肥厚性皮肤骨膜增生症.ppt

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资源描述

1、内分泌科病历分析,李东明,一般资料,姓名: 张帅 职业: 无 性别: 男 工作单位: 无 年龄: 22岁 婚姻: 未婚 出 生 地: 江苏句容 入院日期: 2013-09-04 14:19 民族: 汉,主诉,四肢肢端肥大4年余,现病史,2008年四肢肢端肥大,以手指足趾末端为主,无局部红肿热痛,面貌粗陋,头皮和睑皮增粗增厚。2010年活动后双下肢肿胀疼痛,自觉踝膝关节肥大。 至我院门诊就诊,查垂体MR3T(平扫+增强)示:考虑垂体微腺瘤可能性大。查GH:6.34Miu/L(参考范围0-13.0Miu/L)。 近半年视物模糊,长时间视物后症状明显,伴眼分泌物增多。 近1月膝关节活动受限,下蹲不能

2、,双下肢疼痛症状加重,站立或行走30-60min后出现。于南京军区总医院就诊,查垂体MR(平扫+增强)示:垂体微腺瘤可能性大。查血清甲状腺功能正常,GH 2.64ug/L(参考范围0-6ug/L)。,既往史:否认“高血压、糖尿病、冠心病”等慢性病史,否认“结核、肝炎”等传染病史。家族史:否认家族成员中类似病例。,入院体格检查,身高175cm,体重60kg,BMI 19.59kg/cm2无胡须、腋毛,阴毛稀少。面貌粗陋,毛孔增大,头皮和睑皮增粗增厚。额部皱纹增粗增厚呈脑沟回状,质地变硬,局部无红肿。下唇肥厚。手足粗大、肥厚,手指粗、足跟垫增厚。双下肢稍水肿,非凹陷性。外生殖器未见异常。,既往实验

3、室及器械检查,生长激素(2010-06-16,本院):6.34Miu/L(0-13Miu/L)。垂体MR3T(平扫+增强)(2010-06-17,本院):结合病史,考虑垂体微腺瘤可能性大。垂体MR(平扫+增强)(2013-08-20,南京军区南京总医院):垂体微腺瘤可能性大,请结合临床。,既往实验室检查,甲状腺功能测定(2013-08-20,南京军区南京总医院): T3 1.91nmol/L(1.23-3.07nmol/L), T4 116.97nmol/L(71-161nmol/L), FT3 4.92pmol/L(3.8-6.5pmol/L), FT4 13.4pmol/L(7.9-17.

4、2pmol/L), TSH 2.65mIU/L(0.3-4.5mIU/L), PRL 270.1mIU/L(95.4-400mIU/L)。 生长激素 2.64ug/L(0-6ug/L)。,2010年06月17日垂体MR3T(平扫+增强),考虑垂体微腺瘤可能性大。,入院诊断,1.肢端肥大待查: (1).垂体生长激素瘤? (2).肥厚性皮肤骨膜增生症? (3).垂体非GH瘤所致的肢端肥大症?,入院后血常规(2013-09-04),白细胞计数6.78x109/L红细胞计数4.18x1012/L中性粒细胞61.80%血红蛋白 119g/L血小板计数196x109/L,2013-09-04,尿常规正常。

5、粪常规正常。,2013-09-04,血钾3.30mmol/L血钠141.60mmol/L血氯104.40mmol/L血钙2.32mmol/L血磷1.27mmol/L血镁0.93mmol/L血糖4.27mmol/L肌酐57umol/L尿素2.09mmol/L尿酸301umol/L,肝功能、血脂2013-09-04,总蛋白59.20g/L白蛋白37.80g/L谷丙转氨酶6.4U/L谷草转氨酶8.8U/L乳酸脱氢酶123U/L-谷氨酰转肽酶11.6碱性磷酸酶87.3U/L总胆固醇3.45mmol/L甘油三酯0.75mmol/L高密度脂蛋白胆固醇1.07mmol/L低密度脂蛋白胆固醇2.02mmol/

6、L,皮质醇、ACTH 2013-09-04,24小时尿游离皮质醇测定: 635.20nmol/24h (108-961),甲状腺功能2013-09-04,游离三碘甲状腺原氨酸 4.73pmol/L(3.10-6.80)游离甲状腺素14.53pmol/L (12.00-22.00)促甲状腺激素1.530mIU/L(0.270-4.200)抗甲状腺球蛋白抗体11.81IU/mL(115.0)抗甲状腺过氧化物酶抗体5.00IU/ml(34.0),性激素六项2013-09-04,FSH 促卵泡生成素2.32IU/L (1.27-19.26)LH 促黄体激素3.72IU/L (1.24-8.62)PRL

7、 泌乳素 339.67mIU/L (55.9-278.4)P 孕酮 1.84nmol/L (1.27-3.50)T 睾酮 22.49nmol/L (6.07-27.10)E2 雌二醇 303.80pmol/L (73.4-172.4),生长激素,(2013-09-04) GH 0.105ng/mL (0.010-3.60);(2013-09-05) GH 0.063ng/mL;,生化2013-09-10复查,电解质正常钾3.60mmol/L钠141.80mmol/L氯102.90mmol/L钙2.23mmol/L磷1.34mmol/L镁0.88mmol/L血糖4.41mmol/L肾功能正常肌酐

8、59.7umol/L尿素3.21mmol/L尿酸296umol/L,总蛋白58.90g/L白蛋白37.20g/L谷丙转氨酶6.9U/L谷草转氨酶9.0U/L乳酸脱氢酶131U/L-谷氨酰转肽酶7.6 U/L碱性磷酸酶82.5U/L总胆固醇3.20mmol/L甘油三酯0.59mmol/L高密度脂蛋白胆固醇1.10mmol/L低密度脂蛋白胆固醇1.76mmol/L,胸片:正常。心电图:正常。,2013年09月10日头颅CT,头颅CT平扫颅内及颅骨未见明显异常。顶部软组织增厚皱褶。,2013-09-10股骨正侧位片,股骨骨膜增生、局部硬化;,双膝关节正侧位DR(双侧),右髌骨及右膝骨端边缘及髁间棘突

9、骨质增生变尖,局部见疣状突起。,腕关节正、侧位片DR(一侧),右腕关节面模糊、毛糙;,手正、斜位片,足正侧位片(一侧),右踝关节面模糊、毛糙;右足诸跖跗骨骨皮质毛糙、模糊,骨膜增生、局部硬化;,骨盆平片,骨盆等骨皮质毛糙、模糊,骨膜增生、局部硬化;,上述X片报告结果,右侧尺桡骨、股骨、胫腓骨及右足诸跖跗骨、骨盆等骨皮质毛糙、模糊,骨膜增生、局部硬化;右腕、右膝及右踝关节面模糊、毛糙;右髌骨及右膝骨端边缘及髁间棘突骨质增生变尖,局部见疣状突起。,结论,血皮质醇、ACTH及其节律正常,24小时尿游离皮质醇正常; 库欣病;甲状腺功能正常;性激素FSH、LH、P、T均正常,E2高于正常;PRL稍高于正常 垂体泌乳素瘤;多次查GH正常低界 垂体GH;结论:垂体微腺瘤(无功能腺瘤)?,诊断,1. 肥厚性皮肤骨膜增生症 2.垂体微腺瘤? 存疑:白蛋白?E2?,

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