1、主动脉夹层、壁间血肿及穿通性溃疡,首都医科大学附属北京安贞医院北京市大血管疾病诊治研究中心,黄连军,概 述,急性主动脉综合征：（acute aortic syndromes,AAS） 临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患，发病机理不同，但可合并存在或相互演变。包括：主动脉夹层（aortic dissection, AD）主动脉壁内血肿 （ intramural aortic hematoma, IMH）主动脉穿通性溃疡（ penetrating aortic ulcer, PAU ）动脉瘤破裂创伤性主动脉离断,AD IMH PAU,病因和病理生理学,典型AD:发病机制： 中层囊性坏死
2、内膜撕裂病理学特点：内膜撕裂真假“双腔” ，存在交通 远段同时存在再破口病因：仍不明确高血压 （ 70患者）Marfan综合征医源性以及外伤 主动脉瓣狭窄等,外伤后胸痛，造影示B型AD,夹层的影像学征象,真假双腔 部位 范围 大小内膜片内膜破口 假腔内附壁血栓 主要分支受累情况 急症指征 ：AI心包积血胸腔积血缺血,case1,夹层破口,110例B型AD患者CT显示夹层再破口的数量再破口数 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 合计例数 2 16 23 22 21 11 6 6 1 1 1 110,B型AD突发左心功能不全，室性心律失常，升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流，A型AD,升主
3、动脉近端内膜破口，头臂动脉受累。,急症指征-AI,急症指征-胸腔积血,型，中等量较高密度心包积液，值u。,急症指征-心包积液（血）,急症指征-主要分支严重缺血,主要分支受累缺血分型动力型：真腔狭窄、塌陷静力型：内膜片剥离至分支开口或分支腔内分支起自假腔；分支夹层,：动力型；：静力型,左冠状动脉开口处可见内膜片影,冠状动脉受累,冠状动脉受累,头臂动脉受累,肋间动脉受累,腹腔干及肠系膜上动脉受累,腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。,肾动脉受累,右肾起自假腔,型，右肾动脉开口处可见内膜片，右肾灌注较对侧差。,主动脉象鼻术后，降主动脉支架远端位于假腔，腹主动脉真腔近闭塞，左肾动
4、脉及左肾灌注极差。,TSGP前，腹主动脉（真腔）造影,TSGP后，腹主动脉及其分支供血改善,腹主动脉真腔塌陷,分支动力型缺血,双侧髂总动脉近段可见内膜片,髂动脉受累,右髂动脉可见真假双腔,主动脉壁内血肿（IMH）的诊断,发病机制：主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂动脉粥样斑块破裂溃疡血液渗中膜层 病理学特点：血肿位于中膜与外膜之间无内膜破裂，无血流交通,主动脉壁内血肿（IMH）的诊断,病因：尚不清楚，可能与下列有关：高血压主动脉粥样硬化某些结缔组织疾病或遗传性疾病发生部位：降主动脉升主动脉前者多于后者,主动脉壁内血肿（IMH）的诊断,影像学检查方法：CT增强:首先MRI检查DSA：对主动脉壁
5、显示不良影像学表现主动脉壁环形或新月形“增厚”5 mm CT上可见内膜钙化移位没有明确内膜片无血流灌注,主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断,壁内血肿与典型夹层,IMH血肿位于中膜与外膜之间没有明确内膜片无血流灌注主动脉壁环形或新月形增厚增厚的动脉壁动态变化较AD显著,AD血液进入中膜，于中膜内1/3处剥离可见内膜片及内膜破口原发破口、再破口真假“双腔” ，存在交通 一般真腔小，假腔大,慢性AD，原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。,主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断,壁内血肿与典型夹层,IMH,AD,主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断,AD原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难
6、，需动态观察。,第一次CT 示B型AD。,2年后复查CT示夹层假腔血栓化，类似壁内血肿。,主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断,壁内血肿与主动脉粥样硬化,壁内血肿主动脉壁环形或新月形“增厚”5 mm 内壁较光滑CT上可见内膜钙化移位临床上多表现为急性主动脉综合征,主动脉粥样硬化主动脉壁不规则增厚内壁不光滑充盈缺损、多发小溃疡钙化位于增厚的主动脉壁内有好发部位，病变多不连续临床常无症状,主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断,主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成，增厚管壁内可见钙化。以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、双侧髂动脉为著.,管壁新月形“增厚”,内壁较光滑，内膜钙化移位，弓降部可见P
7、AU,主动脉壁内血肿,动脉粥样硬化,主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断,发病机制： 粥样斑块溃疡穿透内膜/ 内弹力板,破入中膜病因：高血压粥样硬化,主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断,临床特征：多发生于60岁的老年男性多伴有高血压广泛的动脉粥样硬化和钙化发生部位：绝大多数发生于降主动脉,主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断,影像学检查方法CT增强：首选MRI检查：对动脉壁显示不如CTDSA：用于介入治疗影像学表现壁在性“充盈缺损”+ 深大的“龛影” 可合并局限性IMH可并发血液外渗、纵隔血肿或心包出血等,主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断,不同形态的溃疡。,主动脉穿通性溃疡(PAU)的鉴别诊断,PAU病
8、变相对局限形态多不规则常伴有IMH,AD病变范围广泛真腔受压更明显（真腔小，假腔大）可伴有IMH,PAU与AD,联系：PAU可进展为AD；大的PAU断层图像上可呈“双腔”征，又称局限性AD。,鉴别：,主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断及鉴别,PAU主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内血肿无大量血栓包绕可进展为假性动脉瘤,假性动脉瘤破口小、瘤腔大，周围血栓包绕,PAU与假性动脉瘤,主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断及鉴别,PAU主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内血肿可演变为真性动脉瘤,真性动脉瘤直径正常主动脉直径的1.5倍梭囊状,PAU与真性动脉瘤,Case 1,IMH吸收好转,Case 2,IMH进展,CT
9、示降主动脉IMH破入双侧胸腔,Case 3,IMH破裂,IMH吸收、AD进展破裂,男，突发胸背部剧痛，CT示A型IMH，腹主动脉肾动脉开口以远AD，累及左侧髂动脉。,Case 4,IMH吸收、AD进展破裂,8个月后，IMH吸收，腹主动脉AD累及范围同前，假腔增大，其内部分血栓形成。,Case 4,08-10-6,IMH吸收、AD进展破裂,08-10-6,3年后，腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收，髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内膜破口，假腔增大、瘤样扩张、破裂、形成巨大后腹膜血肿。,Case 4,降主动脉起始部指状溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成,Case 5,半月后复查，溃疡和I
10、MH无明显变化,无变化,Case 6,PAU进展,PAU进展形成夹层,男，43岁，突发胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主动脉PAU（红示）,3天后，再次胸腹部剧痛，并双下肢截瘫。复查CT示降主动脉PAU进展形成AD（B型），F：假腔，示内膜原发破口，原PAU处。左侧肋间动脉广泛受累未见显影。,Case 7,PAU进展形成假性动脉瘤,降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。,PAU破裂,Case 8,Case 9,Case 11,PAU形成真性动脉瘤,Case 10,IMH的预后及治疗策略,预后：慢性：一般病情稳定或自然吸收急性：约30 %发生主动脉破裂，升主动脉多于降主动脉治疗策略：尽可能保守治疗，密切观察。以下情况应及早介入或手术治疗：合并PAU持续或复发疼痛胸腔或心包积液进行性增加者破裂倾向者,PAU的预后及治疗策略,预后：A型PAU：约50左右可发生AD或主动脉破裂B型PAU：约10左右可发生AD或主动脉破裂治疗策略：无症状慢性PAU，密切临床和影像学随访。以下情况及时介入或外科治疗：持续胸痛或复发疼痛溃疡直径大于20mm或深度大于10mm随访过程中溃疡加深加大动脉瘤形成或夹层形成即将破裂：血液大量外渗如胸腔等,Thank You !,
