1、主讲: 赵书慧 2015.10.25,硬皮病疑难病例讨论,病情介绍1,1.基本信息姓名：苗某 性别：男年龄：62岁 发病原因：化疗入院时间：2015-10-03转入时间：2015.10.08,2.入院主诉胃癌1年，间断胸闷、憋气半月。,病情介绍2,现病史： 患者与2014年9月于铁路医院体检诊断为胃角腺癌腹膜后淋巴结转移，高血压2级。于2014年9月开始化疗，2015年4月16日化疗结束。化疗结束后出现四肢水肿及渐进性四肢关节疼痛对症治疗后好转，2015年7月3日出现右侧腹股沟区及双侧膝关节疼痛，休息后可缓解，当时考虑骨转移。患者周身皮肤紧缩感，除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干，请
2、风湿免疫科会诊，诊断为弥漫性硬皮病。CT示间质性肺炎，考虑硬皮病引起内脏病变。患者自服中药治疗一个月，自述硬皮病较前好转。2015年10月3日因胸闷气短就诊老城肿瘤科，化疗两次，出现肾功能下降。 于10月8号转入我可治疗。,病情介绍3,入科症状 神清，精神疲倦，气促，活动后加重，间断咳嗽，可自行咯出少量白痰，胸闷，腰部酸痛，进食后恶心，食欲差，纳差，睡眠可，小便量少。全身皮肤轻度凹陷性水肿，质硬，皮肤紧绷，弹性差。双下肢活动受限。 生命体征 T：36.5， P：96次/分 R：20次/分 , BP：180/100mmHg,病情介绍4,既往史 脑梗塞病史8年，8年前胆囊结石行胆囊切除术，高血压5
3、年，诊断胃癌1年，无传染病史。过敏史 否认药物及食物过敏史，无输血史。,入院诊断,胃角腺癌 肝门区、胃左、腹膜后、腹主动脉旁淋巴结转移。左侧第八后肋骨转移？肾功能不全系统性硬化症双肺间质性肺炎高血压病3级,入院后相关检查,肾功Scr 245368 umol/L白细胞 11.2412.83 109/L白蛋白 39.27 32.9 g/L血红蛋白8889 g/L血气 PCO2 31.8mmHg PO2 69.80mmHg，SO293.3%胸部CT：间质性肺炎 心动超声：主动脉瓣狭窄（级轻度）伴主动瓣关闭不全 肺动脉高压（轻度），心包积液（少量） 升主动脉扩张,主要诊疗过程,监测生命体征,吸氧给予抗
4、生素静滴，控制感染口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地尔控制血压。泮托拉唑护胃。肾康保护肾脏，强心、利尿等。,硬皮病( scleroderma ),概念局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化血管内膜增生影响心、肺、肾和消化道等多器官病因尚不清楚,硬皮病的分类,系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病,病 因,感染结缔组织代谢异常血管异常免疫异常,临床表现,雷诺现象（Raynaud Phenomenon）,可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红微血管的舒缩功能障碍
5、 因寒冷或情绪波动诱发首发症状（90）可见于其他疾病,皮肤病变,典型的皮肤病变 经过三个时期：水肿期硬化期萎缩期,萎缩期,皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤,消化系统,舌肌萎缩变薄早期即可出现食管损害（45%-90%）食管下段功能失调引起咽下困难括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重可有胃扩张及十二指肠蠕动消失空肠损害则出现吸收不良综合征,肺,SSc最常见的表现之一主要
6、是肺间质纤维化肺动脉高压通气功能和弥散功能障碍（70%）死亡的重要原因之一少数患者有胸膜炎本病合并肺癌的发生率较高,肾,轻度或间歇性蛋白尿少有红细胞或白细胞70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis肾损害发展急剧突然出现急进性高血压演变为肾功能衰竭SSc重要的死亡原因之一,硬皮病肾危象的临床表现,急骤进展的重度高血压头痛、视力下降、急性左心衰ARF少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型微血管性溶血性贫血患者血浆肾素水平升高,心脏,60%心脏纤维化重要死亡原因之一心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞冠脉血运减少,其它,神经系统（少见
7、）：三叉神经痛多见 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 关节症状较多见对称性关节痛骨膜炎病变：关节痛和活动障碍挛缩使关节固定在畸形位置 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等,诊断标准,局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准： A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准： 手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； 手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； 双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断、,治疗措施,一般治疗去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。 血管活性剂主要用于以扩张血
8、管，降低血粘度，改善微循环。 结缔组织形成抑制剂 抗炎剂 免疫抑制剂 物理疗法中药熏洗疗法,预后,SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥漫型的致残率和死亡率较高伴心、肺、肾受损者预后不佳主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭及心脏受累,护理措施,心理护理皮肤护理饮食护理呼吸道护理,病情观察静脉穿刺护理功能锻炼用药指导,心理护理,耐心地开导 ,介绍好转病例 ,使他们正确认识疾病 ,树立战胜疾病的信心 ,乐于接受治疗及护理 。认真询问病情 ,掌握病人的基本情况 ,聆听患者对治疗及护理的感受 ,在生活上尽可能提供方便 。做好病人家属的工作 ,要他们多关心、 安慰
9、病人 ,配合医护人员共同做好病人思想工作。,皮肤护理,注意保暖:寒冷时戴帽子、耳套和手套，避免呆在过冷的环境中，理疗或热敷注意温度，避免烫伤。戒烟,忌咖啡，以免导致血管收缩。遵医嘱合理使用扩血管剂，并观察药物疗效及副作用。 保持皮肤清洁，选择柔软舒适的内衣，做好基础护理，勤翻身，易受压的骨隆突处使用海绵垫或气圈保护。随时观察病人皮肤损伤的范围 ,皮肤弹性的变化，有皮损时及时治疗，以防感染。,饮食护理,根据病情变化而选择普食、 半流食和流食。吞咽不畅的病人 ,宜给予半流食或糊状易消化的食物、 进食速度宜慢、 且要细嚼慢咽 ,以免发生呛咳造成窒息。高蛋白、高热量、高维生素饮食：多食新鲜水果汁、蔬菜
10、,忌食辛辣及刺激性食物 指导患者少食多餐，胃- 食管返流着进食时可取头高脚低20 度倾斜位,必要时应用抗返流药物治疗。,呼吸道护理,肺部受累是导致 PSS 患者死亡的首要原因，密切观察病情 ,特别是呼吸的频率、 节律、 深浅度 ,呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。告诫患者注意休息 ,防止劳累 ,避免受凉 ,积极治疗上呼吸道感染 ,采用药物支持治疗提高机体免疫力 定期监测肺功能 ,为临床诊断和治疗提供依据,病情观察,密切观察病人有无内脏损害的症状 ,如胸闷、 心慌、 心律不齐等心脏损害的症状。腹泻或便秘可能为胃肠道损伤 ,吞咽不畅为食道受损的表现面部、肢体浮肿明显，尿量迅速减少等肾脏受损的表现
11、若发现病情变化应及时报告医生 ,迅速给予治疗。,静脉穿刺护理,病人皮损程度达到硬化期时 ,血管萎缩变硬、 变细 ,静脉注射进针非常困难 ,所以静脉输液或抽血化验时 ,应尽量做到计划性。进行静脉穿刺前要嘱咐患者热敷或按摩穿刺部位，穿刺时尽量选用细针头，减少穿刺末梢血管，注射应认真细致地挑选血管 ,进针位置一定要准确 ,以减少静脉穿刺的次数 ,角度要大，减小针头与皮肤接触面，快速穿过皮肤后，再减小角度进入血管，保护好静脉 ,以备抢救。,功能锻炼,为了防止肌肉、 骨骼的废用性萎缩 ,鼓励患者积极进行功能锻炼 ,如屈伸肘、 双臂、 膝及抬腿等活动 ,若病情允许宜经常下地行走、 做保健操、 打太极拳等。
12、定时按摩四肢，促进肢体血液循环，保持关节功能位置。对已有关节僵硬者予以按摩、 热浴或辅以物理治疗 ,增加组织软化。,用药指导,本病常需应用糖皮质激素和免疫抑制剂，药物副作用多在用药前应做好详细的解释工作 ,并告诉病人停药后可自行消退 给药时应严格按医嘱服药 ,定期监测生命体征、 血常规、 肝肾功能、 电解质、 大便潜血试验 ,以早期发现继发感染、 肾功能受损、 消化道出血等并发症。应用免疫抑制剂和抗纤维化药如秋水仙碱时应 定期复查血常规、 防止发生骨髓抑制。,出院指导,戒烟 、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。 防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。 患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。 注意生活规律性，保证睡眠时间。 防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。 严格按医嘱服药，告知自行停药的严重后果。,
