1、血友病关节炎,血友病概述,血友病是一组遗传性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子、，导致轻微损伤即可造成出血，重者甚至发生自发出血。,肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官尤其是四肢的肌肉和负重关节,分型,根据血浆中、凝血因子活性的高低，可将 血友病进行严重程度分级： （1 ）重型：1% ； （2）中型：25%； （3）轻型：525%； （4）亚临床型：2540%。,血友病关节炎是血友病患者功能障碍的重要原因,临床表现,关节疼痛僵硬 畸形 无力,影像学表现关节间隙变窄或消失关节面不平整软骨下骨肥大、囊性变 骨赘形成,血友病关节病的受累关节,特点： 大关节 滑膜关节,血友病关节病累及组织,滑膜组织 软骨 软
2、骨下骨,血友病关节病是如何发生的？,滑膜组织的受累机制,软骨的受累机制,血液对软骨的直接影响 特点 持续时间长 一次出血可以持续10周左右,软骨的受累机制,滑膜组织对软骨的影响 特点 滑膜对软骨的影响持续时间短 炎症消除，其作用很快消除,血液对骨的作用,骨骺增大 骨质疏松 软骨下骨囊形成 骨侵蚀和骨赘形成 具体机制尚不清楚,关节出血什么条件下才会发导致关节炎？,血液损伤软骨的阈值研究设计,正常健康人的关节软骨，体外进行培养 1. 50%（v/v）的血液持续1、2、3、4天 2. 0、5、10、20、30%的血液持续4天,血液损伤软骨的阈值研究结果,试验结果一 浓度 20 50% 持续时间 3
3、4 天 试验结果二 浓度大于10%持续2天会造成持久的生化改变 浓度为5%持续4天或浓度为50%持续一天不会 造成持久的生化改变,关节腔对关节积血的清除能力,将血液注射到比格犬的膝关节中 注射后15min、24h、96h抽取关节腔内液体,关节腔对关节积血的清除能力,从关节腔清除血液： 第1天清除50% 第4天清除90%,小量反复出血3-4次，对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤 大量出血，关节腔不能在4天内快 速将积血清除，关节软 骨和滑膜会出现持久的损伤,血友病关节炎的影响因素？,年龄,初次发生关节出血的年龄 实验证明：动物越年幼，软骨对积血的反应越敏感,负重,出血后是否立刻开始负重 实验证明：当关节积血合并压力时，病变更重,如何评估血友病关节病变的严重程度？,严重程度评估,临床评估 影像学评估 关节评定量表,影像学评估,Pettersson 评分,关节评估量表,Hemophilia Joint Health Score ( HJHS) 1.0、2.0、2.1版本,谢谢,
