1、皮肤病学,自身免疫性疾病,皮肌炎 、多发性肌炎硬皮病,皮肤病学,概念：胶原病，结缔组织病 与自身免疫有关的一类疾病,皮肤病学,特点血清中有自身抗体、致敏淋巴细胞它们作用于靶组织，造成损伤动物实验可复制该模型，并能转移转归与自身免疫强度有关慢性迁延遗传倾向,皮肤病学,主要疾病,内含多个病谱：皮肌炎、硬皮病、红斑狼疮 、类风湿关节炎、干燥综合征、桥本甲状腺炎、重叠综合征等,皮肤病学,皮肌炎,概念 原因不明的累及皮肤、横纹肌的弥漫性炎症，表现为进行性对称性近端肌无力、多种皮肤损害。 其中只有肌肉改变而无皮疹者称多发性肌炎。 男女比为1：2，病因尚不完全清楚，约10%的患者合并恶性肿瘤。,皮肤病学,病
2、因：自身免疫紊乱、病毒感染等细胞免疫：将致敏淋巴细胞转移到小鼠或豚鼠可诱导多发性肌炎。体液免疫：-球蛋白增高，类风湿因子、抗核体及特异性的自身抗体。病毒感染：电镜检查发现肌细胞核内、血管内皮细胞、血管周围的组织细胞或成纤维细胞的胞浆和核膜内有线状结构小体，与粘病毒类似。,皮肤病学,临床表现 典型皮疹：双上眼睑和颜面水肿性暗色或紫斑疹。,皮肤病学,Gottron征，掌指为关节和指间关节伸面鲜红色或暗紫色斑疹和丘疹，上覆细小糠状鳞屑，萎缩，有毛细血管扩张和色素减退，皮肤异常色病样皮疹,皮肤病学,肌炎：骨骼肌和心肌、平滑肌 四肢近端肌肉、肋间肌和膈肌、呼吸因难；心肌、心力衰竭 肌无力、肌痛、压痛、运
3、动痛、运动障碍、肌肉萎缩、肌纤维化或使肌肉变硬 颈部肌肉受累-抬头困难 咽喉及食管肌肉受累-吞咽困难 膈肌及呼吸肌受累-呼吸困难,皮肤病学,其它： 发热、关节痛、间质性肺炎、心包炎、胸膜炎、肝脾及淋巴结肿大等。 累及皮肤、肌肉和内脏器官，恶性肿瘤。,皮肤病学,病理学 皮疹的组织病理：与SLE相似。 骨骼的组织病理、特发性肌病的肌肉纤维有变性、再生、坏死及细胞吞噬现象，肌肉内动静壁上可见IgG、IgG、IgM和C3的沉积。,皮肤病学,实验室检查非特异性指标：肌浆酶：血清肌酸磷酸酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、谷草转氨酶（AST/GOT）、谷丙转氨酶（ALT/GPT）及乳酸脱氢酶（LDH）的增高。
4、与病情的活动度相关。尿肌酸：24小时尿肌酸量常大于200mg，常达4001200mg。,皮肤病学,特异性指标：免疫学指标：多种自身抗体阳性。有诊断价值的有抗Jo-1抗体、抗 PM-1抗体均为特异性的PM抗体、抗Mi抗体。肌电图：肌病图型肌原性损害。失神经纤维性颤动；随意收缩时可见低电位；出现短时波或复合波肌活检：肌纤维横纹消失、变性、坏死，间质炎性细胞浸润。,皮肤病学,诊断主要根据对称性近端肌痛及肌无力；血清肌浆酶增高；典型的肌电图异常；典型的肌活检所见；典型的DM皮诊。,皮肤病学,治疗皮质类固醇激素：醋酸泼尼松4060mg/d，肌浆酶降至正常才开始减量。雷公藤免疫抑制剂、氨甲蝶呤、环磷酰胺。
5、非甾体抗炎药、蛋白同化激素。,皮肤病学,康复及时就诊：慢性病活动期要绝对卧床休息注意营养，高蛋白、高维生素、低盐饮食为主避免日晒，注意保暧，避免受凉感冒加强皮肤、粘膜护理，防止感染。减轻肌肉萎缩。除外恶性肿瘤。不可自行将皮质类固醇激素减量或停药。防止和减少各种感染全科医师应将社区此类对象登记造册定期上门访视给予指导。,皮肤病学,硬皮病,概念：表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和硬化，并可伴有心、肺、肾、胃肠等内脏器官的损害的自身免疫性疾病。 分为系统性和局限性。有多个系统的硬化者，为系统性硬皮（化）症。,皮肤病学,病因尚不明血管学说：小血管、内膜增生、血管硬化、直至管腔闭塞。胶原代谢异常学说：皮损内
6、胶原合成增加，纤维化。免疫异常学说：淋巴细胞为主的细胞浸润，多种自身抗体。,皮肤病学,临床表现 1. 系统性硬皮病，进行性系统硬化症（PSS）。 有肢端硬化症、弥漫型硬皮病及CREST综合征三种类型。,皮肤病学,肢端硬化症： 先有雷诺现象-手指末节开始，渐及前臂、面、颈、胸、下肢等处。 进展缓慢，预后较好。,皮肤病学,弥漫型：从躯干部开始，迅速累及全身，内脏受累较重。水肿、硬化、萎缩三个时期。肿胀、红斑、硬化、绷紧、变细、有蜡样光泽，活动受限、挛缩，呈爪状手。溃疡，不易愈合，凹陷性瘢痕。呈假面具样。皮肤萎缩，鼻尖如鹰嘴，鼻翼萎缩，鼻孔狭窄；眼睑挛缩外翻；口唇变薄，收缩，张口困难，唇周有放射状条
7、纹；舌系带挛缩，齿龈萎缩。胸部皮肤受累时有紧束感，皮肤紧贴于骨面。皮损处毳发脱失，出汗减少，皮肤干燥。指甲易碎、变薄或脱落。皮肤色素异常，有机痛、肌无力以及关节痛、关节炎等运动系统中食道常衔累及，表现为吞咽困难及其他胃肠道症状；肺、心、肾及神经系统均可累及，肺纤维化及间质性肺炎亦很常见。,皮肤病学,CREST综合征：是系统性硬皮病的一个良性亚型，以雷诺现象，食道功能障碍，指端皮肤硬化，而、胸、背部毛细血管扩张，钙质沉积为表现。,皮肤病学,2. 局限性硬皮病：皮肤初起为圆形、卵圆形、点滴形或不规则形斑片，淡红或紫红色，轻度水肿。牙白色、硬化，蜡样光泽、边界清楚，皮损萎缩呈白色或淡褐色疤痕。呈刀劈
8、状。,皮肤病学,病理：胶原纤维和小动脉改变。早期（炎症期）和晚期（硬化、萎缩期）。真皮胶原纤维肿胀和均一化。淋巴细胞为主的浸润。真皮胶原纤维硬化肥厚，真皮血管壁增厚，其中尤以血管内膜增厚显著.汗腺及皮脂腺萎缩.直接免疫荧光，皮损处表皮与真皮结合部有免疫球蛋白沉积。,皮肤病学,实验室检查非特异性： 球蛋白升高，白蛋白降低,皮肤病学,特异性： ANA阳性率90%以上，类风湿因子（RF）阳性。 抗SCL-70抗体是系统性硬皮病的血清标记性抗体，阳性率20%50%。抗着丝点抗体（ACA）在CREST阳性率达5090%。,皮肤病学,诊断符合下述一个主要标准或两个次要标准。主要标准： 对称性手指及掌指关节或跖趾关节近端的皮肤增厚、绷紧及硬化。这种皮肤改变可波及整个肢体、面部、颈部和躯干（敏感性91%，特异性99%）。,皮肤病学,次要标准： 手指硬化：指上述皮肤变化仅限于手指； 指端凹陷性瘢痕或指垫实质丧失； 双侧肺底纤维化。 上述诊断标准对系统性硬皮病的特异性为97%，在对照研究的SLE、DM/PM或雷诺疾病人中阳性率仅2%。,皮肤病学,治疗保暖可减少雷诺病发生。硝苯吡啶等钙通道阻滞剂对雷诺病有效。低分子右旋糖酐加丹参注射液静滴。抗纤维化药物青霉胺及秋水仙碱。皮质类固醇激素可用于皮肤肿胀期活血化瘀、温阳通脉的中药雷公藤。,皮肤病学,康复慢性皮肤病需要综合对症治疗，加强营养、保暖、按摩。,
