1、重症肌无力严重程度评分,太原市中心医院周峰,定义,重症肌无力（MG）：累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体，由乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫疾病。 定位：神经-肌肉接头处 定性：自身免疫病,疾病特点,部分或全身骨骼肌易疲劳，症状呈波动性肌无力特点：活动后加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻 晨轻暮重,流行病学,任何年龄，出生后数月至70-80岁，20-40岁常见,两个高峰： 面、咀嚼、咽喉、颈部肌上肢肌、下肢肌呼吸肌（平滑肌、膀胱括约肌一般不受累）平滑肌：位于中空器官的周壁，多分布于血管、胃肠道、膀胱、支气管及瞳孔括约肌,临床表现,眼肌 上睑下垂、复
2、视、斜视，眼球运动受限面肌 皱纹减少，表情困难，闭眼及示齿无力咀嚼肌 连续咀嚼困难，进食经常中断延髓肌 饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑颈肌 转颈、抬头困难,临床表现,严重的肌肉受累四肢肌力 蹲起无力，上楼困难心肌 猝死呼吸肌、膈肌 咳嗽无力、呼吸困难、吸入性肺炎而致死,临床分型,Osserman分型型 眼肌型A型 轻度全身型B型 中度全身型型 重症急进型型 迟发重症型型 肌萎缩型儿童MG尚未见型与 型,诊断, 临床特征 疲劳试验 腾喜龙试验、新斯的明试验 肌电图 血清AChRab 影像学检查,重症肌无力严重程度？, MG患者病程长，受累肌群临床表现多样性 患者的配合程度、检查者主观因素及检查方法
3、的标准化均 影响对患者严重程度的判断，从而增加对MG患者临床严重 程度的客观评价的难度。,重症肌无力定量评分（Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS）重症肌无力复合量表（Myasthenia Gravis Composite,MGC）肌无力肌肉量表 （Myasthenic Muscle Scale,MMS）许氏绝对与相对评分法(the Absolute and Relative Score of MG,ARS-MG)（中国重症肌无力诊断和治疗指南 2015）,常用量表,正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但MG患者常过早出现疲劳，称为病态疲劳。依据
4、提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等，客观评价各受累肌肉的严重程度。,国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法,国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法,眼睑下垂 （8分）上睑疲劳试验 （8分）眼球水平活动受限及复视 （8分）面肌无力的观察 （4分）吞咽、咀嚼功能评价 （8分）呼吸功能的评价 （8分）上肢疲劳试验 （8分）下肢疲劳试验 （8分）左右两侧分别计分，面肌无力不区分左右，满分60分得分越高，表明患者肌无力症状越重,1.上睑无力计分： 病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左右眼分别计分，共8分,2.上睑疲劳试验
5、： 令病人持续睁眼向上方凝视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上眼睑遮挡角膜9-3点为标准，左右眼分别计分，共8分,3.眼球水平活动受限计分(mm)： 病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，并相加。左右眼分别计分，共8分,4.上肢疲劳试验： 两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒）。左右两侧分别计分，共8分,5.下肢疲劳试验： 病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90。记录诱发出下肢疲劳的时间（秒）。左、右侧分别计分，共8分,6.面肌无力的计分，共4分,7.咀嚼、吞咽功能的计分，共8分,8.呼吸肌功能的评分，共8分,该量表无呼吸肌相关评估内容，得分越高，病情越轻,抗胆碱
6、酯酶药物试验,新斯的明试验： 新斯的明1-1.5mg+阿托品0.5mg，1小时内每10分钟按照所选定量表评分一次，并记录注射前后差值。20-40分钟内临床症状改善最为明显。 结果判定：相对计分60%为阳性，25%为阴性，介于二者之间为可疑临床相对计分： （治疗前临床绝对计分-治疗后临床绝对计分）/治疗前临床绝对计分100%,新斯的明试验注意事项： 1.会使胃肠道蠕动增强，宜在餐后2小时以后行此试验。 2.可引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。 3.服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药后2小时行此检查，若结果可疑，可在3小时候复查 4.试验中应观察影响最大及肌群，呼吸肌，备好
7、抢救药品。 5.不能单凭此试验阴性便否定MG的诊断。,重复神经电刺激（RNS） 低频刺激（3Hz、5Hz），复合肌肉动作电位波幅递减15%以上（以第4或第5波与第1波比较） 高频刺激（20Hz以上），复合肌肉动作电位波幅递减30%以上（以最后一个波与第1波比较）最常选用腋神经、副神经、面神经和尺神经。近端神经刺激阳性率较高，单纯眼肌型患者阳性率较低。应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。,总结, 目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，上述4种量表均能可靠有效的评价。 不同的量表特点及优势有所差异，许氏绝对与相对评分法（ARS-MG）为我国自主设计，更适用于我国患者群体。 临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的作出选择。,
