1、长征医院血液科 丁小萍,出血性疾病,Hemorrhagic Disorders,内 容,第一节 概述第二节特发性血小板减少性紫癜第三节过敏性紫癜第四节弥散性血管内凝血,重 点 和 难 点：,重点：出血性疾病（总论及各论）的概念、 临床表现、治疗原则及护理要点。难点：出血性疾病的病因及发病机制,第一节 概 述,出血性疾病是指因正常止血功能障碍，出现以自发性出血或轻微创伤后出血不止为主要表现的一组疾病。,第一节 概 述,一.正常止血、凝血与抗凝机制,（一）止血机制（二）凝血机制 血液凝固是一系列无活性的酶原被激活后，转化为具有活性的酶的连锁反应。,接触胶原或异物,a,a,a,Ca,Ca、,组织损伤
2、,组织因子、Ca、,凝血酶原,凝血酶,a,纤维蛋白原,可溶性纤维蛋白,稳定纤维蛋白,血液凝固示意图,a,a,a,Ca,磷脂、Ca,a,a,a,Ca,第1阶段 凝血活酶,第2阶段 凝血酶,第3阶段 纤维蛋白,凝血活酶+Ca,（三）抗凝机制 抗凝系统主要包括抗凝物质和纤维蛋白溶解系统1.抗凝物质 以抗凝血酶III(AT-III）最重要，占血浆抗凝血酶总活性的75%。2.纤维蛋白溶解系统,抗 凝 机 制,纤维蛋白原降解示意,纤溶酶原激活物（血、组织、尿） 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白原 碎片X 碎片Y 碎片E 小分子多肽 碎片D 碎片D D-二聚体 A、B、C,纤维蛋白原降解产物FDP,二.出血性疾病
3、的分类,（一）血管壁功能异常：遗传性、获得性、 过敏性（过敏性紫癜）（二）血小板质和量异常：血小板减少（特发性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血）、血小板增多、血小板功能缺陷,（三）凝血功能障碍 1.遗传性 2.获得性 （四）循环中抗凝物质增多或纤溶亢进,二.出血性疾病的分类,三.出血性疾病的病情判断,（一）临床表现询问和观察出血的诱因、发生的时间、出血的部位、程度及止血效果。,项 目 血小板及血管性疾病 凝血性疾病 性别 女性多见 男性多见（血友病） 家族史 少有 多有 疾病过程 短暂 遗传性常为终身性 淤点淤斑 多见 罕见 内脏出血 较少 较多见 肌肉出血 少见 多见 关节腔出血 罕见 多
4、见（血友病） 出血诱因 自发性较多 外伤较多,血小板、血管性疾病与凝血性疾病的临床特点,（二）辅助检查 1.筛选试验：束臂试验、血小板计数、出血时间、凝血时间、血块收缩试验、凝血酶原时间、部分凝血酶原时间 2.特殊检查：血小板异常的检查、凝血功能障碍的检查,三.出血性疾病的病情判断,（三）诊断要点1.病史2.体格检查3.实验室检查,三.出血性疾病的病情判断,（四）常见护理问题1.潜在出血 与血小板质和量、凝血因 子缺乏、血管壁病变有关2.疼痛 与关节腔等部位出血有关 3.恐惧 与惧怕出血的危险有关,三.出血性疾病的病情判断,四、出血性疾病的治疗原则,（一）病因治疗（二）止血措施1.止血药2.凝
5、血因子和血小板3.局部止血,五、出血性疾病的护理措施,（一）一般护理1.保持皮肤清洁、避免受损 注意休息、饮食,2.护理观察：（1）出血的特点： 皮肤、粘膜 内脏出血 颅内出血 （2）出血的程度： 轻度：小于500ml 中度：500-1000ml 重度：大于1000ml,五、出血性疾病的护理措施,（二）健康教育1.预防出血措施防受伤、避免用力使用软牙刷，血小板50109/L慎刷牙，可行口腔护理保持鼻腔湿润，勿用力擤鼻养成良好的排便习惯，多食蔬菜、水果 女病人注意经期卫生、男病人注意剃须安全,五、出血性疾病的护理措施,2.简易应急措施鼻出血：呋麻棉球填塞、冷敷牙龈出血：止血纤维、云南白药局部血肿
6、：加压包扎、冰敷锐器受伤：加压止血时间宜长,五、出血性疾病的护理措施,定义：特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是一种自身免疫性疾病。临床特征为自发性出血、血小板减少、骨髓巨核细胞增生伴成熟障碍。,第二节 特发性血小板减少性紫癜,好发于儿童、青少年；分急，慢性两型；急性多见于儿童，为自限性；慢性多见于成年女性，为反复发作性。,发 病 情 况,（一）感染因素：感染后病人血中检测到抗病毒抗体。（二）免疫因素：80%以上病人血清中存在抗血小板抗体。,一. 病 因,（三）脾脏因素：1. ITP患者的脾脏参与血小板抗体的生成；2. 脾脏
7、清除带有抗体血小板的场所。（四）其他因素 雌激素：抑制血小板生成，提高脾脏对血小板的吞噬作用。,一. 病 因,二、病情判断,（一）临床表现,急、慢性ITP区别 急 性 型 慢 性 型 病 程 半年以内 半年以上 起 病 急，病前1-3W常有 缓，病前无明显感 感染史，好发冬春 染史，无季节性 年 龄 多见儿童（2-6岁） 多见成人（20-50岁） 性 别 无明显性别之差 男女比例为1：3,急 性 型 慢 性 型 出 血 症状严重，如内脏 症状较轻，以皮肤粘 出血、颅内出血 膜出血多见，且反复 发作，女性月经过多 脾 脏 多不肿大 可轻度肿大 血小板 常20109/L 多在30-80 109/L
8、 预 后 80%病例于半年内 自然缓解率低，慢性 缓解，10-20%转为 过程，反复发作。 慢性型。,急、慢性ITP区别,（二）辅助检查1.血象血小板数量减少：急性型 20 109/L ，慢性型 50 109/L， 血小板形体积偏大，血小板功能一般正常。2.骨髓象 急性巨核细胞增加或正常，慢性明显增加。巨核细胞成熟障碍。有血小板形成的巨核细胞显著减少。,二、病情判断,3.血小板相关抗体血小板相关抗体（PAIG）阳性率达80%。 4.其他血小板寿命缩短，出血时间延长、毛细血管脆性试验阳性、但凝血时间正常。,二、病情判断,（三）诊断 有皮肤、粘膜及内脏出血；血小板计数减少；脾脏不大或轻度肿大；骨髓
9、巨核细胞增多伴成熟障碍具有5项中1项：激素有效；脾切有效；PAIg（+）；PAC3（+）；血小板生存时间缩短。,二、病情判断,（四）护理问题 1.焦 虑 与随时有出血症状有关 2.有外伤的危险 与血小板减少、出血时间延长有关。 3.知识缺乏 病人及家属对疾病的知识缺乏。,二、病情判断,三.治疗原则,常规治疗（一）糖皮质激素 是治疗本病的首选药。其机制:抑制血小板抗体形成;降低毛细血管通透性;减轻抗原、抗体反应；抑制单核-巨噬细胞吞噬带抗体的血小板。,三.治疗原则,（二）免疫抑制剂 对皮质激素及脾切除无效者使用。 （三）脾切除急症处理 （四）输血及血小板 （五）大剂量免疫球蛋白治疗 （六）血浆置
10、换,四、护理措施,（一）出血预防与护理（略） （二）治疗与护理激素应用： 免疫抑制剂应用：输丙种球蛋白： 输血小板：血浆置换：,（四）健康教育（略） 1.预防出血 2.应急措施,四、护理措施,定义：过敏性紫癜（allergic purpura）是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。临床表现为皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛及肾脏损害。本病好发于春秋季节，以青少年为多见，男性多见。,第三节 过敏性紫癜,一.病因与发病机理,（一）病因 1.感染：细菌、病毒、寄生虫等 2.食物：动物异性蛋白 3.药物：抗生素、磺胺药、解热镇痛药 4.其他：虫咬、花粉、疫苗等,（二）发病机制,二.病情判断,（一）临床
11、表现1.紫癜型最常见2.腹型 主要表现为腹痛3.关节型 以关节肿胀、疼痛为主4.肾型 多见于青少年5.混合型 两型或两型以上,（二）辅助检查 血小板计数、出血时间、凝血时间、束臂试验、白细胞计数、血红蛋白计数（三）诊断（四）常见护理问题1.舒适改变2.接触过敏物质,二.病情判断,三.治疗原则,（一）病因治疗控制感染、驱除寄生虫、避免致敏因素（二）药物治疗1.一般治疗：抗组织胺类药物2.糖皮质激素：腹型和关节型疗效较好3.免疫抑制剂：主要用于肾病型,四.护理措施,（一）一般护理1.病情观察2.休息与饮食（二）健康教育1.避免致病因素2.定期复查,定义：弥散性血管内凝血是多种疾病发展过程中的一种复
12、杂的病理过程，并非是一个独立的疾病。,Disseminated Intravascular Coagulation, DIC,第四节 弥散性血管内凝血,DIC 特 点,以弥散性毛细血管微血栓形成及继发性纤维蛋白溶解亢进为主要病理变化；以广泛出血、微循环衰竭、多发性栓塞及微血管病性溶血为临床表现。,一.病因与发病机制,（一）病因1.感 染：3143%2.恶性肿瘤：2434%3.组织创伤：15%4.产科意外：412%5.其 他：全身各系统疾病 （休克、肺梗塞、肝硬化、肾衰等）,（二）发病机制1.出血发生机制 （1）初发性高凝期 （2）消耗性低凝期 （3）继发性纤溶亢进期,一.病因与发病机制,2.休
13、克发生机制 微血栓形成 血容量减少 心血管功能失调 微循环障碍3.栓塞发生机制 微血栓形成是DIC的基本和特异性病变。4.溶血发生机制 纤维蛋白网中的红细胞破坏，致微血管病性溶血。,一.病因与发病机制,DIC发病机制图示,血管内皮损伤 组织损伤 内源性凝血系统外源性凝血系统 血小板活化，启动凝血系统-高凝状态 血栓 RBC变形破坏 血小板血栓 溶血 纤维蛋白血栓 消耗血小板 及凝血因子 出血 -低凝状态 继发性纤维蛋白溶解亢进 回心血量 、小血管扩张 休克,（一）临床分类 急性型 慢性型 早期根据生理病理过程分： 中期 晚期,二.病情判断,根据发病的缓急分：,二.病情判断,（二）临床表现 1.
14、出血：发生率8495%。特点为自发性、多发性。皮肤、粘膜多见，内脏次之，重者颅内出血。 2.低血压与休克：发生率3080%。为一过性或持续血压下降，早期即出现肾、肺、脑等重要脏器的损害。,3.栓塞：发生率4070%皮肤栓塞：表现为皮肤发绀、坏死、脱落，常见于指、趾、鼻、颊及耳。粘膜栓塞：表现为灶性、斑块或溃疡，常见于口腔、肛门及消化道。内脏栓塞：表现为肾衰、呼衰、意识障碍等，常见于肾、肺、脑等。,二.病情判断,4.微血管性溶血 发生率约25%。 早期不明显，大量溶血时进行性贫血、发热、皮肤、巩膜的黄染、血红蛋白尿。,二.病情判断,（三）辅助检查1.消耗性凝血障碍的指标（血小板、凝血酶元时间、凝
15、血活酶时间、纤维蛋白元）2.纤溶亢进的指标 （纤维蛋白降解产物FDT、降解碎片D-二聚体） （四）诊断1.临床表现2.实验室指标,二.病情判断,诊断标准：同时有下列其中3项以上异常者高度怀疑DIC的可能：（1）PLT100109/L或进行性下降（2）血浆纤维蛋白原含量1.5g/L，或进行性下降，或4g/L（3）3P试验阳性或FDP20mg/L，或D-二聚体水平升高（4）凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态变化（5）纤溶酶原含量及活性降低（6）AT-含量及活性降低（7）血浆因子:C活性50%,二.病情判断,（五）常见护理问题1.有出血、体液不足的危险 与凝血因子大量消耗有关2.生命体征的变化
16、与微循环的障碍、血容量减少有关,二.病情判断,三.治疗原则,（一）治疗原发病、去除诱因（二）抗凝治疗 首选肝素（常用低分子肝素钠） 1.适应症:高凝期、低凝期+凝血因子 2.禁忌症：DIC后期、未经良好止血者、近期有大出血者、既往有严重的出血性疾病者。 3.用法：80240mg/d，40mg/6h，连用35天。,（三）补充凝血因子和血小板 适用于低凝期和纤溶亢进者。（四）抗血小板药物 适用于高凝状态（轻型）者，常用药双嘧达莫、阿斯匹林。（五）抗纤溶治疗 适用于DIC（纤溶为主）晚期，禁用于DIC早期、中期，常用药PAMBA、止血芳酸、止血环酸。,三.治疗原则,四.护理措施,（一）对原发病的护理（二）病情观察（三）药物治疗观察（四）防治输血反应（五）健康教育,
