1、急性白血病,概 述,白血病：是造血系统的恶性克隆性疾病。特点： 白血病细胞在骨髓和其它造血组织中恶性增殖， 并浸润其它器官和组织，正常造血受抑。流行病学：发病率 3-4/10万人 死亡率高,病因和发病机制,临床表现,实验室检查及分型,诊断及鉴别诊断,治疗,提纲,病因和发病机制,病因生物因素：人类T淋巴细胞病毒I型物理因素：电离辐射化学因素：苯、甲醛、氯霉素、烷化剂遗传因素： 双胞胎其他血液病：MDS、淋巴瘤、MM、PNH,病因和发病机制,发病机制-尚不明确染色体突变细胞凋亡受阻恶性增殖基因表达异常,病因和发病机制,临床表现,实验室检查及分型,诊断及鉴别诊断,治疗,提纲,临床表现-四大症状,四大
2、症状 贫血 发热 出血 浸润,临床表现-四大症状,（一）贫血 1. 常为首发表现 半数重度贫血 2.原因 正常造血受抑制 溶血 出血 3.查体：皮肤黏膜苍白,临床表现-四大症状,（二）发热1、肿瘤热：中等度热，无明显感染部位。2、感染发热：高热，有感染灶。感染部位：口腔、肺、肛周、尿路致病菌：细菌、病毒、真菌发生机制,临床表现-四大症状,（三）出血 皮肤黏膜出血 鼻腔牙龈 眼底出血 颅内出血,临床表现-四大症状,（四）浸润 1.肝、脾和淋巴结肿大 2.骨骼和关节 3.中枢神经系统白血病 4.其他部位浸润（眼部、口腔、皮肤、睾丸）,病因和发病机制,临床表现,实验室检查及分型,诊断及鉴别诊断,治疗
3、,提纲,实验室检查,（一）血象 1、（白细胞增多，多在15万。 2、高白细胞性白血病 WBC100109/L。 3、白细胞不增多白血病 WBC1.0X109/L。 4、血涂片可见原、幼细胞。 5、不同程度贫血，血小板减少,实验室检查,（二）骨髓象 1、骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低 下称为低增生性急性白血病。 2、白血病性原始细胞占NEC的30%以上，中间 阶段细胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。 3、正常骨髓成分受抑制。 4、原始细胞形态异常 5、ANLL可见Auer小体。,实验室检查细胞化学染色,实验室检查,（三）免疫学检查 根据白血病细胞表面表达的相关抗原 确定细胞来源 T细胞：C
4、D2、CD3、CD7 B细胞：CD10、CD19、CD22 粒细胞：CD13、CD33 单核细胞：CD14 造血干/祖细胞 CD34 红细胞：抗血型糖蛋白 巨核细胞：CD41、CD42、CD61,实验室检查,（四）染色体和基因检测 部分患者有染色体异常。 M3 t(15;17) PML/RARa融合基因。 M2 t(8;21),实验室检查,（五）血液生化检测 血尿酸和乳酸脱氢酶升高 M4 M5 ：血、尿溶菌酶活性增高,分 类,FAB 分型,（一）急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）可分为3个亚型：L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好
5、 原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主， 直径12um；L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主，直径12um；L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。,FAB 分型,急性髓系白血病（急非淋） M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1急性粒细胞白血病未分化型 M2急性粒细胞白血病部分分化型 M3急性早幼粒细胞白血病 M4急性粒-单核细胞白血病 M5急性单核细胞白血病 M6红白血病 M7急性巨核细胞白血病,病因和发病机制,临床表现,实验室检查及分型,诊断及鉴别诊断,治疗,提纲,诊 断,诊断依据：临床表现、血象、骨髓形态学和组织化学，进一步分型需参考细胞
6、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查。急性白血病： 骨髓象白血病性的原始细胞30%是诊断最主要的证据。,鉴别诊断,1、贫血性疾病2、感染引起的白细胞异常3、出血性疾病4、急性粒细胞缺乏症恢复期,病因和发病机制,临床表现,实验室检查及分型,诊断及鉴别诊断,治疗,提纲,治 疗,（一）一般治疗1、紧急处理高白细胞血症2、防治感染3、成分输血4、防治尿酸性肾病,治 疗,（二）化学治疗原则联合用药早期、足量间歇用药个体化用药,治 疗,诱导治疗的目的： 尽快获得完全缓解(CR）。 CR标准: 白血病症状、体征消失； 血常规达正常标准，分类无白血病细胞。 骨髓原+早（幼）5%。缓解后治疗的目的： 根除残留白血
7、病细胞，预防复发，争取长期 存活、长期CR、以至治愈。,治 疗,（二）化学治疗急性淋巴细胞白血病治疗（疗程3年左右）1、诱导缓解 VP方案 VDLP方案2、缓解后治疗 巩固强化(原方案及大剂量药物) 维持治疗（口服药物或VP方案）,治 疗,（二）化学治疗急性非淋巴细胞白血病治疗1、诱导缓解 DA方案(3+7) HA方案2、缓解后治疗 大剂量阿糖胞苷 骨髓移植,治 疗,（二）化学治疗急性早幼粒细胞白血病治疗（M3）1、诱导缓解 全反式维A酸 砷剂2、缓解后治疗 化疗与砷剂交替治疗,治 疗,（二）化学治疗特殊类型白血病治疗1、难治、复发急性白血病2、老年白血病3、中枢神经系统白血病的防治,治 疗,
8、（三）造血干细胞移植是根治白血病的唯一手段来源：外周血 骨髓 脐带血供者：HLA配型全相合或半相合条件：55岁以下,预 后,预后差 病情凶险不治疗 生存期数周至数月 影响预后因素,小 结,急性白血病的临床表现 起病急 贫血、感染、出血等正常造血功能受抑表现 肝、脾、淋巴结肿大，骨痛（胸骨压痛）、牙龈肿、皮肤 结节及CNSL、睾丸白血病等白血病浸润表现,小 结,急性白血病的诊断 依靠血象和骨髓象 尤其原始细胞占有核细胞30% M3可染色体诊断 t(15;17) 或基因诊断 PML-RARa,小 结,急性白血病的治疗 包括一般治疗、诱导缓解治疗和缓解后治疗 诱导缓解 ALL :VP VDLP AML: DA HA M3 : 维甲酸/砷剂+化疗 缓解后治疗：全身化疗 髓外白血病防治 造血干细胞移植,谢谢,!,
