1、过敏性紫癜,王余婷 郑梅2016年9月,概述,临床表现,辅助检查,目录,病因及病理生理,分类,治疗,护理,免疫因素,TRAb,TSAbTSBAbTGI,TSAb+TSH受体 类似TSH生物效应 （是GD直接的直接致病原因）,TSBAb TSH受体 阻断TSH与受体结合（抑制甲状腺增生和激素产生）,TGI+TSH受体 仅刺激甲状腺细胞增生 不引起甲状腺功能亢进,辅助性T细胞（Th）介导的细胞免疫,概念 conception过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpur
2、a,HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。,病理基础:是全身广泛的小血管炎症临床特点:血小板不减少性紫癜（特征性表现） 消化道症状（腹痛、便血） 关节肿痛、关节腔积液 肾脏受累（血尿、蛋白尿）,发病年龄儿童和青年， 2-8岁儿童多见性别男：女=1.4-21季节四季均可，春秋季多见,概述 conception,病因:尚不明确感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。 药物：抗生素、非甾体类、苯巴比妥 过敏食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等,有遗传倾向,病因和发病机理,各种刺激因子（感染原、过敏原）,敏感个体(具有遗传背景的个),激发
3、B淋巴细胞克隆扩增,大量IgA和IgE,系统性血管炎,分类：,单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状,临床表现：,发病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮肤紫癜（多为首发症状）消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统,皮肤紫癜（特征性表现） 血小板计数正常,部位：四肢、臀部，对称分布性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。可融合成片。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹-消退伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可有坏死、水疱 4-6周后消退,消化道症状：,半数以上的患儿会出现反复
4、的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。,关节症状 约占1/3：,疼痛、肿张,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；多在数日内消失，不留后遗症。,肾脏受累：(决定远期预后),儿童最常见的继发性肾小球疾病多在病程24周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征：三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。,辅助检查：,外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消
5、化道出血时常呈阳性。血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常,鉴别诊断：,特发性血小板减少性紫癜 皮损形态：针尖样、不高出皮肤、分布不对称 辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高、骨髓巨核细胞正常或增多,过敏性紫癜 起初为紫红色斑丘疹，高出皮肤，压之不褪色，对称分布，此后颜色加深呈暗紫色，最终呈棕褐色而消失 血小板计数正常或稍高、IgG正常,治疗：,1.一般治疗 卧床休息，积极去除病因和除致病因素，如控制感染，补充维生素等。2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 泼尼松12mg/kg.d，分次口服，症状缓解即可停药，重症过敏紫癜可加用免疫抑制。3.抗凝治疗 应用阻止血小板凝集和血栓形成的药物。4.对
6、症治疗 出血患儿应卧床休息，给予镇静剂，有消化道症状是限制粗糙饮食，有大量出血时要考虑输血并禁食。,护理诊断,护理措施,皮肤完整性受损,疼痛 与关节肿痛、肠道炎症有关,潜在并发症：消化道出血、紫癜性肾炎,护理诊断,恢复皮肤正常形态和功能,缓解关节疼痛,监测病情,健康教育,护理措施,恢复皮肤正常形态和功能：,（1）观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，是否反复出现，可绘成人体图片，每日详细记录皮疹变化情况。（2）保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。（3）患儿衣着应宽松、柔软，保持清洁、干燥。（4）避免接触可能的各种致敏原，同时按医嘱使用止血药、脱敏药。,缓解关节疼痛：,
7、观察患儿关节疼痛及肿胀程度，协助患儿采取不同的功能位置。据病情给予热敷，教会患儿利用放松、娱乐等方法减轻疼痛。患儿腹痛时应卧床休息，尽量在床边守护，并做好日常生活护理。按医嘱使用肾上腺皮质激素，以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。,监测病情：,（1）观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告处理。有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时要考虑输血并禁食，经静脉补充营养。（2）观察尿色、尿量，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎护理。,健康教育：,（1）A组溶血性链球菌感染是导致过敏性紫癜的重要原因，本病以春秋季好发，故在春、秋季向小儿及家长宣传
8、预防感染的重要性，避免去人群集中的公共场所，防止受凉。（2）过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害，给患儿和家长带来不安和痛苦，故应针对具体情况予以解释，帮助树立战胜疾病的信心。（3）指导家长和患儿学会观察表情，合理调配饮食，指导其尽量避免接触各种可能的过敏原以及定期去医院复查。,问题：,什么叫紫殿性肾炎?过敏性紫癜与ITP的区别？,1、特发性血小板减少性紫癜 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高、骨髓核细胞正常或增多过敏性紫癜 起初为紫红色斑丘疹，高出皮肤，压之不褪色， 对称分布，此后颜色加深呈暗紫色，最终呈棕褐色而消失 血小板计数正常或稍高、IgG正常 2、紫癜性肾炎：过敏性紫癜伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿,Thank You for Watching,
