1、癫痫类别体系,http:/ 根据标准化描述按国际抗癫痫联盟制定的发作类型进行分类 根据分类和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫综合征 进一步寻找病人可能的病因 按世界卫生组织制定的国际损伤、失能和残障分类标准评定病人残损程度。,癫痫发作类型的新分类,一个独特的病理生理机制和解剖基础所表现的发作性事件。这是一个具有病因、治疗和预后含义的诊断。,全身性癫痫持续状态全身性强直阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态Kojevnikov部分性持续性癫痫持续性先兆边缘性癫痫状态偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫,癫
2、痫综合征的分类,1 由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。它所涉及的不仅仅是发作类型。,部分性癫痫状态,主要表现：核心症状： 持续1-2秒肌阵挛：仅影响身体某部分的节律性肌肉收缩：持续数小时、数天，甚至数年的，睡眠中不消失 。 大约60%的病人除持续性癫痫发作外，还有其它类型的癫痫发作 ，如继发性全面发作或复杂部分性发作,治疗,1 尽可能诱找病因，对代谢或医源性疾病进行处理。2 最好的抗肌阵挛药物是吡拉西坦、丙戊酸、乙琥胺、苯二氮卓类的氯硝西泮。3 在治疗伴有颞中央棘波的良性儿童癫痫中苏太明、卡马西平可能有效。,2 持续性先兆,（1）历史注释和命名：持续性先兆是此次国际抗癫痫联盟新规定的一种发
3、作类型。先兆来自希腊语，本意是微风。,治疗,88%的持续性先兆能被安定、咪哒唑仑及劳拉西泮所控制，因而这些药物可作为治疗的首选。劳拉西泮作用时间短，如果必要的话可以长时间滴注。对安定或劳拉西泮的茅盾反应很少见，在伴有皮质发育不全的重症持续性部分性发作的病人，维生素B6治疗可能有效,临床表现,1 主要表现为由肢体主动或被动活动所引起短暂性强直或部分性发作。2 也可以感觉性贾克森氏发作起病，这种发作的痫样特征可通过发作期脑电图记录来证实(Arseni et al 1967).3 反射性跌倒发作出现在散步时，头皮脑电图有由足部诱发的痫样放电。4 CBZ，VPA仍是首选。,4 伴或不伴失神眼脸肌阵挛性
4、,诱发因素,最常见的诱发因素是在持续光线的情况下自觉或不自觉或反射性的闭眼。,临床表现,伴失神的眼肌痉挛有二个主要部份，眼睑肌痉挛，可以有或没有随后出现的意识改变；轻度意识改变（失神）。发作突然开始，迅速结束，约持续3-5秒钟。,除偶尔仅有一次肌阵挛外，每次发作都有3次以上的反复眼睑肌痉挛，通常是连续的、类痉挛的快速颤动。另外，眼肌痉挛还可伴有手的抽动 眼睑肌痉挛主要出现在脑电图痫样放电的第二秒， 。,（4）辅助检查,1 脑电图上可见到3-6HZ的高幅棘-慢波，持续1-5秒，通常在闭眼后的0.5-2秒内出现，黑暗中消失。2 过度换气可增加脑电图上的痫性放电。3 睡眠中可有广泛性多棘慢波的增加，
5、,临床表现,阅读时出现下颌阵挛，牙齿嚓嚓响，常伴手臂痉挛，如继续阅读则会出现全身强直阵挛性发作。发病时可能有短暂的认知功能损伤，可有失读症、语言停止，双侧肌阵挛和失神都有报道。,治疗,1 避免长时间阅读，避免睡眠剥夺，在必需阅读的地方采用磁带的方法避开长时间阅读。2 如果病人没有全身强直阵挛性发作，不需要药物治疗。3 大多数病人对丙戊酸和小剂量的氯硝西泮治疗反应好，卡马西平可能加重发作。,癫痫治疗学的变化,全身性发作强直-阵挛性发作 VPA、CBZ、 PHT阵挛性发作 VPA、CBZ、PHT 典型失神发作 VPA、拉莫三嗪 乙琥胺、氯硝西泮非典型失神发作 乙琥胺、VPA肌阵挛性失神发作 拉莫三
6、嗪 乙琥胺+VPA 强直性发作 VPA、CBZ、PHT痉挛 ACTH肌阵挛发作 VPA，拉莫三嗪， 乙琥胺，CLP 眼睑肌阵挛 乙琥胺+ VPA，CLP 拉莫三嗪+VPA肌阵挛失张力发作 VPA ，拉莫 负性肌阵挛 失张力发作VPA，CLP全身性癫痫综合征中的反射性发作,局灶性发作 局灶性感觉性发作 CBZ、VPA、PHT 表现为简单感觉症状 表现为经历性感觉症状 局灶性运动性发作CBZ、VPA、PHT 表现为单纯阵挛性运动发作 表现为不对称的强直样运动症状 表现为典型的（颞叶）自动症 表现为多动性自动症 表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作 痴笑发作 多种药物合用 肿瘤需手术 偏侧阵
7、挛发作 继发为泛化性发作 局灶性癫痫综合征中的反射性发作,癫痫综合征的国际分类,癫痫综合征 首选药物 良性家族性新生儿惊厥 不需治疗，必要时可选用苯 巴比妥、丙戊酸。 婴儿早期肌阵挛性脑病 药物治疗无效 大田原（Ohtahara）综合征 苯巴比妥 婴儿游走性部分性发作 氯硝西泮与司替戊醇联合应 用可能有效 West综合征 ACTH、强的松良性婴儿肌阵挛性癫痫 丙戊酸,癫痫综合征 治疗良性家族性婴儿惊厥 不需治疗，必要时可选 用苯巴比妥、丙戊酸良性非家族性婴儿惊厥 CBZ、PB、VPA Dravet 综合征 丙戊酸和苯二氮卓类 HH综合征# 手术 非进行性脑病中的肌阵挛状态* 静注安定， 部分病例用丙戊酸加乙琥胺有效。 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 多数不需治疗， 少数可用卡马西平、丙戊酸 早发性良性儿童枕叶癫痫 不需治疗，伴热性抽 搐者可用安定,迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 卡马西平肌阵挛失神癫痫 丙戊酸加乙琥胺，拉莫三嗪肌阵挛站立不能发作性癫痫 首选丙戊酸，无效加用拉莫三嗪 Lennox-Gastaut综合征 托吡酯、丙戊酸、拉莫三嗪 Landau-Kleffner综合征（LKS） 丙戊酸、乙琥 胺和安定有效慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 丙戊酸加苯二 氮卓类儿童失神癫痫 乙琥胺、丙戊酸、氯硝西泮进行性肌阵挛性癫痫 丙戊酸、氯硝西泮,谢谢,
