1、法洛四联症根治术适应症 和时机选择,郭少先 200963,法洛四联症自然预后,TOF自然死亡1岁内25%，3岁40%，10岁70%，40岁达95%(3%)。有个案报道自然存活73岁。自然预后取决于右室流出道梗阻严重程度，绝大多数是死于缺氧或心力衰竭。 Kirklin，Barratt-Boyes （2003)Unoperated tetralogy of Fallot: case report of a natural survivor who died in his 73rd year; is it ever too late to operate? Duke University Medic
2、al Centre, USA.Postgraduate Medical Journal v.81 .2005,关注问题,四联症根治手术的最佳年龄一期手术和分期手术的指征手术方式的选择：a. 跨环补片的指征 b. 经室修补或非经室修补远期合并症的处理PVR、右室扩大、心律失常,法洛四联症根治术最新结果,Toronto,The Hospital of Sick Children，1985年后TOF根治术死亡率下降到2%以下，20年生存率达94%1%，40年存活率望90%Risk of PVR 0.8% per yearCorrective repair performed from 1960 to
3、 1998 included transannular patch (n=370), right ventricular outflow tract patch (n=326), no patch (n=333) and right ventricular-pulmonary artery conduit (n=54) European journal of cardio-thoracic surgery vol.35 2009,法洛四联症根治术,彻底解除右心室流出道狭窄/右室流出道-肺动脉重建严密修补室间隔缺损避免副损伤，恢复左心室至主动脉及右心室至肺动脉的正常血流闭合动脉导管未闭、体肺分流
4、管道或体肺侧枝等异常交通，以及矫治合并的其他心内、心外畸形 50年手术经验(Lillehei1955),近远期疗效满意.,右室流出道重建的参考标准(阜外),体表面积（郭加强）1 1620mm年龄计算(岁)15 1720mmSP RV/LV0.7PG2O40mmHg,TOF根治术适应症-肺动脉发育情况,TOF肺动脉狭窄的部位和程度有很大差别。肺动脉瓣与瓣上狭窄，主肺动脉与分叉部狭窄多数能行一期根治术。左右肺动脉及其远端狭窄则应慎重考虑McGoon比值反映肺动脉分叉部远端狭窄程度是比较实用的指标。测量心包外两侧肺动脉（肺叶动脉分出前的两侧肺动脉）的直径之和除以膈肌平面降主动脉直径，计算其比值。Mc
5、Goon比值的正常值为大于2.0肺动脉指数（PIA）又称Nakata指数为心血管造影影像测量心包外的两侧肺动脉的横切面积除以体表面积PAI=心包外左侧肺动脉的横切面积（m）+心包外右侧肺动脉的横切面积(m)/ 体表面积().正常值330.,TOF根治术适应症-左心室发育情况,左心室发育情况可借助超声心电图测定左心室舒张末期容量，用左室舒张末期容量指数表示（LVEDVI）左室舒张末期容量指数=左室舒张末期容量（ml）/体表面积()正常值在男性为58ml/，女性50 ml/。在绝大多四联症病人，由于肺部和左心房血流减少，往往左心室发育偏小。左心室舒张末期容量指数会减小。只有30ml/,约为正常值6
6、0%,TOF矫治手术才能得到较满意的结果。选择性心室造影评估左心室发育情况。在舒张期左心室腔小于右心室的2/3或1/2，则说明左心室发育不良,F4根治术适应症,诊断明确肺动脉发育好，McGoon比值大于1.2肺动脉指数150 m/左心室舒张末期容积指数LVEDVI30 ml/?CI=HRLVEDVILVEF%TOF肺动脉发育较好的很少左室发育不良不符合上述指标应考虑先行姑息手术，分期根治术严重紫绀和晕厥不是根治手术禁忌症,诊断检查,超声心动图并存畸形确定诊断肺动脉发育水平左室大小体肺侧枝X-ray肺血多少,对称否,心血管造影确定诊断并存畸形肺动脉发育水平McGoon比、肺动脉指数左室大小体肺侧
7、枝冠状动脉,F4根治术的时机,近年来根治手术更趋于小龄化对TOF病理生理的深入了解，外科技术,麻醉,CPB及PICU技术共同提高Arsdell认为311月TOF根治手术是安全的早期手术有利于保护右心室功能减少心脏继发改变促进肺血管正常发育避免、减少缺氧并发症减轻家庭心理、经济负担轻症者12岁后择期手术,阜外医院TOF根治术年度手术量,2000年1月1日2008年12月31日连续2630例TOF根治手术年龄0.1 54岁体重3 93kg二期根治33例，1.25%一期根治2587，98.75%婴幼儿病例逐年增多而年度死亡率连续下降至2%,TOF根治术,病例年龄构成年龄组病例数百分比0.130.11
8、0.1A0.340.150.3A0.5833.160.5A155521.101A397136.923A534513.125A1847518.06181947.38,临床资料低于6个月龄TOF年度手术量,临床资料,病例体重构成体重组病例数死亡数百分比58111.25W101017424.1210W201130363.182047540.84,TOF根治术时机选择,MAPCAS与年龄年龄组病例数发生率0.511.10.5A1173.21A3394.03A561.745A1881.681873.6早期根治能减少MAPCAS发生.Hybride 技术的应用TOF合并MAPCAS一期根治术，术后灌注肺并
9、发症减少，疗效明显提高.,TOF根治术时机选择,各年龄段手术例数及死亡率年龄段手术例数死亡率A0.5904.440.5A15554.321A39713.193A53453.195A184750.84181941.55,TOF根治术时机选择,各体重段手术例数及死亡率体重kg手术例数死亡率5812.55W1010174.1310W2011302.65204750.84,小于6月TOF根治术,临床资料男 /女=2：1平均年龄 4.71.4月平均体重 7.01.4 kg术前Hb平均 13.32.7 g/l术前血氧饱和度 83.28.9 术前缺氧发作 22例 20.2,小于6月TOF根治术-,术前超声资
10、料左室直径 18.54.8 mm升主动脉 14.62.3mm肺动脉 5.51.4mm右肺动脉 5.51.4mm左肺动脉 5.31.3mm,术后肺动脉瓣环10.11.5mm右肺动脉 7.21.2mm左肺动脉 6.81.1mm,造影指征左右肺动脉严重发育不良4mm左室小，左室舒张末直径15mm体肺侧支血管形成冠脉畸形,小于6月TOF根治术,RVOT重建跨环补片 60.58瓣下补片 38.46直接缝合 0.96自体心包 73.1带瓣同种肺动脉 19.2带瓣牛颈静脉 6.7,小于6月TOF根治术,根治手术低温、体外循环 64例 61.5深低温、低流量 40例 38.5体外循环时间 9339分主动脉阻断
11、时间 6321分深低温低流量 3119分心肌保护 冷晶液,结果,全组死亡4例 4.44%合并肺动脉缺如1例合并左肺动脉缺如/肺动脉瓣缺 1例急症手术 1例,死亡原因：低心排 2例呼吸窘迫 1例坏死性肺炎 1例,小婴儿法洛四联症跨环补片的比率,四联症6月内小婴儿根治手术效果,TOF根治术时机选择,小年龄小体重仍是危险因素，紫绀缺氧严重患者应早手术轻症状患儿可延2岁后手术，降低风险。,TOF根治术时机选择料,急诊与择期手术死亡率比较手术例数死亡率急诊手术6010 择期手术25702.76晕厥缺氧发作频繁患儿，经内科处理调整全身状况后应积极手术。,二次手术与一期根治手术死亡率比较手术例数死亡率二期手
12、术33(2)6.06一期根治2597(75)2.89B-T术后36月复查，肺动脉发育满足条件尽早行根治术。,TOF根治术时机选择,一侧肺动脉缺如(APA)手术13例（1）单侧肺动脉发育好，MG比/PAA达标，是根治适应症,需单瓣补片。症状不严重可延至2岁，冠状动脉畸形30例（2）对外科技术要求高，可能需外管道。症状严重小婴儿可先行B-T，误伤切断冠状动脉，后果是灾难性的。 肺动脉瓣缺如(APV) 7例(1) 诊断即为手术适应症，尽早手术。带瓣管道或加单瓣补片肺动脉成形,总 结,肺动脉发育良好，绝大部分TOF可以一期根治,疗效满意严重肺动脉发育不良需分期手术冠状动脉异常不是手术禁忌征，但手术误伤将灾难性后果。技术条件不允许可先行姑息手术TOF合并肺动脉瓣缺如，因其肺动脉瘤样扩张呼吸窘迫，诊断即为手术适应症外科技术、麻醉、体外循环、PICU技术条件满足，小婴儿TOF根治术可取得良好的效果。早期根治能减少MAPCAS发生.Hybride 技术的应用，TOF合并MAPCAS一期根治术疗效明显提高.,谢 谢,
