1、蛋白质-能量营养不良Protein-Energy Malnutrition (PEM),山东省立医院山东省儿童医院,儿科 于永慧,2014-03-21,1,To master the clinical manifestation of PEM To master the ways of prevention and treatment of PEM To master the complications of PEM To be familiar with the etiology and pathophysiology of PEM,Purpose and requirement,2014-
2、03-21,2,Malnutrition 营养不良Protein 蛋白质Energy 热量Clinical typing 临床分型,Keywords,2014-03-21,3,2014-03-21,4,营养不良或称蛋白质-热量营养不良是由于热量和/或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症多见于婴幼儿期其特点是体重减轻、皮下脂肪减少、皮下水肿以及各种脏器的功能紊乱，急性发病者伴有水肿、电解质紊乱,Introduction,2014-03-21,5,中国19902002年营养状况的变化,来源：1990，1995，1998，2000年中国食物营养监测 2002年中国居民营养与健康状况调查,儿童低体重率和生长
3、迟缓率均下降50以上,2014-03-21,6,营养不良发生的高峰年龄是2岁以下,2014-03-21,7,长期摄食不足 Insufficient intake of protein and energy in long periods消化吸收障碍 The disturbance of digestion and absorption需要量增多Requirements increasing消耗量过大Consumption enlarging存在基础疾病Underlying disease,Etiology,2014-03-21,8,消 瘦 型(marasmus）浮 肿 型 (kwashiork
4、or)消瘦-浮肿型 (Marasmic -Kwashiorkor),Clinical Types,2014-03-21,9,轻度营养不良:皮下脂肪减少、肌肉轻度萎缩重度营养不良:肠壁变薄、粘膜皱襞消失，心肌纤维混浊肿胀，肝脏脂肪浸润，淋巴和胸腺显著萎缩，各脏器均见缩小,Pathology,2014-03-21,10,新陈代谢异常： 1.蛋白质代谢异常- 总蛋白浓度40g/L、白蛋白20g/L发生低蛋白水肿 2.脂肪代谢异常-体内脂肪大量消耗，血清胆固醇下降 3.碳水化合物代谢异常-糖元不足或消耗过多致低血糖症 4.水、盐代谢异常细胞外液常呈低渗状态，血钾，血钙偏低，常并有锌及其它微量元素缺乏
5、5.体温调节异常,Patho-physiology,2014-03-21,11,Patho-physiology,各系统机能低下消化系统 ：消化液及酶分泌减少循环系统 ：心肌收缩力减弱，心搏出量减少泌尿系统 ：肾浓缩能力减低，尿比重下降神经系统 ：调节功能失常，运动和语言发育迟缓免疫系统 ：细胞和体液免疫功能低下，易并发各种感染,2014-03-21,12, 体重不增或体重下降：最早症状 皮下脂肪减少、消失 其顺序是：腹部躯干臀部四肢面颊 肌张力减低、肌肉松弛、肌肉萎缩 生长发育减缓 各脏器功能障碍、水、电解质障碍,Clinical manifestations,腹部皮下脂肪层厚度可作为判断营
6、养不良程度的重要指标,2014-03-21,13,营养不良性贫血 Nutritional microcytic anemia 维生素和微量元素的缺乏 All kinds of vitamins and microelement deficiency 呼吸道、消化道和皮肤的反复感染 Relapse of infections in several organs低血糖 Spontaneous hypoglycemia,Complications,2014-03-21,14,婴幼儿营养不良诊断标准,2014-03-21,15,Anthropometry 人体测量法 Biochemical Tests
7、 生化实验 Clinical Observations 临床观察 Dietary Evaluation 饮食评估,Methods of Assessment,2014-03-21,16,Weight,Height,2014-03-21,17,血糖和胆固醇水平下降 白蛋白浓度降低 视黄醇结合蛋白 、前白蛋白 等,Laboratory examination,t1/219-21d,t1/210h,t1/21.9d,具有早期诊断价值, 胰岛素样生长因子1（IGF-1）反应灵敏PEM早期诊断,2014-03-21,18, 甲状腺素结合前白蛋白，血浆铜兰蛋白减低 血淀粉酶 、脂肪酶、转氨酶、AKP等活力
8、减低 血生化异常 血锌减低较多见,Laboratory examination,2014-03-21,19,年龄别体重：评价作用差,Diagnosis分型和分度,体重低下(Underweight) ：体重低于同年龄、同性别 参照人群值的均值减2SD。年龄别体重(WtA)中度体重不足：标准体重中位数(M)-2标准差(s)重度体重不足： 标准体重M-3s,体重低下率常被用来作为营养不良的患病率,2014-03-21,20,年龄别身高：主要反映慢性长期营养不良,Diagnosis分型和分度,生长迟缓(Stunting) ：身长低于同年龄、同性别 参照人群值的均值减2SD。年龄别身高(HtA)中度发育
9、迟缓： 标准身高M-2s重度发育迟缓： 标准身高M-3s,2014-03-21,21,年龄别体重：主要反映近期营养状况,Diagnosis分型和分度,消瘦(Wasting) ：体重低于同性别、同身高参照人群值 的均值减2SD。身高别体重(WtHt)中度消瘦： 标准M-2s重度消瘦： 标准M-3s,2014-03-21,22,治疗原则祛除病因调整饮食适宜的营养支持处理各种危及生命的并发症,Treatment,2014-03-21,23,祛除病因Excluding causes积极防治原发病适时矫治各种先天畸形改进喂养方法等,Treatment,2014-03-21,24,调整饮食Adjustin
10、g dietsCalories Protein 1.52.0g/kg.d，逐渐 增加到3.04.5g/kg.dMultiple vitamins and minerals supplying,Treatment,2014-03-21,25,轻度营养不良从6080kcal/kg/d开始中、重度从4060kcal/kg/d开始，于12周内逐渐增加到150170cal/kg/d水分随热量相应增加当体重增至接近正常时，恢复该年龄正常生理所需热量,Calories,Treatment,2014-03-21,26,能更好提供生理所需的营养素利于胃肠道自身营养肠道喂养能够刺激肠粘膜，预防肠道绒毛萎缩 减少了
11、代谢性和感染性并发症的发生与肠外营养比较，有利于肝功能简化了水和电解质的供给便宜方便,建议：至少10-15%的总能量需求，通过“肠内营养”的方式给予,肠内营养是临床营养支持的首选方式！,肠内营养的优点,2014-03-21,27,母乳：最佳选择早产儿配方乳：胎龄35周，体重2kg 以及喂养不耐受的足月儿配方乳：适合于胃肠道功能发育正常的足月新生儿液体受限的儿童可选择高能量密度的肠内营养制剂,肠内营养的制剂选择,2014-03-21,28,100ml100kcal,2014-03-21,29,2014-03-21,30,当患儿不能经胃肠道摄取营养或摄入不足时，由静脉供给全部或部分热量、水份、蛋白
12、质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质等来满足机体基础代谢、组织修复及生长发育需要的营养支持方式,肠外营养支持,2014-03-21,31,氨基酸：6%的小儿AA D1 起始1.5-2g/kg/d，每天1g/kg增加，至3.04.5g/kg/d 脂肪乳剂：20%Fat 起始1g/kgd，每天1g/kg逐渐增加，总量3g/kgd 葡萄糖：开始剂量为4-8mg/kg/min，最大输注速度不宜超过12mg/kg/min 电解质：根据监测结果调整维生素和微量元素：0.1支/kg/d,总量要求24h均匀输入！,肠外营养液的应用（all in one）,2014-03-21,32,6%氨基酸1g/kg 16
13、ml/kg20%Fat 1g/kg 5ml/kg 50%GS (aa+Fat+Na+K)/4：维持糖浓度在10%左右10%GS aaFat50%GSNaK：用以稀释aa一倍10%NaCl kg(24)/1.67：应注意总液体张力10%KCl kg(23)/1.3 ：应注意KCl浓度0.3%水溶性维生素 0.1支/kg脂溶性维生素 0.1支/kg微量元素 0.1支/kg,肠外营养液的应用（all in one）,2014-03-21,33,6%氨基酸1g/kg 16ml/kg 160ml20%Fat 1g/kg 5ml/kg 50ml50%GS (aa+Fat)/4 52.5ml(57.5ml)
14、10%GS aa-Fat-50%GS 50ml(30ml)10%NaCl kg(24)/1.67 10ml10%KCl kg(23)/1.3 10ml水溶性维生素 0.1支/kg 1支脂溶性维生素 0.1支/kg 1支微量元素 0.1支/kg 1支,ivdrip，泵速(总液体量/24h),糖速度：(泵速5)/(kg3),糖浓度：10%,静脉营养举例：10kg患儿,2014-03-21,34,支持、剌激疗法 补充各种消化酶（胰酶、胃蛋白酶等）和多种维生素 酌情少量多次输血或血浆以及白蛋白制剂，每次2550 毫升，可纠正贫血和低蛋白血症，促进代谢机能的恢复 并提高机体抵抗力,Treatment,2
15、014-03-21,35,支持、剌激疗法食欲差者，应用苯丙酸诺龙，每次0.51mg/kg，每周1-2次，疗程2-3周。严重者静脉点滴葡萄糖，胰岛素，钾盐、ATP液，以增加热量贮存和利用。胰岛素2-3U/次，加入25%葡萄糖4060毫升，静点，2次/日，注射前需口服10-20%葡萄糖50100毫升，1-2周为一疗程 血锌过低者，可用1%硫酸锌0.5毫升/kg/d开始，逐增加至2毫升/kg/d，连用四周,Treatment,2014-03-21,36,处理危及生命的并发症严重营养不良合并贫血、腹泻及感染的状态时，体内的各种 脏器功能严重低下，酸中毒，水、电解质紊乱，休克，心、 肝、肾功能衰竭等危及
16、生命，应积极进行相应处理注意维生素A缺乏症对眼部的损害防治霉菌感染,处理危及生命的并发症严重营养不良合并贫血、腹泻及感染的状态时，体内的各种 脏器功能严重低下，酸中毒，水、电解质紊乱，休克，心、 肝、肾功能衰竭等危及生命，应积极进行相应处理注意维生素A缺乏症对眼部的损害防治霉菌感染,Treatment,2014-03-21,37,营养不良是由于热量和/或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症，多见于婴幼儿期营养不良的病理生理主要是新陈代谢异常和各系统机能低下，以及产生相应的临床表现营养不良合并维生素和矿物质缺乏，易罹患各种感染,小 结,2014-03-21,38,营养不良的诊断：分型和分度营养不良的实
17、验室检查营养不良的的治疗原则：处理各种危及生命的并发症、祛出病因、调整饮食、促进消化功能,小 结,2014-03-21,39,单纯性肥胖症,Simple Obesity,2014-03-21,40,To master the diagnosis and treatmentTo be familiar with the etiology and pathophysiology To be familiar with the clinical manifestation,of children obesity,Purpose and requirement,2014-03-21,41,快乐？,责任
18、！,2014-03-21,42,动脉粥样硬化兔血管壁LOX-1表达水平及不同药物对其早期干预作用研究,博士研究生: 于永慧导 师: 汪 翼 教授,2014-03-21,43,汪翼，董波，于永慧等.动脉硬化高危儿童LOX-1的水平及血管紧张素II对LOX-1表达调节意义，国家自然基金面上项目，22万，2003-2006 于永慧，汪翼，牛峰海等.Ox-LDL及其受体LOX-1在动脉粥样硬化高危儿童和青少年的表达及意义，山东省优秀中青年科学家科研基金立项，5万元，2006-2009汪翼，于永慧等.单纯性肥胖儿童LOX-1表达与内皮功能障碍的关系研究，教育部博士点基金，6万元，2005-2008,本课
19、题组承担该项目课题,2012年获得山东省科学技术进步二等奖,2014-03-21,44,Combined effects of niacin and chromium treatment on vascular endothelial dysfunction in hyperlipidemic rats. Mol Biol Rep, 2009, 36(6): 1275-1281 Taurine rescues vascular endothelial dysfunction in streptozocin-induced diabetic rats: correlated with downr
20、egulation of LOX-1 and ICAM-1 expression on aortas. Eur J Pharmacol, 2008, 597(1-3): 75-80The protective effects of taurine against early renal injury in STZ-induced diabetic rats, correlated with inhibition of renal LOX-1-mediated ICAM-1 expression. Ren Fail, 2008, 30(8):763-771 Effect of resistin
21、on vascular endothelium secretion dysfunction in rats. Endothelium. 2007 Jul-Aug;14(4):207-14,本课题组陆续发表论文,2014-03-21,45,The roles of MMP-2/TIMP-2 in extracellular matrix remodelling in the hearts of STZ-induced diabetic rats. Acta Cardiol. 2007 Oct;62(5):485-91Effect of benazepril on renal function a
22、nd kidney expresion of matrix metalloproteinase-2 and tissue inhibitor of metalloproteinase-2 in diabetic rats. Chinese Medical Journal, 2006, 119(10): 814-821Study of dynamic change of myocardial matrix metalloproteinases activities in mice with viral myocarditis. Chinese Medical J, 2004,117(8): 11
23、951199Fluvastatin prevents renal injury and LOX-1 expression in experimental hypercholesterolemia. Chinese Medical Journal, 2005, 118 (8): 621626,本课题组陆续发表论文,2014-03-21,46,AS-Child,5岁时出现脂纹,近20岁时缓慢出现纤维斑块,30岁以后开始有严重斑块出现,AS是一种发生于青少年、发病于成人阶段的慢性渐进性损害过程,WHO/WHF（19861996）,1339例,2014-03-21,47,内皮功能障碍,可逆,不可逆,2
24、014-03-21,48,。,肥胖症（Obesity）是由于能量摄入长期超过 人体的消耗，使体内脂肪过度积聚、体重超过 一定范围的一种营养障碍性疾病发病率5%8%其中单纯性肥胖占95%97%,2014-03-21,49,BMI,*评价:计算后查表,Body mass index(BMI)= WT/m2It is the odds of weight and the square of height,评价儿童和青少年肥胖首选指标,30kg小儿体表面积（m2）=体重(kg)0.035+0.1,2014-03-21,50,WHO、CDC (2000)用以下界值点分类：BMI/age P95th Ob
25、esity P85th BMI/age P95th Overweight Risk of obesity BMI-for-age 机体消耗,多余的能量转化为脂肪,脂肪细胞数量,脂肪细胞体积,肥胖,Patho-physiology,2014-03-21,55,肥 胖,脂肪代谢,蛋白质代谢,内分泌变化,高脂血症,尿酸,糖尿病 肥胖、骨质病 男性性功能低下 女性月经不调、不孕,动脉硬化 冠心病 高血压,2014-03-21,56,常见于婴儿期、56岁、青春期食欲旺盛疲劳感严重可出现肥胖-换氧不良综合征皮下脂肪丰满，分布均匀，白纹或紫纹膝外翻和扁平足最终身高略低于正常小儿心理障碍,Clinical m
26、anifestations,2014-03-21,57,体征(signs)体脂丰满，分布均匀皮肤紫纹( purple striae)扁平足和膝外翻 (The flatfoot and genu valgum )男性阴茎(penis)隐藏在脂肪组织中,Clinical manifestations,2014-03-21,58,实验室检查甘油三酯、胆固醇严重者血清脂蛋白高胰岛素血症生长激素,Clinical manifestations,2014-03-21,59,体块指数（body mass index, BMI)P95为肥胖,Diagnosis,体重超过同性别、同身高参照人群标准体重的 10%
27、19%为超重，超过20%诊断为肥胖症轻度肥胖: 20%29% 中度肥胖: 30%49%重度肥胖: 50,2014-03-21,60,伴肥胖的遗传性疾病Prader-Willi syndrome 15q12 SNRPN基因缺陷，常染色体显性遗传，周围性，矮小， 智力低下，手脚小，生殖器发育不良Laurence-Moon-Biedl syndrome 周围性 智力低下 视网膜色素沉着 多趾 性功能减低Alstrom syndrome 中央型 视网膜色素变性 失明 神经性耳聋 糖尿病,Differential diagnosis,2014-03-21,61,伴肥胖的内分泌疾病甲状腺功能减退症(hyp
28、othyroidism)肾上腺皮质增生症(Hyperadrenocorticism)肥胖生殖无能症：继发于下丘脑及垂体病变,Differential diagnosis,2014-03-21,62,肥胖儿（体脂分布均匀）,Cushings syndrome（满月脸）,Differential diagnosis,2014-03-21,63,Modification of diet and caloric contentThe diet contains high-quality proteins, low fats, low carbohydrates The diet contains as
29、 much bulk as possibleSufficient vitamins and minerals supplementation Develop the good habits of diet,Treatment,2014-03-21,64,Definition and use of appropriate exercises programBehavior modification for the child (including psychotherapy)Gene therapyDrug treatmentIt is unsuitable for children,Treat
30、ment,2014-03-21,65,Hungry or half-hungry treatment is forbidden Fast weight loss (less than 3 months) is forbidden Drug、food or drink on weight loss is forbidden Surgical or physical treatment is forbidden,Contradications,Treatment,2014-03-21,66,长期坚持合理食谱联合体育运动是最佳选择 有效减重 调节脂质代谢紊乱 改善血管内皮功能障碍 修复内皮组织学损伤达到儿童期成人疾病防治的目的，是肥胖儿童群体防治与个体干预的重要措施对于血脂明显升高者还可试用温和降脂药物，如烟酸或PSS等,阻止AS发生,本课题组研究结论,2014-03-21,67,祝孩子们健康、快乐！,祝同学们学习进步!,2014-03-21,68,
