1、浅析冻结步态,脑病科,冻结步态是一种怎样的体验？,2010年Washington DC工作小组的定义：“企图行走时或前进过程中步伐短暂、突然地中止或明显减少”。较为形象化的描述：突然出现的双足似是被隐形的磁铁所吸引，故而像是被粘在或者钉进地板一样，无法挪步。video1,冻结步态的临床特点,冻结步态（Freezing of gait, FOG）是一种非特异性症状，多见于帕金森病、血管性帕金森综合征、帕金森叠加综合征等，也见于正常颅压性脑积水和某些微血管缺血病变。冻结步态常发生于以下情况：（1）转身时冻结（2）启动时冻结（3）即将到达终点时冻结（4）通过狭窄空间时冻结（5）巨大压力状态、抑郁焦虑
2、（6）双重任务（如边走边算数）,冻结步态发作的特点,冻结步态的临床形式,Schaafsma等根据冻结步态表现形式的不同，将其分为3种临床形式：小步伐拖足行进型：类似于慌张步态原地震颤型：双膝交替震颤明显完全运动不能型,冻结步态的临床分型,根据多巴胺能药物对症状的影响将其分为三种类型：（1）多巴胺反应型Dopamine-responsive FOG：关期为主的冻结（2）多巴胺抵抗型Dopamine-resistant FOG：开期与关期均明显冻结（3）多巴胺诱导型Dopamine-induced FOG ：开期为主的冻结,PD患者中发生冻结步态的危险因素,以步态障碍为始发症状无明显震颤症状步态平
3、衡及言语障碍病程较长左旋多巴治疗时间较长多巴胺能药物剂量较大起始症状在左侧疾病严重程度抑郁与焦虑状态认知损害,冻结步态的病理生理机制,至今冻结步态的病理生理学机制现仍未完全明确，研究者认为其与额叶皮质受损、基底节-脑干环路异常、皮质基底节环路异常以及感知过程受损等因素有关，其中额叶皮质受损、基底节-脑干环路异常对于冻结步态的发生发展起着至关重要的作用。（1）额叶皮质受损：帕金森病患者由于基底节受累，导致运动的自动性减弱，大脑高级功能更多地参与到步态中以代偿基底节功能，而大脑高级功能受损可引起冻结步态的形成，其中额叶皮质(主要负责运动的设计规划、步态控制和协调随意以及自主运动)受损引起冻结步态的
4、相关研究较多。磁共振影像示帕金森病冻结步态患者的额叶皮质较非冻结患者明显萎缩。,冻结步态的病理生理机制,2基底节-脑干环路异常：因外周感觉、情绪、情感对冻结步态的影响，人们认为除基底节外的感觉、边缘系统亦参与到冻结步态的形成，也就提出了基底节一脑干(负责感觉运动整合)假说，其中脚桥核（PPN）备受关注。脚桥核和基底节多巴胺能神经元的胆碱能与非胆碱能联系参与启步前姿势、步伐调整等运动整合，使姿势步态一致以避免步态冻结。此外，脚桥核还参与非运动功能如控制行为觉醒、注意和提示，这可以解释外周提示可以改善冻结步态。另外，脚桥核可以通过与伏核的连接接收边缘系统的情感信号，故脚桥核受损时患者多存在抑郁等情
5、感障碍。,冻结步态的评估,（1）冻结步态量表 Freezing of Gait Questionnaire（2）体格检查：完整的步态轨迹评估（启动，转身，通过狭窄空间，双任务等） Timed up and go试验（3）定量步态分析:三维步态分析系统,冻结步态的治疗,（1）首先评估冻结步态是否对患者产生严重影响：严重影响定义为对患者的活动能力及生活质量造成影响，如患者恐惧跌倒，或者已经出现了跌倒；（2）跌倒风险较高的冻结步态需给予积极治疗；（3）无论轻重，所有患者均应被宣教，告知跌倒风险，易诱发FOG的环境，以及可能的预防措施。,轻型冻结步态的处理,首先推荐物理康复训练：（1）感觉提示：节律性
6、声音刺激，如有节奏感强的音乐、进行曲、节拍器等，能够帮助患者减少冻结步态；适当的视觉提示，如横线等，可有效克服冻结步态。video2（2）物理训练：肢体拉伸放松练习，专门为PD患者设计的需要理疗师专业辅导的训练课程，如平板踏车训练。video3（3）迈步前先将重心移至对侧腿上；有意识地抬高双腿或增加步幅；跨过另外一个人的脚；行走时足跟先着地；转弯时尽量转大弯等。考虑给予单胺氧化酶B抑制剂（MAOB-I），如司来吉兰或雷沙吉兰，该药主要用于预防冻结步态的发生。,重度冻结步态的处理,一、药物及手术治疗（1）多巴胺反应型冻结步态：最常见的冻结步态类型。冻结步态发生在疾病“关”期，因此所有能够缩短“关
7、”期或者改善“关”期症状的药物都有可能对冻结步态有效。左旋多巴类药物是治疗该类型冻结步态的一线药物，情况允许下美多巴至少1000mg/d；多巴胺受体激动剂能够改善PD患者的运动症状，可缩短患者“关”期，理论上应该能改善冻结步态。然而既往临床经验发现DA有加重或诱发冻结步态的情况；金刚烷胺可减少冻结步态的发生；哌甲酯是一种中枢神经系统兴奋剂, 能有效抑制儿茶酚胺再摄取，在一定程度上能提高脑内多巴胺水平，但其用于冻结步态的治疗仍是充满争议的；STN深部脑电刺激可能减少该类型患者冻结步态的发生；十二指肠内左旋多巴凝胶注射与皮下阿扑吗啡注射可考虑作为冻结步态的治疗措施。,重度冻结步态的处理,（2）多巴
8、胺抵抗型冻结步态：随着疾病进展，部分多巴反应型冻结步态患者会发展成为多巴无效型，可能与非多巴胺能环路受损有关。非多巴胺能药物可能对该类患者有部分改善，如屈昔多巴+恩他卡朋；不管STN还是Gpi深部脑电刺激对该类患者均无效果；PPN-DBS的临床效果和作用机制尚存争议，故脚桥核对冻结步态的效果需进一步的研究。,重度冻结步态的处理,（3）多巴能诱导的冻结步态：多巴胺能药物诱导的冻结步态在临床中较为罕见（约5%），该类患者常主诉夜间较白天行走更好，尤其晨起服药前。多与多巴胺受体激动剂有关，具体机制不明。减少多巴胺能药物剂量可有改善，先减量DA，再考虑减量左旋多巴。如患者不能耐受减药，可考虑STN-DBS治疗，因手术治疗后药量可暂时减少。,重度冻结步态的处理,二、非药物治疗 给予视觉、听觉暗示； 辅助器械：包括拐杖、助步器和轮椅等。三、合并症的处理 （1）改善患者的焦虑及抑郁状态对冻结步态的改善亦有益处； （2）改善患者的视觉障碍； （3）改善患者的直立性低血压症状。,非典型帕金森综合症中的冻结步态,大剂量的左旋多巴治疗可取得一定疗效。金刚烷胺可用于PSP患者的冻结步态的改善。屈昔多巴可能对PSP患者的冻结步态有短暂疗效。DBS对非典型帕金森综合症患者的步态障碍无改善。,总结,
