫发作：额叶、颞叶、顶叶肿瘤常见；感觉障碍：为顶叶肿瘤常见症状；运动障碍；失语症；视野损害。,不同部位颅内肿瘤临床表现的特点,鞍区肿瘤 视力视野改变； 眼底视乳头萎缩； 内分泌功能紊乱。 松果体区肿瘤 颅内高压出现早，双眼上视困难，儿童性早熟。,不同部位颅内肿瘤临床表现的特点,后颅窝肿瘤 小脑半球肿瘤：肢体共济障碍，爆破性 语言，眼球震颤； 小脑蚓部肿瘤：步态不稳，行走不能。 桥小脑角肿瘤：眩晕、耳鸣、进行性听 力下降、颅神经麻痹，后期 后组颅神经麻痹；,各类不同性质颅内肿瘤的特点,（一）神经胶质瘤1. 星形细胞瘤（astr
7、ocytoma）：是最常见的神经胶质瘤，恶性程度较低，约占颅内肿瘤40%，多见大脑半球，中青年多见，因界限不清，手术难切尽，术后易复发，应辅以防化疗，5年生存率30%。2. 少突胶质瘤：占胶质瘤的7%，多见于大脑半球白质，生长慢，瘤内有钙化。3. 室管膜瘤：占胶质瘤的12%，好发儿童、青年，多见于侧脑室、四脑室、三脑室。4. 髓母细胞瘤：高度恶性，好发210岁儿童，长于小脑蚓部突入四脑室。5. 多形性胶质母细胞瘤：占胶质瘤的20%，大脑半球额顶颞叶多见。,病理切片,T1WI,FLAIR,星形细胞瘤，级,T1WI C-,T1WI C+,T2WI,FLAIR,胶 质 母 细 胞 瘤,常规MRI显示
8、胶母细胞瘤典型（伴病灶中央坏死和瘤周水肿表现）,各类不同性质颅内肿瘤的特点,（二）脑膜瘤（meningioma） 发病率仅次于胶质瘤，约占颅内肿瘤的20%，多良性，病程长，女性与男性之比为2:3，发病高峰30-50岁，多见于矢状窦旁和大脑凸面。脑膜瘤包膜完整，双重供血，术中出血多，手术多可切尽，预后好。3cm可行X刀刀治疗。,T1WI,脑 膜 瘤,FLAIR,T1WI C+,常规MRI显示脑膜瘤的典型表现,良性脑膜瘤瘤,脑膜瘤神经束成像图,在神经束成像图上显示一良性肿瘤所造成的神经束推移征，即扣带束（黄），胼胝体（蓝），上纵束（绿）和放射冠，即皮层脊髓束（红）被推移，符合脑膜瘤的诊断。,放射冠
9、,扣带束,胼胝体,上纵束,神经束成像图,神经束成像图明确何神经束受犯。,脑组织,脑组织,肿瘤,肿瘤,肿瘤,病理切片 1,病理切片 2,脑 膜 瘤,各类不同性质颅内肿瘤的特点,（三）垂体腺瘤 （pituitary adenoma） 是最多见的鞍区肿瘤，来源于垂体前叶的良性肿瘤，肿瘤直径1cm为微腺瘤，1cm为大腺瘤，3cm为巨腺瘤，症状包括内分泌功能紊乱、视力视野改变和颅内压增高。,垂体腺瘤的分类,既往按肿瘤细胞染色特性嫌色性、嗜酸性、嗜碱性 目前为细胞分泌功能分类法泌乳素腺瘤（PRL瘤）、生长激素腺瘤（GH瘤）、促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）等，有混合型腺瘤。 如肿瘤直径分 1cm，突破鞍膈为大腺瘤，3cm 为巨腺瘤。,不同垂体腺瘤内分泌功能紊乱的特点,泌乳素腺瘤（PRL瘤） 因PRL分泌过多，女性闭经、泌乳、不育，男性性功能减退 生长激素腺瘤（GH瘤） 巨人症和肢端肥大症 促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤） 因ACTH分泌过多，出现皮质醇增多症，如向心性肥胖、高血压、性功能减退,垂体腺瘤的视力视野改变,视神经和视交叉受压 视力减退 视野缺损（双颞侧偏盲） 原发性视神经萎缩,二 蝶鞍区解剖,垂体腺瘤的治疗,治疗以手术为主，入路有经蝶和经颅，术后有残留应放疗。 伽玛刀治疗可微腺瘤。 嗅隐亭可用于泌乳素腺瘤的治疗，可使肿瘤减小和减低泌乳素水平。,垂体腺瘤图,
