1、格林巴利综合症,加强医疗科 甄智慧,1,一 概述,(一)定义 格林巴利综合症(Guillian-Barre Synddrome)是常见的 脊神经和周围神经脱髓鞘疾病。,一 概述,(二)流行病学 本病的发病率为11.510万男女均可发病,可发生于任何年龄,但以儿童和青壮年多见。欧美国家在162 5岁和4560岁为两个发病高峰年龄,且发病无季节差。,一 概述,(三)病理生理 病变累及运动和感觉神经根,后跟神经节,周围神经及脑神经,以神经跟、神经干及神经丛改变更明显。,二 发病原因,多数患者发病前有诸如巨细胞病毒,EB病毒或支原体感染,疫苗接种或外科手术,但少数病例的病因不明。本病性质 尚不清楚,可
2、能与免疫损伤有关。,三 临床表现,运动障碍 感觉障碍反射障碍植物神经功能障碍,四 辅助检查,1 腰椎穿刺 典型的脑脊液改变是 蛋白质含量增高而细胞数正常,称蛋白质细胞分离现象,为本病重要特点,一般起病3周明显。 2 电生理检查 病后可出现神经传到速度明显减慢,F波反映近端神经干传到减慢。,四 治疗,对症治疗 药物治疗 激素 丙球蛋白 应用神经营养药物血浆交换,五 预后,预后良好,85的病例完全或接近完全恢复210的病例可有明显神经功能缺损死亡率34主要死因是呼吸机麻痹,肺部感染及心衰,六 护理,1 气道的护理 保持呼吸道通畅,防治继发感染是关键。,六 护理,2 皮肤护理 1)患者因运动障碍,长
3、期卧床,应预防压疮 2)患者感觉障碍,应防止肢体皮肤受损,六 护理,3 口腔护理 4 心理护理,病例,患者 男性 23岁 美籍 于2009年1月24日入院 主诉 四肢无力 麻木7天 半吞咽困难3天 呼吸费力1天,既往健康状况: 于2009年1月8日,行双膝关节矫形术,入院原因及主要治疗经过(1),患者2009年1月8日,行双膝关节矫形术后一周(1月1617日)出现四肢无力,麻木, 治疗后加重。 行电生理检查:双上肢神经管损害,F波潜伏期延长,远端波幅下降,双尺侧神经波未引出。治疗:地米 10 mg-3天 罗氏分 2g-2天 症状进行性加重 为进一步治疗收入我院,入院原因及主要治疗经过:(2),
4、查体 :双上肢近端肌力3级, 远端4级, 双下肢支 具固定 入院当日予药物镇静 经口气管插管 呼吸机辅助呼吸 模式 :VC 条件: VT 450cmH2O PEEP 4cmH2O f设 16次/分 Fio2 80,入院原因及主要治疗经过:(2),一日后 PS 12cmH2o PEEP 6cmH20 Fio2 40 spo2 100% 第四日 患者呛咳能力好转,予脱机,T管吸氧5L/min 持续蒸馏水雾化。SPO2 100 第五日 予患者拔出气管插管 语清咳嗽欠佳 SPO2 100,入院原因及主要治疗经过:(3),用药 :人免疫球蛋白 25mg QD ivdrip 4天 特治星 4.5g Q8H
5、 ivdrip 弥可保 0.5mg QD im 维生素B1 100mg QD im 维生素B1片 10mg Tid 口服,护理,1气道的护理 气管插管 拔管后护理,护理,2 皮肤的护理 床单位 用冷 下肢支具固定3口腔的护理,护理,4康复锻炼 从远端肢体简单活动开始,循序渐进。 动手指 屈曲上肢的锻炼 自主咳痰擦嘴 翻身,护理,5心理护理 沟通 微笑可减少距离感 ,用简单英语与其沟通,即使了解其需求,操作前进行解释,可应用图片,减少其恐惧。 鼓励 除解释疾病预后外,多用鼓励用语。尤其在家属探视时,让家属鼓励患者,增强其信心,使患者配合治疗。,谢谢,运动障碍,四肢迟缓性瘫是本病的最主要症状,一般
6、从下肢开始逐渐波及躯干肌双上肢和颅神经。病情危重者累及呼吸肌和吞咽肌。 BACK,感觉障碍,肢体感觉异常如麻木刺痛感,烧灼感,感觉缺失成手套袜子状分布,震动觉和关节运动觉通常保存。BACK,反射障碍,四肢腱反射对称性减弱或消失。BACK,植物神经功能障碍,多汗 汗臭 短期尿潴留 大便秘结 血压不稳 心动过速BACK,颅神经正状,以两侧面神经的外瘫多见,其次延髓麻痹,也可有眼球运动神经,舌下神经,三叉神经麻痹,偶见视乳头水肿。 BACK,对症治疗,吞咽肌及呼吸肌受累时,咳嗽无力,排痰不畅,必要时气管切开,呼吸机辅助呼吸。面瘫者需保护角膜,防止溃疡。合并心肌炎者,持续心电监护,注意补液量不宜过大,激素,早期短时应用,疗程不长,一般在一个月左右,急性严重病例可短期冲击治疗,氢化可的松510mg/kg/d或地塞米松0.30.5mg/kg/d,丙球蛋白,大计量丙球蛋白静脉应用,400mg/kg/d,应早期应用。,应用神经营养药物,如辅酶A,ATP,细胞色素C等代谢性药物,可同时应用Vb12,弥可保,