1、癫 痫,Epilepsy,定义,癫痫（Epilepsy） 是一组反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性神经系统功能失常的慢性综合征。按照放电的部位和扩散范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍或兼而有之。痫性发作 (Seizure)每次发作或每种发作称为痫性发作.癫痫和痫性发作的关系：系两个不同概念，痫性发作为临床表现，一种或数种发作类型且反复发作者为癫痫症。,流行病学,年发病率50-70/10万年患病率为5,病因(1),按病因分两大类：特发性:无解释症状的结构变化或代 谢异常，与遗传关系密切。症状性:脑部病损和代谢异常。http:/,病因(2),先天性产前期和围产
2、期:产伤 高热惊厥后遗脑外伤后遗感染,中毒 颅内肿瘤 脑血管疾病 营养、代谢性疾病 变性疾病,影响痫性发作的因素,遗传因素 环境因素,遗传因素,多为预制性特发性癫痫近亲中，患病率2-6%(一般人口0.5-1%）。症状性癫痫近亲中，患病率1.5%。,环境因素,年龄:遗传外显率和年龄密切相关脑的发育过程也影响癫痫的表现形式。内分泌:女性任何类型发作在经期和排卵期加频(雌激素低落时和黄体酮急降时)。如经期性癫痫、妊娠性癫痫。睡眠:某些痫性发作睡眠中或前后好发如特发性全面性强直-阵挛发作,婴儿痉挛症常在晨醒后发生，良性儿童期中央-颞部癫痫多在睡眠中发作，颞叶癫痫常在日间表现复杂部分发作,夜间发生强直-
3、阵挛发作睡眠缺乏常诱发发作。http:/ 情感、冲动以及各种一过性代谢紊乱和过敏反应。过度换气诱发失神发作。过度饮水诱发强直-阵挛发作。闪光诱发肌阵挛发作。反射性癫痫：某些特定条件下方始发作的癫痫。,发病机制,痫性活动的发生 痫性活动的传播 痫性活动的停止,临床表现,分 类 痫性发作 癫 痫 症,分类,痫性发作的国际分类优于过去分类。国际分类重视症状和体征所提示的起始脑功能障碍、部位和其扩展情况。痫性发作的分类准则:痫性发作起始的异常放电是起源于一侧脑部(部分性发作)两侧脑部(全面性发作)病人的意识是否保存。此正确性需临床发作,脑电图及同时录像资料证实。,国际分类标准,部分性发作(局限起始发作
4、)单纯部分性发作(不伴意识障碍) 运动症状 体觉或特殊感觉症状 植物神经症状 精神症状复杂部分性发作(伴意识障碍) 先单纯部分性发作,继有意识障 碍开始即有意识障碍 a.仅有意识障碍 b.自动症部分性发作继发全面性发作 单纯部分性发作继发 复杂部分性发作继发,全面性发作(两侧对称性发作,起始时无局部症状)失神发作肌阵挛发作阵挛性发作强直性发作强直-阵挛发作无张力性发作未分类发作,痫性发作,部分性发作 全面性发作 未分类发作,部分性发作,单纯部分性发作复杂部分性发作部分性发作继发全面 性强直-阵挛发作,单纯部分性发作(1),部分运动性发作：对侧局限性抽动。杰克逊(Jackson)癫痫:按大脑大脑
5、皮质运动区的分布顺序缓慢地移动,自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展.Todd瘫痪:部分运动性发作后,遗留暂时性(数分至数日)局部肢体的瘫痪或无力.持续性部分性癫痫(epilepsia partialis continua):局部抽搐持续数小时或数日.病灶在运动区.,单纯部分性发作(2),部分躯体感觉性发作:对侧肢体的发作麻木和针刺感；中央后回感觉区。特殊感觉性发作:视觉性(简单视幻觉)-枕叶；听觉性(简单听幻觉)-颞叶外侧或岛叶；嗅觉性(焦臭)-额叶眶部、杏仁核或岛回；眩晕性(旋转感,飘浮感,下沉感)-岛叶或顶叶。植物神经发作:如恶心、便意,各种腹部不适感-杏仁核岛叶,或扣带回。精神性发作
6、:各种类型遗忘症(似曾相识,似不相识感)-海马部；情感异常(恐惧,欣快感等)-扣带回；错觉(视物变小或大,声音变强或弱,感觉本人肢体变化等)-海马部或颞枕部；复杂幻觉，海马部或颞枕部。多为复杂部分性发作或全面性强直-阵挛发作的先兆.,复杂部分性发作,占成人痫性发作50%。起始可出现各种先兆意识障碍,自动症(automatism):痫性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下各种行为的总称. 含义:1.部分性或完全性对环 境接触不良。 2.无意识动作。 3. 无记忆. 部位：颞叶海马回，扣带回， 杏仁核，额叶眶部或边 缘回其他部分。,部分性发作继发全面性强直-阵挛发作,部分性发作继发全 面性强直阵挛发
7、作，脑电图变化快速发展成全面性异常。,全面性发作,失神发作 肌阵挛发作 阵挛性发作 强制性发作 强直-阵挛发作 无张力发作,全面性发作(1),失神发作：意识短暂中断，约3-15秒，一般不跌倒每日发作次数数次至数百次。表现：2.5-20岁发病。EEG对称同步3周/秒棘慢波，背景正常。,全面性发作(2),非典型失神发作：意识障碍发生和休止较缓慢,肌张力改变较明显，易跌倒。 EEG较慢而不规则的棘慢或尖慢波,背景异常活动。,全面性发作(3),肌阵挛发作:为突然,短暂,快速的肌收缩,可全身或局限,可单个发生,但常见快速重复.EEG多棘-慢波,棘-慢波,尖-慢波.阵挛性发作:为全身重复性肌阵挛发作. E
8、EG见快活动,慢波及棘慢波.强直性发作:为全身强烈的强直性肌痉挛. EEG低电位10周/秒波,振幅逐渐增高.,全面性发作(4),强直-阵挛发作:全面性强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure GTCS) 以意识丧失分全身抽搐为特征。强直期10-20秒，EEG振幅逐渐增高弥漫10周/秒波；阵挛期1/2-分钟，逐渐变慢弥漫性慢波可伴成群棘波；惊厥后期约5-10分钟 低平电位。,全面性发作(5),癫痫持续状态:GTCS短期内频繁发作,以致发作间歇期意识不恢复者,常伴高热、 脱水、酸中毒等。无张力发作:部分或全身肌肉张力突然降低,造成颈垂,张口,肢体下垂甚至全身
9、跌倒。EEG多棘-慢波或低电位快活动。,癫痫症,部分性癫痫症 特发性 症状性,全面性癫痫特发性特发性或症状性症状性,特发性部分性癫痫(1),特发性： 发病和年龄有关，为儿童期癫痫。有部份性发作和局灶性脑电图异常，无神经体征或智能缺陷,脑电图背景活动亦正常，但常有家族史。痫性表现不仅相同，但每个患儿的症状相当固定。,特发性部分性癫痫(2),良性儿童期癫痫有中央-颞部棘波者发病多在3-13岁间,男性较多。大多15-16岁痊愈。发作常在夜间，使患儿惊醒。表现为口部、咽部和一侧面部的阵挛性抽搐，常伴有舌部僵住感，吞咽困难、言语困难和唾液分泌增多,可累及同侧上肢,意识多清晰,少数扩散成GTCS。发作比较
10、稀疏，数月至数年发作一次。EEG对称中央区和/或颞区高电位棘波,继以慢活动。,特发性部分性癫痫(3),儿童期癫痫有枕部脑电阵发者发作先表现视觉症状如视物模糊、闪光、幻视等，常继以偏侧阵挛发作或自动症。EEG一侧或双侧枕区和后颞区可见棘波或尖波。,症状性部分性癫痫,根据不同病灶部位，有不同类型发作。如起源于海马部和/或杏仁核，表现为复杂部分性发作的颞叶癫痫为最常见，病因为海马回硬化、良性肿瘤、血管畸形等。各种症状性部分性癫痫均可继发GTCS。,特发性全面性癫痫(1),发病与年龄有关,临床症状和脑电图变化自开始即为双侧对称,无神经体征,脑电图背景活动正常。良性婴儿期肌阵挛癫痫:出生第一、二年发病,
11、 表现短促的全身肌阵挛.EEG阵发性棘-慢波。 青春期可能发生大发作。儿童期失神癫痫:常在6-7岁发病,女性多见.每日频繁失神发作,可达数十次，EEG3HZ棘慢波。常有家族史,青春期常伴发或转化大发作。,特发性全面性癫痫(2),青春期失神癫痫:发病年龄较迟,发作较稀疏,常伴大发作脑电图常见4HZ棘-慢波。青春期肌阵挛癫痫(冲动性小发作):表现为短促的不规则肌阵挛,以下肢为主,如遍及全身,导致倾跌,无意识障碍。可常大发作和失神发作伴发.可有家族史。EEG全面性不规则棘慢波和多棘慢波。晨醒时大发作的癫痫:发病多在11-20岁。发作多在晨醒和傍晚休息时；大发作可伴失神和肌阵挛发作。,特发性或症状癫痫
12、(1),west综合征:婴儿痉挛症发病出生后1年内,以3-7月婴儿为多.多数为症状性(病因包括先天、围产、代谢等疾病)。 发病前特发性无异常,症状性有发育迟缓和神经体征。 表现短促强直性痉挛,以屈肌显著.突然屈颈,弯腰动作,可影响四肢。每次痉挛1-15秒,常连续发作数次至数十次,以睡前和醒后密集。 EEG弥漫性高波幅不规则慢活动,杂有棘波和尖波。痉挛时短促低平电位。 一般2-5岁消失,症状性和治疗无效特发性者半数以上转化为GTCS,不典型失神发作和精神运动性发作,有明显智能障碍。,特发性或症状性癫痫(2),Lennox-Gastaut综合征发病多在学前期,多有智能发育障碍和神经体征。发作形式多
13、样化,包括不典型失神小发作,强直性发作,无张力性发作，肌阵挛发作和GTCS等。脑电图不规则1.5-2.5周/秒，可见棘慢波或尖慢波,背景活动异常。,症状性全面性癫痫(1),无特异病因者:如早期肌阵挛性脑病发病出生3月内。 肌阵挛发作和强直发作。 伴有智能障碍。预后不良。 脑电图示间歇性爆发抑制。,症状性全面性癫痫(2),特异病因者发育畸形,如缺脑回-巨脑回综合征可导致婴儿痉挛症。先天性代谢障碍如苯丙酮尿症可表现为婴儿痉挛症和GTCS；Lafora病发病于6-19岁,严重肌阵挛发作和进行性痴呆。,诊断与鉴别诊断,癫痫诊断是一个严肃问题。诊断后需要长期治疗和随访，影响患者生活和工作。及时诊断可提高
14、病因和对症治疗效果。,病史,详细的病史(本人和目击者)包括发作环境、有无先兆,发作时的面色、声音、姿势、有无肢体抽搐和其大致顺序,有无怪异行为和精神异常,发作时程、频率。如已治疗需问药物种类、剂量、服法、药效和副作用。了解有无意识丧失对诊断全面性强直-阵挛发作是关键,间接依据咬舌、尿失禁、可能发生的跌伤和醒后的头痛、肌痛。,关于脑电图,脑电图最有效的检查项目:有无痫性活动； 大致定位；痫性发作分类。病史和脑电图关系。一次脑电图结果 需多次重复各种激发试验,特殊电极。AEEG和同时电视摄像监护更有助癫痫诊断和鉴别诊断。颅脑CT、MRI、ECT、PET、CSF和血液生化检查有助病因诊断。,病因诊断
15、,特发性和症状性探讨脑部病变性质,与癔病鉴别,癔病有时表现为全身肌肉不规则收缩,且反复发生,须与强直-阵挛发作鉴别。 癔 病 GTCS环境倒地发作时间伴随症状意识外伤 大小便发作形式体征反射,与昏厥鉴别,昏厥也是短暂的意识障碍，有时伴上肢的短促阵挛,需与各种失神发作鉴别。 昏厥 失神发作诱发因素体位先兆体征恢复时间,其它,过 度 换 气 综 合症 发 作 诱 因 无 意 识 障 碍 发 作 形 式偏 头 痛,特发性和症状性(1),特发性 症状性家族史发病年龄先兆发作形式发作期体征间歇期体征EEGCTMRECTCSF,特发性和症状性(2),鉴别脑部和全身性疾病 低血糖 低血钙 氨基酸尿症:智能发
16、育不良，肤色发 色偏淡,肌张力增高或伴有震颤和手 足徐动的病孩,尿液检查苯丙酮。 急性间歇性血卟啉症:伴消化道症状, 周围神经和精神症状。血、尿检测。,探讨脑部病变性质,病史和年龄体征辅助检查,预后,发作当时对生命威胁较小：发作引起窒息、吸入性肺炎、外伤、 癫痫持续状态则为严重情况,不及时正确抢救威胁生命。 反复发作控制：决定于发作类型、病变性质、病程长短、合并症状和体征(包括EEG,CT,MR)，药物效能等。,防治,预 防 病 因 治 疗 对 症 治 疗,预防,预防各种已知致病因素，如 各种外伤 感 染 高热惊厥,病因治疗,代谢障碍纠正颅内占位病灶切除癫痫灶切除或胼胝体切开术,对症治疗(1)
17、,药物治疗适应证:一旦癫痫的诊断成立,无病因治疗指征,应药物控制(但发作稀疏除外)。药物需长期应用,可有多种副作用,需定期临床和实验室检查随访,应向病人和家属解释清楚。,对症治疗(2),药物选择:根据痫性发作类型,也要考虑药物毒性。特发性大发作和失神发作,肌阵挛发作-丙戊酸钠单纯,复杂部分性发作-卡马西平继发性或病因不明GTCS和中央-颞部或枕部棘波的儿童良性癫痫-卡马西平或丙戊酸钠Lennox-Gastaut综合征-丙戊酸钠婴儿痉挛症-ACTH和强的松,对症治疗(3),强调单一用药(药物相互作用).合并用药原则:合并焦虑经期癫痫或加重-乙酰唑胺、难治性癫痫。药物剂量:小剂量开始,逐渐增加到有
18、效剂量.药物浓度检测。副作用:过敏反应中毒反应特别肝功能,骨髓和淋巴系统损害需定期复查。,对症治疗(3),治疗的终止:失神发作完全控制6月GTCS和单纯部分性发作完全控制2-5年复杂部分性发作多需终身服药。停药过程不少于3月。,发作时的治疗,防止外伤和伤人保持气道通畅必要时，应用鲁米那,癫痫持续状态的治疗(1),吸氧,保持气道通畅,必要时应用呼吸机。血标本采集立刻终止发作:安定静脉注射,也可静脉维持苯妥因钠静脉注射或德巴金针剂静脉注射和维持异戊巴比妥钠0.5缓慢静脉注射水合氯醛或副醛灌肠,癫痫持续状态的治疗(2),高热可给体表降温血酸碱度和电解质变化要及时纠正发生和治疗脑水肿肺部感染病因检查与治疗,身心卫生,患者应有良好的生活规律和饮食习惯适当的体力和脑力劳动对健康有利除危险性工作和活动外不要过分限制更重要的是要解除其精神上的负担,自卑感而孤独离群,
