1、第五十五章 大疱性皮肤病病人的护理,学习目标,识记：复述大疱性皮肤病、天疱疮的概念列举天疱疮的临床分型叙述寻常型天疱疮的临床表现理解：阐述天疱疮的处理原则运用：运用相关知识指导天疱疮病人进行局部用药护理,主要内容,概述概念病因与发病机制临床表现处理原则护理评估常见护理诊断/问题护理措施,概 述,大疱性皮肤病（bullous dermatosis）常为是指一组发生在皮肤黏膜以大疱为基本皮损的皮肤病有自身免疫性及遗传性、原发性及继发性之分,概 念,天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤粘膜、以表皮内水疱为主要特征的大疱性皮肤病,病因和发病机制,天疱疮抗体与抗原结合后，通过细胞信号传导途径激活一
2、系列蛋白水解酶，导致细胞间连接结构水解，从而引起表皮棘层细胞互相分离、棘层松解及表皮内水疱形成,临床表现,分型寻常型天疱疮：多数增殖型天疱疮落叶型天疱疮红斑型天疱疮疱疹样天疱疮药物诱导性天疱疮副肿瘤性天疱疮IgA型天疱疮,临床表现,临床表现好发年龄：中年人部位：口腔、胸、背、头颈部，重者可泛发全身；约60患者初发损害在口腔黏膜皮损特点水疱和糜烂尼氏征阳性预后：最差，死亡率75%,天疱疮,临床表现,其他类型临床表现增殖型天疱疮免疫力较低的年轻人好发腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位，口腔黏膜损害出现较迟皮损最初为薄壁的水疱，尼氏征阳性，溃后在糜烂面出现乳头状的肉芽增殖病程慢
3、性，预后较好,临床表现,其他类型临床表现落叶型天疱疮中老年人头面及胸背上部，口腔黏膜受累少见红斑基础上水疱，尼氏征阳性，疱壁薄易裂，糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、 痂和鳞屑，如落叶状,临床表现,其他类型临床表现红斑型天疱疮头面及胸背上部早期皮损类似红斑狼疮的蝶形红斑，大小不等浅表性水疱，尼氏征阳性，壁薄易破发展缓慢，水疱时愈时发，日晒后可加重，偶可转化为落叶型天疱疮,临床表现,其他类型临床表现特殊型天疱疮药物诱导性天疱疮副肿瘤性天疱疮多IgA型天疱疮：中老年女性，皮肤皱褶部位疱疹样天疱疮：中老年人，躯干及四肢近端发生，尼氏征阴性，瘙痒明显,处理原则,原则控制新皮损，防止继发病变；
4、治疗关键在于免疫抑制剂的准确应用，防止并发症一般治疗给予高蛋白、高维生素饮食。注意维持水、电解质平衡。全身衰竭者可给予白蛋白、血浆或全血，应少量多次应用,处理原则,内用药物治疗糖皮质激素 首选免疫抑制剂丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗法抗感染药物,处理原则,局部护理及外用药物治疗皮损广泛者 暴露疗法感染性皮损 抗生素软膏疼痛明显无感染皮损 糖皮质激素软膏口腔黏膜皮损 10甘草水或朵贝氏液漱口,护理评估,健康史评估疾病相关因素：是否与使用某些药物身体状况评估皮损情况：部位、特点、面积、程度、有无感染。不同分型皮肤损害评估黏膜受损程度评估疼痛程度、特点、时间评估全身症状,护理评估,辅助检查组织病理：
5、表皮内因棘层松解出现大疱，液内及真皮浅层可见淋巴细胞和嗜酸粒细胞浸润免疫荧光检查：直接免疫荧光，显示IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积；间接免疫荧光显示血清中存在天疱疮抗体心理-社会状况焦虑、恐惧、抑郁、绝望等不良心理,常见护理诊断/问题,局部黏膜受损与疾病导致口腔、眼、外生殖器等黏膜受损害有关急性疼痛与大面积糜烂面或继发感染有关有感染的危险与皮肤产生大量糜烂面和服用糖皮质激素类药物有关营养失调低于机体需要量 ，与疾病慢性消耗有关,护理措施,一般护理隔离，病室温湿度适宜；被服高压蒸气灭菌，干燥整洁无皱折；无菌操作重症卧床休息，每日换药，防止压疮发生严格探视人员管理，避免
6、交叉感染,护理措施,局部护理隔眼部黏膜护理： 遵医嘱合理使用眼药水口腔黏膜护理 ：口腔护理。吞咽困难者食用流食，避免过热和过冷头部护理：结痂处理外阴部护理,护理措施,心理护理用药与疮面护理外观察疮面情况，加强换药重症患者注意保暖，保护裸露面换药时使用支被架保护创面、减少摩擦换药后及时更换床单及衣物，用物应严格消毒观察药物副作用应用环孢素等免疫抑制剂：观察有无高血压、肾功能损伤和高血钾等发生,护理措施,饮食护理给予高蛋白、高维生素、低盐饮食保持水和电解质平衡、并记出入量,护理措施,健康教育增加营养，提高机体抵抗力，注意皮肤及用物清洁，防止感染避免着凉、感冒注意药物副作用，不可随意减药、停药定期门诊复查饮食避免过硬、过热、过冷的食物，尽量少食粗纤维、不易消化的食物,
