1、营养障碍性疾病,中南大学湘雅三医院儿科 陈淳媛,蛋白质-能量营养不良 （protein-energy malnutrition,PEM),定义 PEM是由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下儿童；特征为体重不增、体重下降、渐进性消瘦或水肿、皮下脂肪减少或消失，常伴有各组织脏器不同程度的功能低下及新陈代谢失常。,病因病理生理临床表现并发症诊断治疗,营养不良,病因摄入不足消化吸收不良需要量增加,病理生理新陈代谢异常蛋白质：负氮平衡低蛋白水肿（低于20g/L）脂肪：消耗过多使血清胆固醇降低，肝脂肪浸润糖类：摄入不足、消耗增多，低血糖,病理生理新陈代谢异常水盐代谢：-脂肪大量
2、消耗 细胞外液容量 ，低蛋白血症加剧水肿-ATP合成减少影响钠-钾-ATP酶的运转，钠在细胞内潴留 低渗性脱水、酸中毒、低钾低钠低钙低镁血症体温调节：热能不足，皮下脂肪少，血糖低等使体温偏低,病理生理各系统功能低下消化系统：功能低下，腹泻循环系统：血压低，脉细弱泌尿系统：尿量增多，比重下降神经系统：烦躁不安，表情淡漠免疫系统：非特异性和特异性免疫功能低下,临床表现早期表现：活动减少、精神较差、体重生长速度不增。随后，体重下降，出现消瘦，继而身高受到影响皮下脂肪最先消失：腹部（躯干、臀部、四肢、面颊）判断营养不良的重要指标：腹部皮下脂肪的厚度,恶性营养不良病(kwashiorkor):蛋白质严重
3、缺乏所致的水肿型营养不良，常同时伴有能量摄入不足，多见于碳水化合物喂养的婴幼儿，外表似泥膏样。水肿出现从：内脏、四肢到面部，严重者为全身。,浮肿型,消瘦型,并发症营养性贫血，小细胞性低色素性多见 各种微量营养素缺乏：维生素A缺乏，D缺乏不明显，锌缺乏等 感染 自发性低血糖,实验室检查血浆白蛋白：特征性改变，因半衰期长，灵敏度低前白蛋白、视黄醇结合蛋白：敏感胰岛素样生长因子-1：不受肝功能影响，是期诊断的灵敏、可靠指标,诊 断病史：年龄、喂养史、体重不增或下降体征：皮下脂肪减少或消失、体重轻全身各系统功能紊乱其它营养素缺乏基本测量指标：身长和体重,分型和分度（5岁以下）体重低下（underwei
4、ght)：反映慢性或急性营养不良(同年龄同性别）生长迟缓(stunting)：反映慢性长期营养不良（同年龄同性别）消瘦(wasting):反映近期、急性营养不良（体重与同性别同身高）低于均数减2SD为体重低下/生长迟缓/消瘦；低于均数减2SD，高于均数减3SD为中度；低于均数减3SD为重度,身高在-2SD曲线以下（男童在本身高曲线浅黄色区域内或浅黄色区域以下时，可诊断为身材矮小（矮小症）。,体重在相应年龄的-2SD曲线以下（男童在本体重曲线的浅黄色区域内或浅黄色区域以下，可诊断为低重低下,身高在-2SD曲线以下（女童在本身高曲线浅黄色区域内或浅黄色区域以下时，可诊断为身材矮小（矮小症）。,体重
5、在相应年龄的-2SD曲线以下（女童在本体重曲线的浅黄色区域内或浅黄色区域以下，可诊断为低重低下,治疗 处理危及生命的合并症：严重脱水和电解质紊乱、酸中毒、休克、肾 功能衰竭 自发性低血糖继发感染维生素A缺乏抗真菌治疗,治疗祛除病因： 纠正消化道畸形；控制感染；改正喂养方法等调整饮食及补充营养 根据实际的消化能力和病情逐步增加，不能操之过急； 过早给予高蛋白饮食，可引起腹胀和肝肿大,治疗药物治疗维生素B族和胃蛋白酶、胰酶等助消化苯丙酸诺龙促进蛋白质合成，用药期间给予充足的热量和蛋白质中医治疗：中药、针炙、推拿、抚触等 其他：支持治疗静脉营养、输血、白蛋白等,住院重度营养不良儿童治疗时间表,治疗分
6、三个阶段,第一阶段：调整机体内环境-防治低血糖、低体温、脱水、纠正电解质紊乱及抗感染第二阶段：纠正微量营养素缺乏第三阶段：追赶性生长,本节重点,营养不良的病因营养不良的临床表现营养不良的治疗原则,儿童单纯性肥胖obesity,定义,由于能量摄入长期超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚、体重超过参考值范围的一种营养障碍性疾病,病因,单纯性肥胖占肥胖的95%-97%能量摄入过多：主要原因活动量过少遗传因素：与600多个基因、标志物和染色体区域有关；家族性与多基因遗传有关其他：进食过快、饱食中枢和饥饿中枢调节失衡；精神创伤及心理异常 胎儿出生前3个月、生后第1年、11-13岁脂肪细胞数增加4-5倍,病
7、理生理,体温调节与能量代谢：对外界温度不敏感，低体温脂类代谢：血浆甘油三酯、胆固醇、VLDL及游离脂肪酸增加，HDL减少蛋白质：嘌呤代谢异常，发生痛风,病理生理,内分泌：-T3受体减少-PTH升高、维生素D增高-生长激素减少，但IGF-1正常-性激素：增高-糖皮质激素：尿17-羟、17-酮及皮质醇增加，血浆皮质醇正常或轻度增高-胰岛素与糖代谢：高胰岛素血症+胰岛素抵抗，糖耐量减低或糖尿病,临床表现,最常见年龄：婴儿期、5-6岁、青春期，男多于女症状：疲劳、气短或腿痛,心脏扩大、心衰体格检查：皮下脂肪丰满、分布均匀、腹部膨隆下垂，胸腹、臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹。性发育常较早，身高可低于正常儿
8、,肥胖-换氧不良综合征-严重肥胖者由于脂肪的过度堆积限制了胸廓和膈肌运动，使肺通气量不足、呼吸浅快，肺泡换气量减少，造成低氧血症、气急、发绀、红细胞增多、心脏扩大或出现 充血性心力衰竭甚至死亡,单纯性肥胖,诊断和鉴别诊断,2岁以上儿童诊断标准 体质指数（body mass index)：指体重/身长的平方，如BMI在P85-P95为超重，超过P95为肥胖身高的体重：当身高的体重在P85-P97为超重，超过P97为肥胖,伴肥胖的内分泌疾病,肥胖生殖无能症:继发于下丘脑及垂体病变，体脂主要分布在颈、颏下、乳房、下肢、会阴及臀部，手指、足趾纤细、身材矮小，第二性征延迟或不出现。其它：肾上腺皮质增生症
9、、甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症等。,鉴别诊断,伴肥胖的遗传性疾病,Prader-Willi综合征：周围型肥胖体态、身材矮小、智能低下、手脚小、肌张力低、外生殖器发育不良，与基因缺陷有关。（常显）Laurence-Moon-Biedl 综合征：周围型肥胖、智能轻度低下、视网膜退行性变、多指趾、性功能减低。（常隐）Alstrom综合征：中央型肥胖，仅男性有性功能减低，视网膜色素变性、失明，神经性耳聋，糖尿病，智商正常（常隐）,鉴别诊断,Prader-Willi综合征：周围型肥胖体态、身材矮小,Prader-Willi综合征基因缺陷（15q12的SNRPN基因）,治疗,原则：减少热能性食物摄入和
10、增加机体消耗，不影响身体健康和生长发育主要措施：行为纠正：饮食疗法：低脂肪、低碳水化合物、高蛋白、高微量营养素、适量纤维素食谱运动疗法：30分钟药物治疗：不主张用，必要时可用苯丙胺类等抑制食欲,思考题,营养不良时免疫功能低下是：A IgG、IgM、IgA降低 B 补体功能降低C 免疫功能全面低下 D 细胞免疫功能降低E 皮肤屏障功能降低,男孩，18个月，自幼人工喂养，食欲低下，半小时前突然面色苍白，神志模糊。体查：发育营养差，腹部皮下脂肪消失，唤之无反应，呼吸间有暂停，脉搏60次/分。该例的首要诊断考虑为：,A 心力衰竭 B 中毒性休克C 低钾血症 D 低钙血症E 低血糖症,1岁小儿，出生体重3.1kg，单纯母乳喂养，10个月断乳后不愿进食，渐消瘦。体查：Wt 6.5kg，身高73.5cm，腹壁皮下脂肪厚0.2cm。以下哪项治疗是错误的？A 加强护理，预防并发症 B 口服消化酶C 调整饮食，逐步供给所需热能 D 给高蛋白饮食（3.54.5g/kg.d）E 补充足量微量元素及维生素,谢 谢！,
