1、神经病学是研究神经系统疾病及 神经肌肉接头疾病和某些肌肉疾病的一门科学神经系统包括 中枢神经系统、 周围神经系统,绪论-1,神经系统组成,神经系统疾病的临床表现和神经系统 的解剖、生理特点紧密相关病因相同但神经系统损害部位不同时 症状表现可迥然不同不同的病因损害同一部位时神经定位 症状基本或完全相同,绪论-2,绪论3- 神经系统疾病的症状 缺损症状：正常神经功能的缺失。 刺激症状：神经结构受刺激产生的过度 兴奋表现。 释放症状：中枢神经系统受损导致对低 级中枢 控制能力减弱，使低级中枢功能 表现 出来。 休克症状：中枢神经系统急性严重的局部病 变导致与之功能相关的远隔部位神 经功能抑制。,绪论
2、4神经系统疾病预后基本治愈：脑炎、特发性面神经炎、营养缺乏性疾病、 Guillain-Barre综合征等不能根治但可以控制或缓解：癫痫、帕金森氏病或综合征、三叉神经痛、重症肌无力等无有效治疗方法的：运动神经元疾病、神经遗传性疾病、阮蛋白病、AIDS导致的神经系统损害。,大脑各叶功能,前额叶 - 负责思维、计划，与个体的需求和情感相关。 顶叶 - 响应疼痛、触摸、品尝、温度、压力的感觉，该区域也与数学和逻辑相关。 颞叶 - 负责处理听觉信息，也与记忆和情感有枕叶 - 负责处理视觉信息。 边缘系统 - 与记忆有关，在行为方面与情感有关。,神经系统疾病的常见症状,意识障碍,意识活动包括醒觉状态和意识
3、内容两个方面，前者指对外界和自身的感知能力，后者指精神活动即知觉、思维、情感、记忆、意识活动等心理过程。分为意识水平的减低、意识内容的改变及意识范围的缩小三种类型。,意识障碍, 醒觉状态的维持依赖于上行网状激活系统（ARAS）和大脑皮质及投射至丘脑的纤维的相互作用。,意识障碍,嗜睡(somnolent state) 以各种心理过程的反应迟钝为特征。意识清晰度轻微降低，对醒觉状态维持时间短，停止外界刺激很快入睡。昏睡(sopor state) 意识清晰度降低明显，周围及自我定向力全部受损。强烈刺激可使其清醒，停止外界刺激停止后立即睡眠昏迷状态(coma) 意识完全丧失，无自主运动；注意、记忆、思
4、维及语言功能消失，对任何刺激都无反应；生理反射减弱或消失，可出现病理反射。,意识障碍,深昏迷(deep coma) 全部神经系统功能被抑制，一切反射包括腱反射和脑干反射均消失，无吞咽动作，肌张力低下，病理反射消失;可出现去大脑或去皮层发作。,特殊类型的意识障碍,谵妄状态(delirium state) 以意识内容改变为主，意识清晰度降低，同时产生大量的错觉和幻觉，呈现不协调的精神运动性兴奋。精神错乱（confusion ） 较谵妄状态为重，病人的周围意识和自我意识的丧失，思维极度不连贯，行为兴奋不安，乱动。木僵状态(stupor state) 类似睡眠状态，不语不动，双眼瞪视或闭眼，被动掰开眼
5、睑时有抵抗，伴有蜡样屈曲、违拗现象。,特殊类型的意识障碍,无动性缄默（akinetic mutism) 对外界刺激无反应，四肢瘫，肌张力低，无锥体束征，存在睡眠醒觉周期，但缄默不语，无自主动作，大小便失禁。可有强握吸吮等额叶释放征。脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶-边缘叶受损。去皮质综合征（decorticate sysdrome)： 对外界刺激无意识反应,自发语言及有目的动作，上肢屈曲，下肢伸直，脑干反射存在，有病理反射，存在觉醒-睡眠周期，见于大脑皮质广泛损害。,特殊类型的意识障碍,植物状态（vegetative state) 醒觉成分恢复但意识缺失的状态，病人对伤害刺激可产生原始的运动
6、反应，存在睡眠醒觉周期，无意识，生命体征平稳。持续六个月以上称持久性植物状态或植物人。闭锁综合征（looked-in syndrome) 表现为四肢及桥脑以下颅神经麻痹，仅能以眼球运动示意于周围环境建立联系。看似昏迷，实为清醒，桥脑腹侧病变所致。,脑死亡,全脑所有功能不可逆性的丧失、终止。在高碳酸血症足以引起呼吸驱动的情况下仍无自主呼吸。存在心血管的自发孤立活动和残存的脊髓本体反射，以及一些自发的身体运动,脑死亡,脑死亡：指所有脑功能不可逆终止脑死亡标准： 1 深昏迷 2 自主呼吸停止，须用呼吸机维持 3脑干反射消失，持续12小时以上 4 脑电图直线对刺激次无反应30分钟以 上，BAEP引不出
7、电位。 5排除药物中毒，低温和内分泌代谢等。,判定脑死亡的检查,脑血管造影 无血流脑电图 无电活动 （至少观察30分钟）经颅多普勒 高脑血管阻力伴颅压增高体感及脑干诱发电位 对刺激无反应脑核素检查 脑实质无核素显影,失语症（aphasia),失语症是指脑损害导致语言交流能力障碍，包括各种语言符号的表达或理解能力受损或丧失。语言交流的基本形式是口语理解及表达（听、说），文字理解及表达（读、写），口语表达包括复述和命名脑部病变导致的失语症可表现为自发谈话、听理解、复述、命名阅读、书写等六种基本障碍。,失语症的分类,外侧裂周围失语综合征：共同特点-复述均有障碍； 包括：Broca失语、Wernick
8、e失语、传导性失语。经皮质性失语：(transcortical aphasia)又称为分水岭区失语综合征，共同特点-复述相对保留；包括：经皮质运动 性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语。完全性失语( global aphasia)命名性失语(anomic aphasia)皮质下失语综合征(subcortical aphasia syndrome)包括丘脑性失语、底节性失语,Broca失语：非流利性失语，口语表达障碍最突出，病变部位为优势半球Broca 区（额下回后部）及相应皮质下、脑室周围白质。Wernicke失语：流利性失语，口语理解严重障碍；病变位于优势半球Wernicke区（颞上回
9、后部）。传导性失语：复述不成比例受损，口语清晰，语意完整，语法结构正常，听理解正常，不能复述自发说话时轻易说出的词或句。病变为缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。,经皮质性失语： 经皮质运动性失语(TCMA)：病变位于Broca区前上部，语言启动及扩展障碍，理解相对好，非流利性失语。 经皮质感觉性失语(TCSA)：病变为颞顶叶分水岭区，有错语及模仿性语言，理解严重障碍，流利性失语 。 经皮质混合性失语(MTA)：病变为颞顶叶分水岭区大病灶，有模仿性语言，理解严重障碍，非流利性失语。,完全性失语：又称混合性失语，大脑中动脉分布区大面积 病灶，所有语言功能均障碍口语表达表现为哑和刻板性语言 命名性失语
10、：颞中回后部或颞枕交界区病变，命名不能为其特点，但言语理解和复述基本正常。,失语症的鉴别,构音障碍球麻痹、小脑病变、肌张力障碍、肌肉病变等口语语音障碍，理解、阅读、书写正常,失语症语言中枢病变语言符号理解、表达障碍，常有阅读、书写障碍。,失用症,失用症指是患者既无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识和认知障碍，不能在全身动作配合下正确运用肢体功能完成本以形成的习惯性动作，但病人却在不经意时能够自发地完成这些动作。,功能区在左顶叶缘上回，其发出的纤维致同侧的中央前回，再经胼胝体达右侧中央前回，左顶叶缘上回病变产生双侧失用症，从左缘上回至同侧中央前回间的病变致右侧肢体失用，胼胝体前部或右
11、侧皮质下白质病变致左侧肢体失用。,失用症的类型,观念运动性失用症：不能按指令完成复杂的随意或模仿动作，但可以自动、反射的完成动作。左侧缘上回、运动区病变。观念性失用：模仿动作一般无碍，失去执行复杂精巧动作的观念，只能做系列动作中的单一或分解动作，不能把分解动作按秩序有机的组合成一整套的动作，前后顺序搞错。左侧缘上回后部、缘上回及胼胝体病变。结构性失用症：涉及空间关系的结构性运用障碍。非优势半球枕叶与角回间的联合纤维中断。,肢体运动性失用症：仅限于上肢远断、失去执行精巧、熟练动作的能力，执行口令、模仿及自发动作均受影响。为双侧或对侧运动区及其纤维或胼胝体前部病变。面-口失用症：不能按指令或模仿完
12、成面部动作，可不经意间完成，运用实物功能完好，左运动皮质面部区，可伴失语。穿衣失用症：不能正确的穿脱衣裤，右顶叶病变。,失认症,患者无视觉、听觉、躯体感觉、意识及认知障碍，但不能通过某一感觉辨认以往熟悉的物体，却能通过其他感觉识别。包括： 视觉失认：枕叶、纹状体周围和角回病变。 听觉失认：双侧听觉联络皮质、双侧颞上回中部病变。 体象失认：非优势半球顶叶病变。 Gerstmann综合征：双手指失认、肢体左右失定向、失写、失计算。优势半球顶叶角回病变。,智能障碍,概念：它是一组临床综合征，为记忆、认知（概括、计算、判断）、语言、视觉空间和人格等至少3 项受损；精神疾病、神经系统疾病和躯体疾病均可。
13、分为：先天性智能障碍和获得性智能障碍。主要症状：记忆障碍；思维及判断力障碍；性格改变；情感障碍。,遗忘综合征,概念：亦即记忆障碍，可是急性意识模糊状态或痴呆的一种表现，也可是一种独立的异常。急性遗忘综合征：见于头部外伤、脑缺氧或缺血、双侧大脑后动脉闭塞、短暂性全面遗忘症、酒精性一过性记忆丧失、Wernicke脑病、分裂性（精神性）遗忘症。慢性遗忘综合征：见于酒精性Korsakoff遗忘综合征、脑炎后遗忘症、脑肿瘤、副肿瘤性边缘叶脑炎。,视觉障碍,视神经损害,视神经检查内容 视力 视野 眼底,视力障碍,单眼视力障碍： 突发短暂性单眼盲（一过性黑蒙）-眼动脉或视网膜中央动脉闭塞、颈内动脉TIA、
14、进行性视力障碍-球后视神经炎、特发性缺血性视神经病变、视神经压迫。双眼视力障碍： 一过性视力障碍皮层盲 进行性视力障碍 慢性视乳头水肿、原发性视神经萎缩、中毒或营养缺乏性视神经病,视野缺损,双颞侧偏盲：视交叉中部病变对侧同向性偏盲：视束、外侧膝状体、视辐射或视中枢病变对侧同向性上象限盲：颞叶后部病变,视野缺损,眼球运动障碍, 眼球运动由动眼、滑车及外展神经完成。 眼球运动障碍是由单个或多个眼外肌支配神经损害引起的。,眼运动障碍,眼肌麻痹：周围性眼肌麻痹眼运动神经损伤。 核性眼肌麻痹 核间性眼肌麻痹内侧纵束 核上性眼肌麻痹皮质侧视中枢瞳孔调节障碍：光反射、调节发射。复视：眼肌麻痹所致。复视总是出
15、现在麻痹肌作用方向上眼球震颤：前庭、小脑损伤。,动眼神经损害, 眼睑下垂 眼球外下斜位、 眼球向上下、向内运动受限 瞳孔散大，对光反应消失。,眼球运动障碍,核间性眼肌麻痹,眼球协同运动障碍： 前核间性眼肌麻痹水平注视时病侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展（伴眼震） 后核间性眼肌麻痹水平注视时病侧眼球不能外展，对侧眼球可以外内收。一个半综合征：桥脑尾端被盖病变，引起向病灶侧凝视麻痹（同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收）；若同时累及对侧已交叉的MLF上行纤维，使同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可以外展。,眼球运动障碍, 额叶病变 额中回后部病变引起两眼向病灶侧注视麻痹（凝视）。 中脑病变 中脑被盖部胖
16、正中区损害引起对侧快速扫视运动麻痹，同侧眼内收麻痹和同侧平稳视追踪协同运动麻痹。 桥脑病变 外展神经核及桥脑旁正中网状结构受损导致双眼向病灶对侧斜视。,水平性凝视麻痹,垂直凝视麻痹,上视麻痹 顶盖前区病变，常伴有后联合的损害，称作中脑导水管综合征、parinaud syndrome。下视麻痹 丘脑中脑连接部病变累计红核的背内侧、大脑导水管腹侧区时 可引起下视麻痹。动眼危象（oculogyric crisis) 双眼发作性、痉挛性向上、外同向偏斜，伴有精神改变、肌张力障碍和运动过多障碍。见于多发性硬化、脑干脑炎及药物。,瞳孔调节障碍,光反射： 视网膜（1）-视神经-视交叉-视束-中脑顶盖前区-E
17、-W核（2）-动眼神经-睫状神经节（3）-瞳孔括约肌异常瞳孔： 丘脑性瞳孔轻度缩小光反射存在；散大固定的瞳孔颞叶沟回疝；中等大固定瞳孔中脑水平病变；针尖样瞳孔桥脑出血、有机磷中毒；不对称瞳孔中脑或动眼神经。,瞳孔异常（瞳孔散大）,直径 6 mm麻痹性瞳孔散大 中脑E-W核至睫状神经节之间病变引起，常伴神经系统的其他体征 ，如动眼神经麻痹。痉挛性瞳孔散大 交感神经通路的刺激性病变引起，常见于纵隔肿瘤、肺尖部病变及脊髓空洞症。强直型瞳孔 睫状神经节或睫状短神经损害后侧枝芽生而引起，对胆碱能超敏感。,瞳孔异常（瞳孔缩小）,直径200mmH2o为高颅压。 70 mmH2o 为低颅压。性状：无色、透明细
18、胞数：05*106 /LPandy试验（蛋白定性）：阴性或弱阳性 蛋白定量：1545mg/dl糖：2.54.5mmol/dl,受血糖影响，为血糖的5070%,CSF的特殊检查,细胞学检查：用于CNS的感染性疾病。蛋白电泳：（质、量分析）用于感染、变性、脱髓鞘性疾病。免疫球蛋白：用于感染、变性、脱髓鞘性疾病。病原学检查：病毒学检测、特异性抗体检测。基因学检测：PCR,CT,即电子计算机体层扫描，利用人体组织对X线的不同吸收系数，通过电子计算机处理、显示不同平面的脑组织、脑室、脑池。CTA：CT血管造影，静脉注射含碘造影剂后，利用螺旋CT或电子束CT，在造影剂充盈受检查血管高峰期连续薄层扫描，然后
19、，经计算机对图象进行处理后重建立体影像，可清晰显示Willis环。,MRI（核磁共振成像）,利用人体内H质子在主磁场射频场中被激发产生的共振信号经计算机放大、图象处理和重建后得到磁共振影像。优势：较CT多方位、多层面解剖学信息、图象清晰度高、无放射性损害，不出现颅骨伪影、清楚显示脑干、后颅窝及脊髓病变。,图片,MRI（核磁共振成像,MRA：利用血液中运动的质子为内在流动标记物，使血管与周围组织形成对比，经计算机处理后显示出血管影像和血流特点。,脑电图(electroencephalography),正常EEG：波812Hz，波幅20100v. 波1325Hz，波幅520 v. 波47Hz，波幅
20、1030v. 波4 Hz，波幅1030v.EEG的异常提示颅内病变，但无定性意义，对癫痫、颅内感染有一定的辅助意义。,肌电图（electromyography),针电极插入肌肉记录的肌肉安静状态、和不同收缩状态下的电活动。包括神经传导速度、重复神经电刺激、单纤维肌电图及巨肌电图。用于脊髓前角细胞及以下的病变，主要是周围神经、肌肉。,神经系统疾病的诊断原则定位原则,明确病变的损害水平：CNS、周围神经、肌肉。病变的空间分布：局灶性、多灶性、弥漫性、 系统性损害通常遵循一元论，如不能解释再考虑多灶性。高度重视病人的首发症状，常提示病变的主要部位。,不同部位病变的特点,大脑半球：刺激病灶-癫痫发作，破坏病灶引起偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语、精神症状、基底节：肌张力改变、运动异常、震颤。脑干：交叉性感觉障碍、交叉瘫或四肢瘫小脑：共济失调、眼震、构音障碍、,不同部位病变的特点,脊髓：脊髓半切、横贯性损害-截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍、大小便障碍。周围神经：多为混合性损害，相应神经支配区下运动神经元性瘫、感觉障碍、植物神经障碍。肌肉：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大，无感觉障碍。,
