1、张,胸部读片,病例,女性、33岁2010年5月起声嘶、呼吸困难喉镜可见声门上区肿块、声门狭窄，声门下区无法窥及。,病例,病例,病例,病例,病理结果,原发性气管、支气管淀粉样变性累及喉部,气管、支气管淀粉样变,淀粉样变性病(amyloidosis)为一类以淀粉样变性的无定形、嗜酸性物质沉积于细胞外为特征的一种病变。1854年Virchow首次命名，常累及心脏、血管壁、胃肠道、舌、气管、肺及胸膜等部位，以心肌最多见。分原发和继发，可继发于其他一些疾病，如，结核、梅毒、慢性肾病、高丙种球蛋白血症、类风湿性关节炎、恶性肿瘤、多发性骨髓瘤等。,气管、支气管淀粉样变,淀粉样变按病变部位分为系统系性病灶（8
2、0-90%）和局限性病灶（10-20%）。局限性病灶中原发呼吸系统占50%，病理表现为淀粉样物质沉积在气管和支气管壁上，主要是粘膜下层、肌层和外层，可以是局限性的，也可以是弥漫性的病灶，内可有钙化、骨化物质。,气管、支气管淀粉样变,病因及病理,淀粉样变是淀粉样物质沉积于体内软组织器官所致，是一种代谢性疾病，引起沉积的淀粉样物质主要有两类：由浆细胞分泌的免疫球蛋白轻链片段组成，常见于原发性淀粉样变；来自于血清淀粉样蛋白A，是机体炎症状态下的急性期产物，常见于继发性淀粉样变。临床上大部分具有明显呼吸道症状的病例，多是由于淀粉样蛋白轻链沉积造成的。,气管、支气管淀粉样变,病因及病理,气管支气管型淀粉
3、样变性病理表现为淀粉样斑块弥漫性或局灶性沉积于气管一支气管树的粘膜下，使正常的气管支气管结构萎缩，管壁增厚，管腔狭窄。进行性的气管狭窄、致死性的气管阻塞和阻塞性肺炎是其严重的并发症。,Content,2,3,1,气管支气管淀粉样变,临床表现,临床表现多种多样，缺乏特异性 喘鸣及呼吸困难(54)、 咳嗽(49)、 咯血(46)、 声音嘶哑(24)、 乏力消瘦等症状,影像学表现（CT）,气管支气管壁不同程度的增厚，CT仿真内镜能更直观地观察内腔病变，除无法活检外可达到与纤支镜媲美的效果。,气管支气管内壁单发或多发结节或肿块形成。一般呈半圆形，表面光整或欠光整，基底较宽，肿物较大时可产生阻塞性改变，
4、但一般很少大至完全阻塞气道。,钙化和骨化 。气管支气管呈分散的沙砾状或小结节状钙化首先想到支气管结石，若呈附壁不规则的条状钙化则高度怀疑本病 。,影像学表现（CT）,粉样变性的管壁及肿物一般呈轻度强化或无强化,纵隔及肺门可见轻度增大的淋巴结，直径多小于Icm，无融合，钙化多见。,确诊需内镜活检,鉴别诊断,复发性多软骨炎（RP）,骨化性气管支气管病（TO）,气管支气管结核,气管结节病,气管wegner 肉芽,鉴别诊断,复发性多发软骨炎,R P 一种病因不明、多部位软骨反复发生炎症的一种疾病。除典型的耳廓软骨、鼻软骨容易受累外，其他系统或器官如呼吸道、眼部、关节、内耳等也可受累。,T O 是指气管
5、支气管粘膜下有多发骨性或软骨性小结节生长并向管腔内突出。本病可能与慢性感染代谢障碍退行性病变等有关，在多种因素下气管粘膜下的弹力纤维层、未分化结缔组织化生并发展为软骨细胞钙盐沉积,骨化性气管支气管病,鉴别诊断-淀粉样变、RP及TO,三种病变均表现为气管支气管弥漫性狭窄管壁增厚及钙化，但病变累及的部位有所不同RP以气管全段为主，范围广泛，常有两个以上部位受累气管淀粉样变以气管全段或中下段为主，狭窄的前壁凹陷，呈偏心性狭窄TO 累及气管中下段前及两侧壁左右主支气管均可受累，部分病例累及叶和段支气管气,鉴别诊断-淀粉样、RP及TO,管壁增厚狭窄程度R P 和气管淀粉样变明显，TO 较轻气管前及侧壁广
6、泛多发钙化小结节向腔内突出（3-8mm）是TO 较具特征性的CT 表现，合并全身多部位软骨炎有助于RPC 的诊断气管淀粉样变的诊断需根据CT 表现特点并结合临床做出,复发性多软骨炎,鉴别诊断气管结核、气管结节病及气管wegner肉芽,( 1 )气管结核表现特点为气管中下段和/或单侧支气管受侵犯，管壁不均匀轻度增厚、钙化，内缘凹凸不平；气管不规则狭窄变直缩短或变形，肺内多有结核播散灶，肺不张不伴有肺门肿块( 2 ) 气管结节病 气管支气管内肉芽肿导致管壁增厚，但较少引起明显的管腔狭窄，一般无钙化，常有双侧肺门及纵隔淋巴结增大( 3 ) 气管wegner 肉芽肿 59% 的wegner 肉芽肿病人有气道异常，7 % 的病人有气管狭窄，受累气管弥漫性管壁增厚，呈息肉、乳头样结节改变，可有钙化。管腔轮廓不规则狭窄。,气管支气管淀粉样变性治疗尚无特效药物，预后差，多数患者会因合并呼吸衰竭而死亡。,预后,Thank you!,
